Αιμοσφαιρίνη, αναιμία και γλυκοζυλίωση

Η αιμοσφαιρίνη (hemoglobin) aimosfairinh anaimia glykozyliosh aimosfairinopaueiewείναι μια πρωτεΐνη που περιέχουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα) του αίματος, η οποία δεσμεύει το οξυγόνο που εισπνέουμε και το μεταφέρει στους ιστούς. Η αιμοσφαιρίνη είναι ένα σχετικά μεγάλο μόριο που παράγεται στο μυελό των οστών από δύο συστατικά: την αίμη (ουσία που περιέχει σίδηρο) και μία σφαιρίνη (εξ’ ου και το όνομα αιμοσφαιρίνη).

Η σύνδεση του οξυγόνου με την αιμοσφαιρίνη γίνεται στους πνεύμονες. Ο σίδηρος, ως μέρος της αιμοσφαιρίνης, συμβάλλει να προσδεξεί το οξυγόνο στο μόριο της αιμοσφαιρίνης. Τελικά, στους πνεύμονες, 1 γραμμάριο αιμοσφαιρίνης συνδέεται εύκολα με 1,36 κυβικά εκατοστά οξυγόνου, σε μια διαδικασία που λέγεται οξυγόνωση (μετά την οξυγογόνωση, η αιμοσφαιρίνη αποκαλείται οξυαιμοσφαιρίνη).

Το αίμα που έχει κορεστεί από οξυγόνο γίνεται ζωηρό κόκκινο και λέγεται αρτηριακό αίμα. Καθώς το αρτηριακό αίμα φτάνει στα λεπτά τριχοειδή αγγεία, το οξυγόνο αποδεσμεύεται από την αιμοσφαιρίνη και διεισδύει στους ιστούς. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα το αίμα να αλλάζει χρώμα και από κόκκινο να γίνεται σκούρο (φλεβικό αίμα). Το διοξείδιο του άνθρακα, που παράγεται ως άχρηστο προϊόν στην πορεία των χημικών αντιδράσεων, μεταφέρεται από την αιμοσφαιρίνη στους πνεύμονες και αποβάλλεται με την εκπνοή.

Η αιμοσφαιρινη παίζει λοιπόν σημαντικό ρόλο στο σώμα και γι’ αυτό είναι μια από τις βασικές πρωτείνες που μαθαίνουν οι μαθητές στο σχολείο. Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης μετριέται σε γραμμάρια ανά 100 κυβικά εκατοστά αίματος. Οι φυσιολογικές τιμές εξαρτώνται από την ηλικία και το φύλο. Κυμαίνεται από 12 μέχρι 16 γραμμάρια ανά 100 ml στις γυναίκες, από 14 μέχρι 18 γραμμάρια ανά 100 ml στους άνδρες και κατά κάτι λιγότερο στα παιδιά.

Αναιμία

Το μέσο ερυθροκύτταρο περιέχει 350 εκατομμύρια μόρια αιμοσφαιρίνης, καθένα από τα οποία μπορεί να μεταφέρει 4 μόρια οξυγόνου. Αν η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης στο αίμα μειωθεί, διαταράσσεται η προσφορά οξυγόνου στους ιστούς. Τιμές αιμοσφαιρίνης κάτω από 12 g/dL για τις μη εγκυμονούσες γυναίκες και κάτω από το 13 g/dL για τους άντρες σημαίνει ότι υπάρχει αναιμία. Για τις γυναίκες που βρίσκονται στην εγκυμοσύνη ένδειξη αναιμία αποτελεί μια τιμή κάτω από 10 g/dL. Τα κύρια συμπτώματα της αναιμίας είναι  γρήγορη κούραση, δύσπνοια, ταχυκαρδία, πονοκέφαλος, εμβοές στα αυτιά, ανορεξία, εντερικές διαταραχές, ωχρό δέρμα (κιτρινίζει), ζαλάδα που μπορεί να φτάσει στην λιποθυμία,  ξηρότητα στο στόμα και στο λαιμό, πληγές στη γλώσσα, τριχόπτωση και νύχια που σπάνε εύκολα.

Εκτός από το να μειωθεί η ποσότητά της, η αιμοσφαιρίνη μπορεί να υποστεί κάποια αλλοίωση η οποία επίσης έχει ως συνέπεια την αναιμία. Π.χ. στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, η αιμοσφαιρίνη έχει ανώμαλο σχήμα που οφείλεται σε κάποια μετάλλαξη.

Το ανθρώπινο σώμα έχει ισχυρούς προστατευτικούς μηχανισμούς έναντι των δυσμενών αποτελεσμάτων της πτώσης της αιμοσφαιρίνης γι’ αυτό και αν η αιμοσφαιρίνη πέσει λίγο, ή αν πέφτει σταδιακά, δεν εμφανίζεται αναιμία. Όταν, ωστόσο, η πτώση της αιμοσφαιρίνης είναι σημαντική πέφτει ο αιματοκρίτης (ένας τρόπος για να προσδιοριστεί αν τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι σε υψηλή, κανονική ή χαμηλή ποσότητα στο αίμα), και αυτό υποδηλώνει αναιμία.

Υπάρχουν πολλές παθήσεις που προκαλούν ελάττωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή ελάττωση της φυσιολογικής συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης. Για παράδειγμα η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια προκαλεί μείωση της παραγωγής της ερυθροποιητίνης, μιας ορμόνης που βοηθά στο να παραχθούν ερυθρά αιμοσφαίρια. Χρόνια νοσήματα που προκαλούν βλάβη στο μυελό των οστών, όπου παράγονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν ως αποτέλεσμα χαμηλή αιμοσφαιρίνη (π.χ. καρκινώματα, χρόνιες φλεγμονές, λευχαιμίες). Τέλος, η έλλειψη σιδήρου είναι η πιο συχνή αιτία που προκαλεί μειωμένη παραγωγή αιμοσφαιρίνης και μπορεί να προκαλέσει σιδηροπενική αναιμία. Όταν το σώμα δεν έχει αρκετό σίδηρο,  τα ερυθροκύτταρα που παράγονται είναι μικρά και έχουν ελαττωμένη ικανότητα (χωρητικότητα) μεταφοράς οξυγόνου.

Να σημειωθεί ότι έχουν ανακαλυφθεί εκατοντάδες διαφορετικοί τύποι αιμοσφαιρίνης. Η δομή των σφαιρινών μπορεί να ποικίλλει με αποτέλεσμα την ύπαρξη διαφόρων φυσιολογικών αλλά και παθολογικών μορφών αιμοσφαιρίνης. Η αιμοσφαιρίνη F, για παράδειγμα, αποτελεί τη φυσιολογική μορφή στη διάρκεια της εμβρυικής και της βρεφικής ηλικίας. Αργότερα αντικαθίσταται από την αιμοσφαιρίνη Α και αιμοσφαιρίνη Α2, που αποτελούν τις φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης στους ενήλικες. Η  αιµοσφαιρίνη Α αποτελεί  το  97% της συνολικής αιµοσφαιρίνης στους ενήλικες ενώ το υπόλοιπο 3% αποτελείται κατά κύριο λόγο από την αιµοσφαιρίνη Α2.

Η ανάγκη πρόσληψης οξυγόνου δεν αρχίζει με τη γέννησή μας: το αναπτυσσόμενο έμβρυο προσλαμβάνει οξυγόνο από την αιματική κυκλοφορία της μητέρας (το οξυγονωμένο μητρικό αίμα φτάνει στον πλακούντα μέσω της ομφάλιας φλέβας). Προκειμένου το έμβρυο να προσλάβει όσο οξυγόνο του χρειάζεται για να εξασφαλίσει τη γρήγορη ανάπτυξή του, θα πρέπει να είναι σε θέση να αποσπάσει όσο το δυνατόν περισσότερο οξυγόνο από τη μητέρα του. Πράγματι, τα έμβρυα διαθέτουν μια μορφή αιμοσφαιρίνης η οποία έχει μεγαλύτερη συγγένεια με το οξυγόνο. Με άλλα λόγια, αν η μητρική και η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη διαγωνίζονταν για το ποια θα μπορούσε να δεσμεύσει περισσότερο οξυγόνο, η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη θα ήταν νικήτρια.

Σταδιακά μετά τη γέννησή μας ο οργανισμός μειώνει την εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη και αυξάνει την αιμοσφαιρίνη των ενηλίκων. Στον παραπάνω κανόνα υπάρχουν και εξαιρέσεις: κάποιοι άνθρωποι διατηρούν τα αυξημένα επίπεδα εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης σε όλη τη ζωή τους χωρίς αυτό να τους δημιουργεί κανένα πρόβλημα υγείας.

Αιμοσφαιρινοπάθειες

Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης στο αίμα αποτελεί σημαντική διαγνωστική μέθοδο για την ιατρική καθώς μπορεί να δώσει ενδείξεις για ένα ευρύ φάσμα παθήσεων. Η αιμοσφαιρίνη είναι υπεύθυνη για ασθένειες οι οποίες σχετίζονται με μεταλλάξεις στα γονίδια που την κωδικοποιούν. Έχουν εντοπιστεί πάνω από 300 παθήσεις σχετικές με αυτές τις μεταλλάξεις (η πιο γνωστή είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία). Αυτές οι γενετικές διαταραχές διακρίνονται σε σφάλματα της σύνθεσης της αίμης, γνωστές ως πορφυρίες, και σε σφάλματα της παραγωγής της σφαιρίνης, που ονομάζονται γενικά αιμοσφαιρινοπάθειες. Οι μεταλλάξεις αυτές αποτελούν πρότυπο μελέτης για το πώς τα γονίδια σχετίζονται με ασθένειες.

Οι αιμοσφαιρινοπάθειες προκαλούν αναιμία και χρόνιες νόσους σε εκατομμύρια κατοίκων της Ασίας, της Αφρικής,  της Καραϊβικής, σε πολλούς μαύρους και ισπανικής καταγωγής Αμερικανούς και σε κατοίκους της λεκάνης της Μεσογείου. Ανάλογα µε το  είδος  της  αιµοσφαιρινοπάθειας διακρίνονται σε  ήπιες  και  βαριές µορφές της ασθένειας, συνηθέστερες των οποίων για την Ελλάδα είναι η β- μεσογειακή αναιµία (β-ΜΑ, ασθένεια Cooley), η δρεπανοκυτταρική αναιµία και η α- μεσογειακή αναιµία (α-ΜΑ).

Γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη

Η λειτουργία της αιμοσφαιρίνης μπορεί να εμποδιστεί από τη γλυκόζη, το ‘ζάχαρο’ του αίματος.  Αυτός είναι ο λόγος που οι διαβητικοί έχουν μειωμένες αντοχές. Η γλυκόζη κολλάει στην αιμοσφαιρίνη η οποία πλέον δεν μπορεί να μεταφέρει αρκετό οξυγόνο στους ιστούς.

Γενικότερα, η γλυκόζη προσκολλάται σε όλες τις πρωτεΐνες του αίματος, ένα φαινόμενο που ονομάζεται γλυκοζυλίωση. Μ’ αυτόν τον τρόπο δημιουργούνται δομές που μπορεί να βλάψουν την λειτουργία των κυττάρων και να επιταχύνουν τη γήρανση. Όσο περισσότερη γλυκόζη κυκλοφορεί στο αίμα (και αυτό συμβαίνει όταν τρώμε πολλούς απλούς υδατάνθρακες), τόσο μεγαλύτερη είναι η γλυκοζυλίωση. Ακόμα χειρότερα, η φρουκτόζη προκαλεί 10 φορές μεγαλύτερη γλυκοζυλίωση από τη γλυκόζη.

Η γλυκοζυλίωση συνεισφέρει σημαντικά στην ακαμψία και στην απώλεια της ελαστικότητας του σώματος, κάτι που παρατηρείται σε γερασμένους ιστούς. Για παράδειγμα, το κολλαγόνο, η πιο άφθονη πρωτεΐνη του σώματος που κρατάει τα κύτταρα ενωμένα είναι μία από τις πρώτες πρωτεΐνες που επηρεάζονται. Καθώς καταστρέφεται η ελαστικότητα του κολλαγόνου, το δέρμα σακουλιάζει και τα διάφορα όργανα του σώματος γίνονται πιο άκαμπτα.

Υπάρχουν τρεις τύποι κολλαγόνου που συμβάλλουν στην υγεία του δέρματος. Η γλυκοζυλίωση στοχεύει στο κολλαγόνο τύπου ΙΙΙ, το οποίο διαρκεί περισσότερο και είναι πιο σταθερό μετατρέποντάς το στον πιο εύθραυστο τύπο Ι του κολλαγόνου. Οι αρτηρίες που επίσης περιέχουν κολλαγόνο δέχονται ισχυρό πλήγμα από τη γλυκόζη και τη φρουκτόζη, κάτι που εξηγεί εν μέρει τη σύνδεση μεταξύ διαβήτη τύπου 2 και καρδιακών παθήσεων. Τελικά η γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη είναι ένας τρόπος για να εξακριβωθεί ποιος είναι διαβητικός τύπου 2 και ποιος όχι.

Δείτε επίσης