Σαρκοείδωση: Συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

sarkoidosisΗ σαρκοείδωση (sarcoidosis) είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια κατά την οποία δημιουργούνται μικροσκοπικές συσσωρεύσεις κυττάρων σε διάφορα όργανα του σώματος, συνήθως στους πνεύμονες. Αυτές οι κυτταρικές συναθροίσεις ονομάζονται κοκκιώματα, επειδή μοιάζουν με κόκκους άμμου ή ζάχαρης, και έχουν φαιοκίτρινο χρώμα. Τα κοκκιώματα είναι δυνατόν να αυξηθούν σε μέγεθος ή και να συσσωρευτούν σε ένα όργανο του σώματος προκαλώντας διάφορα συμπτώματα.

Η σαρκοείδωση μπορεί να προσβάλει όλα τα όργανα του σώματος, συχνότερα όμως προσβάλλει τους πνεύμονες, τους λεμφαδένες εντός του θώρακα, το δέρμα, τα μάτια και το συκώτι. Στο 90% των περιπτώσεων προσβάλλει μόνο τους πνεύμονες ή και τους πνεύμονες.

Άγνωστη η αιτία

Εκατό χρόνια από την πρώτη της περιγραφή, η σαρκοείδωση εξακολουθεί να παραμένει μια αινιγματική ασθένεια. Πρόκειται μια αυτοάνοση διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος.

Διάφοροι παθογόνοι μικροοργανισμοί ή ανόργανες ουσίες έχουν κατά καιρούς ενοχοποιηθεί αλλά δεν έχει αποδειχθεί ότι κάποιος από αυτούς αποτελεί αιτία της νόσου.

Έχουν ενοχοποιηθεί  η φυματίωση, η σύφιλη, το σάρκωμα, το λέμφωμα, οι ιογενείς νόσοι, η προσβολή από άτυπα μυκοβακτηρίδια, τα αυτοάνοσα νοσήματα, ακόμη και έκθεση στη γύρη του πεύκου.

Το ανοσοποιητικό σύστημα δρα αμυντικά, στέλλοντας ειδικά κύτταρα στα όργανα όπου εντοπίζονται οι παράγοντες. Τα κύτταρα αυτά παράγουν ουσίες που δημιουργούν φλεγμονή γύρω από τις ξένες ουσίες, με σκοπό να τις απομονώσουν και να τις καταστρέψουν.

Η σαρκοείδωση είναι πολυσυστηματική ασθένεια με συχνότητα 15-20/100.000 άτομα, με μεγαλύτερη συχνότητα στις ηλικίες μεταξύ των 25 και 35 ετών.

Δεν είναι μεταδοτική νόσος, αλλά υπάρχει ελαφρώς αυξημένη επίπτωση ενδοοικογενειακά και στις γυναίκες. Στις ΗΠΑ εμφανίζεται πιο συχνά σε μαύρους ασθενείς.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται σταδιακά αλλά σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν απότομα. Η κλινική εικόνα της νόσου ποικίλει από μια ασυμπτωματική νόσο ως μια χρόνια νόσο που σε πολλές περιπτώσεις μπορεί να αποβεί ακόμη και μοιραία. Η σαρκοείδωση που επηρεάζει τους πνεύμονες μπορεί να εμφανίσει ελάχιστα ή και καθόλου συμπτώματα. Μερικά συμπτώματα της σαρκοείδωσης είναι τα παρακάτω:

  • Ήπια αίσθηση αδιαθεσίας και εξάντλησης
  • Πυρετός
  • Απώλεια βάρους
  • Εξανθήματα στο πρόσωπο και στα χέρια
  • Κόκκινα, ερεθισμένα μάτια
  • Αρθρίτιδα στα γόνατα, στους αγκώνες και στα χέρια

Σε μια συγκριτική μελέτη μεταξύ ασθενών από τη Φινλανδία και Ιαπωνία βρέθηκε ότι ενώ στο 50% των ασθενών η σαρκοειδωση αποκαλύφθηκε και στις δύο χώρες από τυχαία ακτινογραφία θώρακος η αρχική κλινική συμπτωματολογία διέφερε. Στη Φιλανδία η συχνότητα των συμπτωμάτων ήταν: 33% βήχας, 21% πυρετός, 21% καταβολή, 18% δύσπνοια, 18% οζώδες ερύθημα, 16% αρθραλγίες και 5% προβλήματα από τους οφθαλμούς.

Στην Ιαπωνίας προβλήματα από τα μάτια είχαν αντίθετα το 41% των πασχόντων, περιφερικούς λεμφαδένες 4% ή βήχα 3% και πυρετό 10%. Οζώδες ερύθημα δεν παρουσίαζαν ως αρχική εκδήλωση της νόσου οι Ιάπωνες.

Tα συμπτώματα με τα οποία θα εμφανιστεί η σαρκοείδωση εξαρτάται από τα όργανα τα οποία συμμετέχουν στη νόσο. Αναλυτικά, τα συμπτώματα ανά όργανο μπορεί να είναι τα εξής:

  • Πνεύμονες: Στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών υπάρχει πυλαία λεμφαδενοπάθεια με ή χωρίς πνευμονική διήθηση. Άν υπάρχουν συμπτώματα αυτά είναι δύσπνοια, ξηρός βήχας, θωρακικό άλγος, συριγμός.
  • Λεμφαδένες: Διογκωμένοι επώδυνοι λεμφαδένες -τυπικότερα οι τραχηλικοί και οι λεμαδένες του μεσοθωρακίου.
  • Δέρμα: Δερματικές βλάβες υπάρχουν στο 25-30% των ασθενών. Μπορεί να εμφανιστούν καφέ-ιώδεις διηθημένες πλάκες πολυκυκλικές, στα άκρα, τους γλουτούς και τον κορμό με ατροφία στο κέντρο. Μπορεί να υπάρχει κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα, οζίδια στο πρόσωπο και τον κορμό. Η πιο συχνή εκδήλωση στο δέρμα είναι το οζώδες ερύθημα-επώδυνα ερυθροιώδη οζίδια κυρίως στις κνήμες. Χαρακτηριστικό επίσης της νόσου είναι και η εμφάνιση ερυθροιώδους πλάκας στη μύτη, αυτιά, μάγουλα και χείλη (lupus pernio).
  • Μάτια: Διόγκωση δακρυϊκού αδένα, ραγοειδίτιδα, επιπεφυκίτιδα.
  • Νευρολογικές εκδηλώσεις: Ιλιγγος, εγκεφαλοπάθεια, πάρεση προσωπικού νεύρου.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν γενικά συμπτώματα όπως κακουχία, αδυναμία, απώλεια βάρους ενώ μπορεί να εμφανιστεί λεμφαδενοπάθεια, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία.

Διάγνωση

Η σαρκοείδωση είναι δύσκολο να διαγνωσθεί καθώς τα συμπτώματα που προκαλεί εμφανίζονται και σε πολλές άλλες ασθένειες όπως, καρκίνος στους λεμφαδένες, φυματίωση, ρευματοειδή αρθρίτιδα καθώς και σε πολλές άλλες μυκητιάσεις, συνεπώς για να διαγνωσθεί η σαρκοείδωση πρέπει να αποκλειστούν πρώτα άλλες ασθένειες και παθήσεις.

Οι κυριότερες εξετάσεις πoυ γίνoνται σε κάθε ύπoπτη περίπτωση για σαρκoείδωση είναι αρχικά η ακτινoγραφία θώρακα.

Μια πιo εξειδικευμένη απεικoνιστική μέθoδoς είναι η αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας (HRCT) της oπoίας τo εύρημα πoυ αξιoλoγείται είναι η παγίδευση τoυ αέρα σε περιoχές τoυ πνεύμoνα στo τέλoς της εκπνoής.

Πιο αναλυτικά, η διάγνωση περιλαμβάνει:

  1. Κλινική εξέταση όπου διαπιστώνεται η παρουσία λεμφαδένων, σπληνομεγαλίας, δερματικού εξανθήματος κ.λ.π,
  2. Ακτινολογικό έλεγχο, αναπνευστικές δοκιμασίες, εξετάσεις νεφρικής λειτουργίας κ.λ.π,
  3. Εξετάσεις αίματος: ACE (μετατρεπτικό ένζυμο της αγγειοτενσίνης), αυξημένες γ-σφαιρίνες, ασβέστιο ορού και ούρων, ΤΚΕ (ταχύτητα καθίζησης ερυθρών), ενζύμων ήπατος.
  4. Λήψη βιοψίας από τις βλάβες με σκοπό την ανεύρεση κοκκιωμάτων.

Θεραπεία

Η πορεία της νόσου ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή. Στο 50% των περιπτώσεων η ασθένεια υποχωρεί αυτόματα εντός 3 ετών. Μπορεί όμως να υπάρξει εκ νέου ενεργοποίηση στο μέλλον. Αν η σαρκοειδωση εξελιχθεί, καταλήγει σε βλάβη οργάνων και επιπλοκές οι οποίες μπορεί να είναι θανατηφόρες όταν προσβληθούν όργανα όπως ο εγκέφαλος ή η καρδιά. Γενικά, η ασθένεια εξελίσσεται αργά, σε διάστημα μηνών.

Το συχνότερα αρχικά χρησιμοποιούμενο φάρμακο είναι η κορτιζόνη ενώ και άλλες ουσίες όπως η αζαθειοπρίνη, η μεθοτρεξάτη και η ινφλιξιμάμπη περιλαμβάνονται στη θεραπευτική αγωγή της σαρκοείδωσης.

Η θεραπεία έχει να κάνει με το πόσο προχωρημένη είναι η σαρκοείδωση σε κάθε ασθενή.

Oι ασυμπτωματικoί ασθενείς έχoυν μικρή πιθανότητα επιδείνωσης και μπoρoύν να παρακoλoυθoύνται ή η αντιμετώπιση να γίνει με τoπικά στερoειδή και μη στερoειδή αντιφλεγμoνώδη.

Ασθενείς με σoβαρά συμπτώματα, πρoσβoλή της καρδιάς ή τoυ κεντρικού νευρικού συστήματος ή επιδείνωση της λειτoυργίας των πρoσβεβλημένων oργάνων απαιτoύν θεραπεία με κoρτικoειδή από τo στόμα.

 

 

Share on FacebookShare on Google+Tweet about this on TwitterShare on LinkedIn

Δείτε επίσης