Σύνδρομο sweet (oξεία εμπύρετος ουδετεροφιλική δερματοπάθεια)

Το σύνδρομο Sweet χαρακτηρίζεται από αιφνίδιο πυρετό, λευκοκυττάρωση και ευαίσθητες, επηρμένες, ερυθηματώδεις και καλώς περιγεγραμμένες βλατίδες και πλάκες, ιστολογικά αποτελούμενες από ουδετεροφιλικές διηθήσεις.

Μετά την αρχική περιγραφή του ως υποτροπιάζουσα εμπύρετος δερματοπάθεια στις γυναίκες που έγινε το 1964 από τον Robert Sweet, το φάσμα του συνδρόμου αυτού διευρύνθηκε.

Το σύνδρομο Sweet προσβάλλει κυρίως ενήλικες και εμφανίζεται με τριπλάσια συχνότητα στις γυναίκες από ότι στους άντρες. Η επικράτηση των γυναικών είναι έκδηλη σε νεαρότερες ηλικίες. Παρουσιάζεται και στα παιδιά. Τα αγόρια και τα κορίτσια προσβάλλονται με την ίδια συχνότητα.

Έχουν περιγραφεί τέσσερις υποτύποι του συνδρόμου Sweet με βάση την αιτία του: Ο κλασσικός τύπος (71%), οι περιπτώσεις που συσχετίζονται με νεοπλασία (11%), οι περιπτώσεις που συσχετίζονται με φλεγμονώδη νόσο (16%) και οι περιπτώσεις που συσχετίζονται με κύηση (2%).

Συμπτώματα και αιτίες

sweet1Τα κλινικά γνωρίσματα και των τεσσάρων υποτύπων είναι παρόμοια, αν και σε ασθενείς με συνοδό λευχαιμία είναι συχνότερες οι σκοτεινόχροες πομφόλυγες και οι νεκρωτικές βλάβες που αλληλοεπικαλύπτονται με το γαγγραινώδες πυόδερμα.

Η πρωτογενής δερματική βλάβη είναι μια σαφώς αφοριζόμενη, ταχέως εξαπλούμενη, ευαίσθητη, ερυθηματώδης ή ιώδης, επώδυνη, επηρμένη πλάκα διαμέτρου 2 έως 10 εκατοστά.

Οι βλάβες μπορεί να έχουν έντονα οιδηματώδη όψη (πρώτη εικόνα) ή απλά να είναι διηθημένες (εικόνα δεύτερη). Συνήθως εντοπίζονται στο πρόσωπο, τον τράχηλο, το άνω τμήμα του κορμού και τα άκρα.

sweet2Χαρακτηρίζονται από αίσθημα καύσου αλλά όχι φαγούρας. Στην επιφάνεια των πλακών μπορεί να εμφανιστεί φυσαλιδοποίηση ή ανάπτυξη φλυκταινών ως αποτέλεσμα μιας έντονης χοριακής φλεγμονώδους διήθησης και συνοδού οιδήματος χορίου.

Ο όρος εντοπισμένο σύνδρομο Sweet έχει χρησιμοποιηθεί για να περιγράψει περιπτώσεις, στις οποίες οι βλάβες παρατηρούνται μόνο στο πρόσωπο, συνήθως στα μάγουλα. Σπανίως εμφανίζεται παθεργεία και φαινόμενο koebner μετά από τραυματισμό ή έκθεση στη UVB.

Ποσοστό μεγαλύτερο από τα τρία τέταρτα των ασθενών έχει συστηματικά ευρήματα. Τα συχνότερα είναι ο πυρετός, που παρουσιάζεται στο 50% έως 80% των ασθενών. Αρθρίτιδα, αρθραλγία, ή μυαλγίες παρουσιάζονται στο ένα έως δύο τρίτα των περιπτώσεων.

Επιπεφυκίτις ή επισκληρίτις συμβαίνει περίπου στο 30% των περιπτώσεων. Στοματικές βλάβες που μοιάζουν με άφθες παρουσιάζονται στο 2% ή 3% των κλασσικών περιπτώσεων αλλά σε ποσοστό 10% ή μεγαλύτερο εκείνων που συσχετίζονται με κακοήθειες του αιμοποιητικού συστήματος.

Ο βήχας, η δύσπνοια και η πλευρίτιδα μπορεί να αντιπροσωπεύουν πνευμονική προσβολή. Στην ακτινογραφία θώρακα των ασθενών αυτών παρατηρούνται συχνά διηθήσεις και εξιδρώσεις. Σπανίως μπορεί να συμβεί καρδιακή, νεφρική, ηπατική, εντερική και νευρολογική προσβολή. Είναι δυνατόν να προκύψει πολυεστιακή άσηπτη οστεομυελίτιδα.

Στα εργαστηριακά ευρήματα περιλαμβάνονται η αυξημένη ταχύτητα καθίζησης (90%), ουδετεροφιλία (70%), λευκοκυπάρωση (60%) και μια στροφή προς τα αριστερά (αυξημένες δέσμες, 50%).

Το παθογνωμονικό γνώρισμα του συνδρόμου Sweet είναι μια οζώδης και διάχυτη διήθηση του χορίου από ουδετερόφιλα με καρυορρηξία και εκτεταμένο οίδημα του θηλώδους χορίου.

Στο 10% των αναφερόμενων περιπτώσεων υποκρύπτονται κακοήθειες του αιμοποιητικού συστήματος ή όγκοι συμπαγών οργάνων.

Το σύνδρομο Sweet συχνά παρουσιάζεται σε πρώιμα στάδια του καρκίνου, όταν η θεραπεία είναι περισσότερο αποτελεσματική.

Αναιμία ανευρίσκεται στο 93% των ανδρών και στο 71% των γυναικών με σύνδρομο Sweet που συσχετίζεται με κακοήθεια, θρομβοκυτοπενία παρατηρείται στους μισούς από τους ασθενείς. Οι βλάβες των συμπαγών οργάνων ή οι ελκωτικές βλάβες συσχετίζονται συχνότερα με κακοήθειες.

Το σύνδρομο Sweet που συσχετίζεται με εγκυμοσύνη παρουσιάζεται τυπικά στο πρώτο ή δεύτερο τρίμηνο και εκδηλώνεται με βλάβες στην κεφαλή, τον τράχηλο και τον κορμό και λιγότερο συχνά στα άνω άκρα. Είναι δυνατόν να εμφανιστούν βλάβες στα κάτω άκρα που μοιάζουν με οζώδες ερύθημα. Η κατάσταση μπορεί να υποχωρεί αυτομάτως ή να υφίεται με τοπικά ή συστηματικά στεροειδή. Είναι δυνατόν να επανεμφανιστεί σε επόμενες κυήσεις αλλά δεν φαίνεται να προκαλεί κάποιο κίνδυνο στο έμβρυο.

Φάρμακα όπως ο διεγερτικός παράγοντας της αποικίας των κοκκιοκυττάρων έχουν συσχετισθεί με αντιδράσεις τύπου Sweet στο δέρμα. Βλάβες μπορεί να παρουσιαστούν στη θέση έγχυσης ή σε απομακρυσμένες περιοχές.

Έχουν επίσης ενοχοποιηθεί τα αντισυλληπτικά που χορηγούνται από το στόμα, η τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη και η μινοκυκλίνη. To all-trans ρετινοϊκό οξύ προκαλεί τελική διαφοροποίηση μερικών λευχαιμικών κλώνων και χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση της προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας. Μετά από 2 εβδομάδες περίπου θεραπείας, είναι δυνατόν να εμφανιστούν βλάβες τύπου συνδρόμου Sweet.