Πολλαπλούν μυέλωμα: Συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

pollaplo myeloma 4Το πολλαπλούν μυέλωμα (multiple myeloma) είναι μια μορφή καρκίνου που οφείλεται στον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των πλασματοκυττάρων, ένα είδος λευκών κυττάρων που παράγουν αντισώματα. H ασθένεια προσβάλλει σχεδόν 400 Έλληνες κάθε χρόνο. Δεν υπάρχει ίαση αλλά η θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει από τα συμπτώματα.

Είναι ένας από τους συχνότερους αιματολογικούς καρκίνους, αλλά άγνωστος για το ευρύ κοινό. Αποτελεί το 2% των θανάτων από καρκίνο κάθε έτος. Η νόσος ονομάζεται και πλασμοκύτωμα ή ασθένεια του Kahler. Η αιτία είναι ουσιαστικά άγνωστη. Φαίνεται πάντως ότι η έκθεση σε ακτινοβολία και ορισμένα χημικά αποτελεί παράγοντα κινδύνου.

Τα πλασματοκύτταρα εκκρίνουν αντισώματα, που λέγονται ανοσοσφαιρίνες (Ig) που βοηθούν το σώμα σας να καταπολεμάει τις λοιμώξεις και άλλα ξένα αντιγόνα. Υπάρχουν πέντε κατηγορίες ανοσοσφαιρινών: IgA, IgD, IgE, IgG και IgM. Όταν τα πλασματοκύτταρα μετατρέπονται σε καρκινικά κύτταρα και πολλαπλασιάζονται, τότε ονομάζονται μυελωματικά κύτταρα. Τα μυελωματικά κύτταρα παράγουν και αυτά αντισώματα, αλλά μόνο ένα είδος που ονομάζεται παραπρωτεΐνη ή πρωτεΐνη Μ. Αυτά τα αντιώματα δεν είναι λειτουργικά.

Το πολλαπλούν μυέλωμα προσβάλλει κατά κύριο λόγο άτομα μεγαλύτερα των 40 ετών, με μέση ηλικία διάγνωσης μεταξύ των 65 έως 70 ετών. Εκδηλώνεται συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες και είναι σχεδόν δύο φορές πιο συχνή στους μαύρους από τους λευκούς. Επίσης, οι ιθαγενείς των νησιών του Ειρηνικού διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο. Οι άνθρωποι ασιατικής καταγωγής διατρέχουν το μικρότερο κίνδυνο. Η νόσος δεν θεωρείται κληρονομική.

Συμπτώματα και επιπλοκές

Καθώς τα πλασματοκύτταρα πολλαπλασιάζονται και καταλαμβάνουν περισσότερο χώρο στο μυελό των οστών, τα οστά μπορεί να εξασθενήσουν προκαλώντας πόνο, ιδιαίτερα στην πλάτη και στα πλευρά. Επειδή αυτά τα οστά γίνονται εύθραυστα, συνήθως σπάνε πιο εύκολα. Μπορεί το ασβέστιο να βγει από τα οστά με αποτέλεσμα τα αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα, όπως ναυτία, δυσκοιλιότητα, αφυδάτωση και υπνηλία. Τα αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα μπορεί να οδηγήσουν σε νεφρική ανεπάρκεια.

Τελικά η αύξηση των πλασματοκυττάρων εμποδίζει την παραγωγή φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων με αποτέλεσμα την αναιμία, την ευπάθεια στις λοιμώξεις και τα αιμορραγικά προβλήματα.

Ένα επακόλουθο του ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού των πλασματοκυττάρων είναι ότι παράγεται ένα παθολογικό αντίσωμα (ονομάζεται πρωτεΐνη Μ), που κυκλοφορεί στο αίμα και μπορεί να προκαλέσει νεφρική ανεπάρκεια (απόφραξη των νεφρικών σωληναρίων) ή αυξημένη γλοιότητα (πυκνότητα) του αίματος κάτι που προκαλεί πονοκεφάλους, διαταραχές στην όραση και άλλα συμπτώματα.

Το συχνότερο σύμπτωμα του πολλαπλού μυελώματος είναι ο πόνος στην πλάτη ή στα πλευρά που εγκαθίσταται αργά και προοδευτικά. Το 60-70% των ασθενών απευθύνονται στον γιατρό επειδή πονάνε συνεχώς -και τελικά μαθαίνουν ότι έχουν πολλαπλούν μυέλωμα. Ο πόνος ελαττώνεται με την ανάπαυση και αυξάνει με την κίνηση. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο λαιμό και στους γοφούς.

Τα συνήθη συμπτώματα είναι:

  •  Κόπωση και αδυναμία.
  •  Πόνος στην πλάτη που αυξάνεται ύπουλα.
  •  Ανεξήγητα κατάγματα οστών, ειδικά στη σπονδυλική στήλη και στα πλευρά.
  •  Ευπάθεια σε λοιμώξεις.
  •  Αιμορραγίες, όπως ρινορραγίες και αιμορραγίες ούλων.
  •  Απώλεια βάρους.

Τα επείγοντα συμπτώματα είναι:

  •  Βαριά δυσκοιλιότητα.
  • Υπερβολική δίψα και ούρηση.
  • Υπνηλία ή κυμαινόμενο επίπεδο συνείδησης.
  • Σημαντική μείωση ούρων.
  • Ακράτεια κοπράνων ή ούρων.
  • Μούδιασμα ή αδυναμία στα άκρα.

Η μεγαλύτερη επιπλοκή για τους πάσχοντες, πάντως, είναι οι λοιμώξεις. Τα παθολογικά αντισώματα δεν είναι λειτουργικά και ο ασθενής στην πραγματικότητα έχει εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα. Υπολογίζεται ότι το 20% των ασθενών έχουν ήδη νεφρική ανεπάρκεια τη στιγμή της διάγνωσης, ενώ το 60-70% έχει αναιμία, δηλαδή αιμοσφαιρίνη κάτω από 10,5 g/dl (αιματοκρίτη κάτω από 35%).

Διάγνωση

Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 68 έτη. Αν ο γιατρός υποψιάζεται πολλαπλούν μυέλωμα, είναι πιθανό να πάρει δείγμα μυελού των οστών για εξέταση. Η ακτινογραφία θα δείξει αν τα οστά εμφανίζουν κάποια από τις αλλοιώσεις – σημεία σαν τρύπες στα οστά – που χαρακτηρίζουν τη νόσο.

Ο γιατρός μπορεί επίσης να συστήσει διάφορες αναλύσεις αίματος, αναζητώντας διαταραχές, όπως αναιμία, νεφρική ανεπάρκεια ή αυξημένο ασβέστιο στο αίμα (υπερασβεστιαιμία).

Αντίθετα με τα φυσιολογικά αντισώματα που υπάρχουν σε διάφορα μοριακά μεγέθη και τύπους (λέγονται πολυκλωνικά), τα καρκινικά πλασματοκύτταρα (κύτταρα μυελώματος) παράγουν αντισώματα ενός μοριακού μεγέθους, που λέγονται μονοκλωνικές πρωτεΐνες ή Μ πρωτεΐνες. Καμιά φορά ένα μέρος των Μ πρωτεϊνών αποβάλλεται με τα ούρα και λέγονται πρωτεΐνες Bence Jones από το όνομα του Άγγλου γιατρού που ανακάλυψε την ουσία. Ο γιατρός σας μπορεί να ελέγξει δείγματα αίματος και ούρων για την παρουσία αυτών των πρωτεϊνών.

Τα αυξημένα ποσά πρωτεϊνών από διαταραχές των πλασματοκυττάρων είναι συνηθισμένα στο αίμα των ηλικιωμένων ενηλίκων και η ύπαρξη μιας αυξημένης πρωτεΐνης δε σημαίνει απαραίτητα πολλαπλούν μυέλωμα. Η κατάσταση αυτή μπορεί να αναφερθεί ως μονοκλωνική γαμμαπάθεια ακαθόριστης σημασίας (MGUS) ή υποβόσκον πολλαπλούν μυέλωμα. Αν βρεθεί μια παθολογική πρωτεΐνη, το επόμενο βήμα γενικά είναι η διενέργεια και άλλων εξετάσεων, για να καθοριστεί αν έχετε πολλαπλούν μυέλωμα. Στην MGUS η ποσότητα των πλασματοκυττάρων και της Μ πρωτεΐνης που παράγουν δεν είναι αρκετά αυξημένη για να προκαλέσει κακό, όπως συμβαίνει με το πολλαπλούν μυέλωμα.

Αν η ποσότητα των πλασματοκυττάρων και των παθολογικών πρωτεϊνών και οι άλλες αποδείξεις δε δείχνουν ότι έχετε πολλαπλούν μυέλωμα, η διάγνωση μπορεί να είναι MGUS και πιθανόν θα συστηθούν περιοδικοί έλεγχοι.

Στο 75% των ανθρώπων με MGUS η κατάσταση δεν προκαλεί ποτέ πρόβλημα. Όμως στο υπόλοιπο 25% η ποσότητα των παθολογικών πρωτεϊνών στο αίμα αυξάνεται τελικά και συνδέεται με μια διαταραχή, όπως το λέμφωμα, το πολλαπλούν μυέλωμα ή η αμυλοείδωση.

Πόσο σοβαρό είναι το πολλαπλούν μυέλωμα; Αν και δεν υπάρχει ίαση για αυτή τη νόσο, η θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή και να ανακουφίσει από τα συμπτώματα. Ο γιατρός θα παρακολουθεί την εξέλιξη και την αντίδραση στη θεραπεία και θα προσέχει για επιπλοκές, όπως η οστεοπόρωση, η έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας και οι λοιμώξεις. Η μέση επιβίωση έχει αυξηθεί τα τελευταία χρόνια λόγω νέων φαρμάκων. Υπάρχουν σήμερα σθενείς που ζουν πάνω από 10 χρόνια, όταν στα τέλη της δεκαετίας του 1990 δεν ξεπερνούσαν τα τρία χρόνια. Αυτή τη στιγμή είναι εγκεκριμένες η μπορτεζομίδη (από το 2004) και η καρφιλζομίδη (εγκρίθηκε στις ΗΠΑ το 2012).

Θεραπεία

Αν έχετε πολλαπλούν μυέλωμα και δεν παρουσιάζετε συμπτώματα, συνήθως δε χρειάζεστε θεραπεία. Όμως ο γιατρός σας είναι πιθανό να παρακολουθεί την κατάσταση σας ανά διαστήματα 3 έως 6 μηνών ελέγχοντας για αποδείξεις ότι η νόσος προχωρεί, όπως η αύξηση των επιπέδων των Μ πρωτεϊνών στο αίμα ή στα ούρα σας, οπότε μπορεί να χρειαστείτε θεραπεία για πρόληψη των συμπτωμάτων. Η θεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να ανακουφιστείτε από τον πόνο, να εμποδίσει τις επιπλοκές και να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου.

Φάρμακα. Η χημειοθεραπεία είναι η πιο συνηθισμένη θεραπεία. Συχνά χορηγείται σε κύκλους σε μια περίοδο μηνών που ακολουθείται από μια περίοδο ανάπαυσης. Μπορεί να διακοπεί σε μια φάση πλατό ή ύφεσης, όταν τα επίπεδα της Μ πρωτεΐνης παραμένουν σταθερά, και να αρχίσει πάλι, αν αρχίσουν να ανεβαίνουν. Το φάρμακο μελφαλάνη χρησιμοποιείται συχνά μαζί με πρεδνιζόνη. Τα αναλγητικά μπορεί να ανακουφίσουν από τους πόνους των οστών.

Το φάρμακο θαλιδομίδη χορηγείται καμιά φορά σε ανθρώπους με προχωρημένο πολλαπλούν μυέλωμα που ανθίσταται σε άλλες θεραπείες. Περίπου το 25% έως 35% αυτών των ανθρώπων ανταποκρίνονται στο φάρμακο αυτό. Όταν η θαλιδομίδη λαμβάνεται από έγκυες γυναίκες είναι γνωστό ότι προκαλεί βαριά ελαττώματα στο έμβρυο, όπως παραμόρφωση χεριών, ποδιών και οργάνων. Κατά συνέπεια έχουν οριστεί αυστηροί κανόνες χορήγησης. Στις παρενέργειες περιλαμβάνονται δυσκοιλιότητα, βλάβη των νεύρων, αϋπνία, κόπωση και δερματικό εξάνθημα. Πρόσφατα ένα παράγωγο της θαλιδομίδης, η λεναλιδομίδη (Revlimid), που στερείται των σημαντικών ανεπιθύμητων ενεργειών της θαλιδομίδης, αποδείχθηκε αποτελεσματικά φάρμακα στην αντιμετώπιση της νόσου.

Δοκιμάζονται πολλές νέες θεραπείες, όπως βιολογικές θεραπείες, εμβόλια και θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα – σχεδιασμένες να βοηθήσουν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος σας να αναγνωρίσει και να εξαλείψει τα κύτταρα του μυελώματος. Ο γιατρός σας πρέπει να είναι ενήμερος για τις κλινικές μελέτες που σας αφορούν.

Ακτινοθεραπεία. Ακτινοβολία υψηλής έντασης μπορεί να κατευθυνθεί σε ορισμένα σημεία, για να καταστρέψει κύτταρα μυελώματος ή να σταματήσει την ανάπτυξη τους. Η θεραπεία που συνήθως εφαρμόζεται στη σπονδυλική στήλη και
σε άλλα προσβεβλημένα οστά μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο του έντονου πόνου.

Άλλες θεραπείες. Παραμένοντας δραστήριοι, βοηθάτε τα οστά σας να διατηρούν το ασβέστιο και να μένουν ισχυρά. Μπορεί να είναι απαραίτητοι μερικοί περιορισμοί, όπως το να σηκώνετε βάρη. Αν ο πόνος είναι εξουθενωτικός, μια ζώνη οσφύος, ένα μπαστούνι ή άλλη ορθοπεδική συσκευή στήριξης μπορεί να σας βοηθήσουν να παραμείνετε ενεργοί.

Share on FacebookShare on Google+Tweet about this on TwitterShare on LinkedIn

Δείτε επίσης