Νευροβλάστωμα: Συμπτώματα και θεραπεία

imneurovlastoa55agesΤο νευροβλάστωμα (neuroblastoma) είναι ένας καρκινικός όγκος που απαρτίζεται από νευροβλάστες, τα εμβρυϊκά κύτταρα από τα οποία σχηματίζεται νευρικός ιστός. Είναι ο δεύτερος σε συχνότητα, μετά τον όγκο του Wilms, κοιλιακός όγκος της παιδικής ηλικίας, αποτελώντας το 8% των παιδικών καρκίνων.

Τα νευροβλαστώματα συμβαίνουν περισσότερο σε παιδιά και στο 75% των περιπτώσεων διαγιγνώσκονται όταν το παιδί φτάσει στην ηλικία των 5 ετών. Η νόσος μπορεί να υπάρχει κατά τη γέννηση αλλά ανακαλύπτεται αργότερα, όταν αυξάνεται σε μέγεθος και προκαλεί συμπτώματα. Σπανίως πάσχουν μεγαλύτερα των 10 ετών παιδιά.

Τα νευροβλαστώματα μπορούν να προέλθουν από νευρικό ιστό που υπάρχει στον τράχηλο, στο θώρακα ή στην πύελο, αλλά απαντώνται συχνότερα στην κοιλιά, κοντά στα επινεφρίδια (υπάρχουν δύο επινεφρίδια, το καθένα επάνω από κάθε νεφρό).

Η ασθένεια μπορεί στη συνέχεια να εξαπλωθεί στο συκώτι, στο μυελό των οστών και στα οστά. Το νευροβλάστωμα δίνει μεταστάσεις στους λεμφαδένες, το ήπαρ, την σπονδυλική στήλη (81%), το κρανίο (69%), το μηριαίο (50%), τα πλευρά (44%) και τη λεκάνη (31%). Οι οστικές μεταστάσεις αναπτύσσονται συνήθως πρώιμα και μπορεί να συνοδεύονται από πυρετό.

Σημεία και συμπτώματα

  • Κοιλιακή μάζα, συνοδευόμενη από διόγκωση του ήπατος.
  • Οστικά άλγη, αν ο όγκος έχει επεκταθεί στα οστά.
  • Αναπνευστικές διαταραχές, αν ο όγκος έχει εξαπλωθεί στο θώρακα.
  • Πολύ αυξημένη αρτηριακή πίεση.
  • Διάρροια.

Σε αντίθεση με τους περισσότερους όγκους, το νευροβλάστωμα έχει υψηλό ποσοστό ελάττωσης του μεγέθους χωρίς θεραπεία (αυτόματη ύφεση).

Η κληρονομικότητα είναι πολύ παράγων που καθορίζει το νευροβλάστωμα αλλά δεν είναι πάντοτε αυτή η κύρια αιτία της ασθένειας. Πρόσφατες μελέτες έδειξαν ότι το νευροβλάστωμα οφείλεται σε μεγάλο βαθμό σε κάποια γενετική μετάλλαξη, που καθορίζεται από την ύπαρξη ενός συγκεκριμένου χρωμοσώματος στον οργανισμό

Διάγνωση

Η εντόπιση και η έκταση ενός πιθανού όγκου καθορίζει τις διαγνωστικές εξετάσεις που θα χρειαστούν. Αν υπάρχει κοιλιακή μάζα, μπορεί να γίνει αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI). Μπορεί να ενδείκνυται σπινθηρογράφημα οστών ή βιοψία μυελού των οστών (κατά την οποία αφαιρείται δείγμα ιστού για εργαστηριακή μελέτη), αν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στα οστά.

Πόσο σοβαρό είναι το νευροβλάστωμα; Η πρόγνωση αυτής από το πόσο προχωρημένη είναι η ασθένεια. Η αυτόματη της ασθένειας εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού και ύφεση είναι πιο συχνή στα πολύ μικρά βρέφη. Όσο μεγαλύτερο είναι το παιδί και όσο πιο εξαπλωμένη η νόσος, τόσο είναι πιθανότερο ο καρκίνος να μην ανταποκριθεί στη θεραπεία.

Θεραπεία

Αν ο όγκος είναι μικρός και εντοπισμένος, η εγχείρηση από μόνη της ή με τοπική ακτινοθεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε ίαση.

Σε πιο προχωρημένη νόσο μπορεί να είναι επιτυχής η χημειοθεραπεία.

Σε παιδιά με πιο προχωρημένη νόσο μπορεί να αποτελεί επιλογή η μεταμόσχευση μυελού των οστών μετά την εντατική θεραπεία. Οι πιθανότητες μακροπρόθεσμης επιβίωσης ελαττώνονται σημαντικά σε αυτό το πιο προχωρημένο στάδιο του καρκίνου.