Ανοικτή δισχιδής ράχη (μηνιγγομυελοκήλη)

Η μηνιγγομυελοκήλη (meningomyelocele) ή ανοικτή δισχιδής ράχη αποτελεί συγγενή διαταραχή κατά την οποία παραμένει ανοικτός ο νωτιαίος σωλήνας κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης στο κατώτερο ή μέσο τμήμα της ράχης.

Αποτελεί σοβαρή μορφή δισχιδούς ράχης, μίας κατάστασης κατά την οποία ο νευρικός σωλήνας του μωρού – η εμβρυϊκή δομή που εξελίσσεται σε νωτιαίο μυελό -αδυνατεί να αναπτυχθεί ή να κλείσει κατάλληλα.

Στη μηνιγγομυελοκήλη ο νωτιαίος μυελός και οι μήνιγγες προεξέχουν κατά τη γέννηση λόγω του ανοίγματος, σχηματίζοντας ένα σάκο πάνω στη ράχη του μωρού. Σε ορισμένες περιπτώσεις το δέρμα καλύπτει το σάκο. Σε άλλες περιπτώσεις οι ιστοί και οι μήνιγγες εκτίθενται άμεσα καθιστώντας το μωρό επιρρεπές σε θανατηφόρες λοιμώξεις. Μερική ή πλήρης παράλυση είναι συχνή.

Να σημειωθεί ότι μια άλλη μορφή δισχιδούς ράχης είναι η μηνιγγοκήλη, κατά την οποία οι μήνιγγες που καλύπτουν τον νωτιαίο μυελό προβάλλουν καλυμμένες με δέρμα.

mhnrikkhklhs55Η αιτία της διαταραχής είναι άγνωστη, παρόλο που παράγοντες που μπορεί να αυξάνουν τον κίνδυνο της μηνιγγομυελοκήλης είναι το έλλειμμα του νωτιαίου σωλήνα σε προηγούμενο παιδί, έλλειψη σε φoλικό οξύ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συγκεκριμένα αντιεπιληπτικά φάρμακα και ο διαβήτης.

Συμπτώματα και διάγνωση

Η κατάσταση είναι εμφανής κατά τη γέννηση. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί ο προγεννητικός έλεγχος για δισχιδή ράχη να είναι πολύτιμος.

Σημεία και συμπτώματα

  • Προέχων σάκος από το νωτιαίο μυελό στη ράχη του νεογέννητου.
  • Αδυναμία των κατώτερων άκρων.

Πόσο σοβαρή είναι η μηνιγγομυελοκήλη; Τα περισσότερα μωρά επιβιώνουν, παρόλο που μπορεί να έχουν σωματικά ή νευρολογικά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένων της απώλειας φυσιολογικού ελέγχου του εντέρου και της ουροδόχου κύστεως και μερικής ή πλήρους παράλυσης των ποδιών. Μεταξύ 70 έως και 90% των μωρών που γεννιούνται με μηνιγγομυελοκήλη έχουν επίσης περίσσεια υγρού στον εγκέφαλο (υδροκέφαλος).

Τα παιδιά με μηνιγγομυελοκήλη και υδροκέφαλο μπορεί να έχουν διαταραχές της μάθησης. Και άλλες συγγενείς διαμαρτίες σχετίζονται συχνά με μηνιγγομυελοκήλη, όπως η συριγγομυελία, η ραιβοκοιλοποδία και το συγγενές εξάρθρημα ισχίου. Όταν ο σάκος εμφανίζει διαρροή, μπορεί να επιπλακεί με μηνιγγίτιδα γι’ αυτό το έλλειμμα θα πρέπει να αποκαθίσταται αμέσως με χειρουργική επέμβαση.

Θεραπεία

Η μηνιγγομυελοκήλη απαιτεί συνήθως χειρουργική επέμβαση εντός ωρών ή ημερών μετά τη γέννηση. Η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση βοηθάει να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος λοίμωξης των εκτεθειμένων νεύρων. Μπορεί επίσης να συμβάλει στην προστασία του νωτιαίου μυελού από τραυματισμό.

Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ο νευροχειρουργός τοποθετεί το νωτιαίο μυελό και τους εκτεθειμένους ιστούς μέσα στο σώμα και τα καλύπτει με μυς και δέρμα. Ορισμένες φορές τοποθετείται κατά τη διάρκεια της επέμβασης πάνω στο νωτιαίο μυελό κοιλιοπεριτοναϊκή παράκαμψη, ένας σωλήνας που επιτρέπει το υγρό από τον εγκέφαλο να παροχετεύεται μέσα στην κοιλιά. Ενίοτε η τοποθέτηση παράκαμψης δε χρειάζεται παρά μόνο μετά από εβδομάδες ή μήνες.

Συνήθως λόγω της διαταραχής εκδηλώνεται παράλυση και προβλήματα με το έντερο και την ουροδόχο κύστη και η θεραπεία αυτών των καταστάσεων αρχίζει τυπικά σύντομα μετά τη γέννηση.

Σε περίπτωση μερικής παράλυσης μπορεί να προγραμματιστούν ειδικές εξετάσεις που κινητοποιούν τα πόδια και τα πέλματα του μωρού. Βοηθούν το παιδί να προετοιμαστεί για περπάτημα με νάρθηκα ή πατερίτσες, όταν μεγαλώσει.

Πολλά μωρά με μηνιγγομυελοκήλη έχουν νωτιαίο μυελό που είναι λιγότερο ικανός να αναπτυχθεί σωστά σε μήκος, καθώς μεγαλώνουν. Αυτό το προοδευτικό έλλειμμα μπορεί να προκαλέσει απώλεια της λειτουργίας των μυών στα πόδια, του εντέρου και της ουροδόχου κύστεως. Η χειρουργική επέμβαση του νωτιαίου μυελού μπορεί να επιτρέψει στο παιδί να επανακτήσει ένα φυσιολογικό επίπεδο λειτουργικότητας.