Ευλογιοειδής ιδρώα

Η ευλογιοειδής ιδρώα είναι μια πολύ σπάνια, χρόνια φωτοδερματίτιδα με έναρξη στην παιδική ηλικία.

Τα αγόρια και τα κορίτσια προσβάλλονται εξίσου αλ­λά στα αγόρια η νόσος εκδηλώνεται νωρίτερα και έχει με­γαλύτερη διάρκεια κατά μέσο όρο. Η έναρξη της νόσου πα­ρουσιάζει δύο ηλικιακές αιχμές (μεταξύ 1 και 7 ετών και με­ταξύ 12 και 16 ετών).

Η φυσική πορεία της διαταραχής αυ­τής είναι η αυτόματη ύφεση πριν από την ηλικία των 20 ετών αλλά υπάρχουν και σπάνιες περιπτώσεις που παρου­σιάζονται σε νεαρούς ενήλικες.

 

Συμπτώματα

Οι βλάβες εμφανίζονται συ­νήθως κατά διαδοχικές εκθύσεις, ενώ μεσολαβούν διαστή­ματα ελεύθερα νόσου. Προσβάλλονται τα αυτιά, η μύτη, τα μάγουλα και η εκτατική επιφάνεια των αντιβραχίων και των άκρων χειρών.

Είναι δυνατόν να παρουσιαστεί υπονύχια αιμορραγία. Μέσα σε 6 ώρες από την έκθεση στον ήλιο ξεκινά ένα αί­σθημα νυγμών. Σε διάστημα 24 ωρών ή μικρότερο εμφανίζε­ται ερύθημα και οίδημα, που ακολουθείται από τις χαρακτη­ριστικές φυσαλίδες μεγέθους 2 έως 4 χιλιοστά. Τις επόμενες μέ­ρες οι βλάβες αυτές ρήγνυνται, καθίστανται κεντρικά νε­κρωτικές και επουλώνονται με μια ουλή τύπου ευλογιάς.

Κατά την ιστολογική εξέταση των πρώιμων βλαβών δια­πιστώνεται ενδοεπιδερμιδική φυσαλιδοποίηση και χοριακό οίδημα που εξελίσσεται σε υποεπιδερμιδική πομφόλυγα. Οι νεκρωτικές βλάβες επιδεικνύουν δικτυωτή εκφύλιση των κερατινοκυττάρων, με επιδερμιδική νέκρωση σε στενή επαφή με οττογγίωση με πυκνή περιαγγειακή διήθηση από ουδετερόφιλα και λεμφοκύτταρα. Τα αγγεία του χορίου μπορεί να είναι θρομβωμένα δίνοντας την εντύπωση αγγειίτιδας. Οι βλάβες είναι δυνατόν να αναπαραχθούν μετά από επανα­λαμβανόμενη έκθεση στη UVA, με ενεργό φάσμα να κυμαί­νεται από 330 έως 360 nm.

Στη διαφορική διάγνωση περιλαμβάνεται το πολύμορφο ερύθημα από το φως, η ακτι­νική κνήφη και η ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία.

Τα επίπε­δα των πορφυρινών είναι φυσιολογικά στην ευλογιοειδή ιδρώα. Στην ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία το αίσθημα καύσου τυπικά ξεκινά μέσα σε διάστημα λίγων λεπτών από την ηλιακή έκθεση και με την πάροδο του χρόνου οι ασθε­νείς αναπτύσσουν διάχυτη, πεπαχυσμένη, κηρώδη ουλοποί­ηση μάλλον, παρά τις ουλές τύπου ευλογιάς της ευλογιοειδούς ιδρώας. Η ιστολογική εξέταση είναι χρήσιμη για τη διάκριση των δύο αυτών καταστάσεων.

Η θεραπεία έγκειται κυρίως στην αποφυγή της ηλιακής έκθεσης και τη χρήση αντηλιακών ευρέος φάσματος ή φραγμού που αποκλείουν το φάσμα της UVA. Η προφυλακτική φωτοθεραπεία με UVB στενής δέσμης που διενεργείται νωρίς την άνοιξη, μπορεί να αποβεί αποτελεσματική.

Μια υποομάδα παιδιών και λιγότερο συχνά ενηλίκων με φωτοευαίσθητες βλάβες τύπου ευλογιοειδούς ιδρώας θα έχουν λανθάνουσα λοίμωξη από τον ιό Epitoin Barr.