Δερματικός ερυθηματώδης λύκος: Τύποι και συμπτώματα

Ο ερυθηματώδης λύκος είναι μία χρόνια ασθένεια όπου το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στους ιστούς του σώματος, συνήθως στις αρθρώσεις. Αυτό προκαλεί φλεγμονή, πόνο, δυσκαμψία και ορισμένες φορές ερυθρότητα στις αρθρώσεις.  Μπορεί επίσης να προκαλέσει εξανθήματα γύρω από τη μύτη και στα μάγουλα.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι η η πιο συνηθισμένη μορφή, προσβάλλοντας το 70% των ατόμων που πάσχουν. Συστηματικός σημαίνει ότι μπορεί να προσβληθούν διάφορα συστήματα του οργανισμού. Μπορεί να προσβληθεί το δέρμα, οι νεφροί, το νευρικό σύστημα, οι πνεύμονες και την καρδιά. Το 90% των πασχόντων είναι γυναίκες.

Η ασθένεια έχει διάφορους τύπους.

Δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος

Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος (ΔΕΛ) γενικά παρουσιάζεται σε νεαρούς ενήλικες και προσβάλλει με διπλάσια συχνότητα τις γυναίκες.

lykos1Οι βλάβες αρχικά εμφανίζονται με τη μορφή σκοτεινέρυθρων κηλίδων ή πλακών σκληρής συστάσεως, που φέρουν στην επιφάνεια τους προσκολλημένο λέπι και εξελίσσονται εμφανίζοντας ατροφία, ουλοποίηση και μελαγχρωματικές αλλοιώσεις (Εικόνα).

Σε σκουρόχρωμα άτομα, οι βλάβες εμφανίζουν συνήθως περιοχές τόσο υπερλάγχρωσης όσο και υπομελάγχρωσης. Σε άτομα με ανοιχτότερο φωτότυπο δέρματος, οι πλάκες μπορεί να εμφανίζονται γκριζωπές ή να παρουσιάζουν μικρή μεταβολή στη χροιά τους. Η υπερκεράτωση χαρακτηριστικά επεκτείνεται μέσα στους διευρυσμένους θύλακες, δημιουργώντας άκανθες που μοιάζουν με πινέζες χαλιών και ανευρίσκονται στην κάτω επιφάνεια των λεπιών.

Εντοπισμένος δισκοειδής ερυθημαιώδης λύκος. Οι δισκοειδείς βλάβες εντοπίζονται συνήθως πάνω από την περιοχή του τραχήλου. Το τριχωτό της κεφαλής, η ράχη της μύτης, μάγουλα, το κάτω χείλος και τα ώτα αποτελούν εκλεκτικές θέσεις εντόπισης. Συχνά προσβάλλονται η κόγχη του πτερυγίου του αυτιού και ο εξωτερικός πόρος. Μερικοί ασθενείς παρουσιάζουν περιοφθαλμικό οίδημα και ερύθημα.

Στο τριχωτό της κεφαλής οι περισσότερες βλάβες ξεκινούν ως ερυθηματώδεις κηλίδες ή πλάκες που εξελίσσονται σε λευκές, συχνά εμβυθισμένες, αποψιλωτικές πλάκες. Το περιθυλακικό ερύθημα και η παρουσία αναγενών τριχών που αποσπώνται με ευκολία αποτελούν σημεία ενεργού νόου και βοηθούν στην παρακολούθηση της απάντησης στη θεραπεία. Οι ουλωτικές περιοχές μπορεί να εμφανίζονται εντελώς λείες ή να φέρουν διευρυσμένα θυλακικά στόμια στους λίγους εναπομείναντες θύλακες. Η φαγούρα και η ευαισθησία αποτελούν συχνά συμπτώματα, τα οποία μπορεί σε σπάνιες περιπτώσεις να είναι σοβαρά.

Οι βλάβες που εντοπίζονται στα χείλη είναι γκριζωπές ή ερυθηματώδεις και υπερκερατωσικές. Μπορεί να είναι διαβρωμένες και συνήθως περιβάλλονται από μια στενή, ερυθρή φλεγμονώδη ζώνη.

Γενικευμένος δισκοειδής ερυθημαιώδης λύκος. Ο γενικευμένος ΔΕΛ είναι λιγότερο συχνός από τον εντοπισμένο. Είναι δυνατόν να εκδηλωθεί με ποικίλους βαθμούς βαρύτητας. Εκτός από την κεφαλή και τον τράχηλο συχνότερα προσβάλλονται ο θώρακας και τα άνω άκρα. Το τριχωτό της κεφαλής είναι δυνατόν να αποψιλωθεί σε μεγάλη έκταση και να εμφανίσει εντυπωσιακές μορφές τόσο υπερμελάγχρωσης όσο και αποχρωματισμού. Η διάχυτη ουλοποίηση μπορεί να αφορά το πρόσωπο και τα άνω άκρα.

Παθολογικά εργαστηριακά ευρήματα, όπως αυξημένη ταχύτητα καθίζησης, αυξημένα επίπεδα αντιπυρηνικών αντισωμάτων, αντισώματα κατά του (ss) DNA μονής έλικας, ή λευκοπενία ανευρίσκονται συχνότερα σε αυτή τη μορφή από ότι στον εντοπισμένο ΔΕΛ.
Η πορεία του δισκοειδούς ερυθηματώδη λίπου ποικίλλει αλλά στο 95% των περιπτώσεων που περιορίζονται στο δέρμα η νόσος δεν μεταβάλλεται.

Η μετάπτωση του αμιγώς δερματικού ΔΕΛ σε συστηματικό ερυθηματώδη λύου είναι ασυνήθης. Παρόλα αυτά, οι ασθενείς με ΣΕΛ συχνά παρουσιάζουν δισκοειδείς βλάβες. Οι ασθενείς αυτοί γενικά αναπτύσσουν συστηματική προσβολή από τη αρχή της νόσου μάλλον, παρά η πάθηση τους μεταπίπτει από χρόνιο δερματικό ΕΛ σε συστηματικό. Ο πυρετός και η αρθραλγία είναι συχνά συμπτώματα σε ασθενείς με ΣΕΛ και δισκοειδείς βλάβες. Όταν υπάρχουν συστηματικά συμπτώματα, τα παθολογικά εργαστηριακά ευρήματα, όπως τα αυξημένα επίπεδα αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANAs), τα αντισώματα έναντι του (ds) DNA διπλής έλικας και του C1q, η λευκοπενία, η αιματουρία και η πρωτεϊνουρία βοηθούν στη διάγνωση των ασθενών με ΣΕΛ και παρέχουν προγνωστικές ενδείξεις.

Δισκοειδής ερυδημαιώδης λύκος στα παιδιά. Έχει παρατηρηθεί μεταξύ των παιδιών που πάσχουν από ΔΕΛ ότι απουσιάζει η υπερίσχυση του γυναικείου φύλου και ότι υπάρχει χαμηλή συχνότητα φωτοευαισθησίας και υψηλή συχνότητα μετάπτωσης σε ΣΕΛ. Η κλινική εικόνα και η πορεία της νόσου κατά τα άλλα είναι παρόμοιες με εκείνες που εμφανίζουν οι ενήλικες.

Ιστολογική εξέταση

Η επιδερμίδα είναι συνήθως λεπτή με εξάλειψη των μεσοθηλαίων καταδύσεων της. Η συμπαγής υπερκεράτωση χωρίς παρακεράτωση είναι χαρακτηριστική και η ανάπτυξη θυλακικών βυσμάτων είναι τυπικά έκδηλη. Η υδρωπική εκφύλιση της βασικής στιβάδας της επιδερμίδας και του θυλακικού επιθηλίου έχει ως αποτέλεσμα την χρωστική ακράτεια. Στο επιφανειακό και το εν τω βάθει χόριο αναπτύσσεται κατά τόπους περιαγγειακή και περιεξαρτηματική λεμφοειδής φλεγμονώδης διήθηση. Η διήθηση περιβάλλει χαρακτηριστικά τα αγγεία, τους θύλακες και τη σπειροειδή δομή των εκκρινών αδένων. Συχνά υπάρχει αυξημένη βλεννίνη και μπορεί να καταστεί ορατή ως εναπόθεση μιας κυανής έως αμφόφιλης ουσίας μεταξύ των δεσμίδων του κολλαγόνου ή κυρίως ως διεύρυνση του διαστήματος μεταξύ των δεσμίδων. Η πάχυνση της βασικής μεμβράνης μπορεί να είναι εκ-σεσημασμένη.

Η ιστολογική εικόνα ποικίλλει και είναι ανάλογη με το στάδιο εξέλιξης της βλάβης.

Μυρμηκιώδης (υπερτροφικός) ερυθηματώδης λύκος

Είναι δυνατόν να εμφανιστούν μη κνησμώδεις βλατιδοοζιδιακές λάβες στα άνω άκρα και τις άκρες χείρες που θυμίζουν κερατοακάνθωμα ή υπερτροφικό ομαλό λειχήνα. Μερικοί εκ των ασθενών αυτών πάσχουν από ΣΕΛ, ενώ άλλοι παρουσιάζουν μόνο δερματική προσβολή. Στα χείλη και το τριχωτό της κεφαλής επίσης είναι δυνατόν να εμφανιστούν βλάβες που μοιάζουν με ομαλό λειχήνα ή θυλακικό ομαλό λειχήνα. Στις ιστολογικές τομές των βλαβών αυτών διαπιστώνεται συνήθως μια λειχηνοειδής δερματίτιδα

Σύνδρομο αλληλοεπικάλυψης ερυθηματώδους λύκου και ομαλού λειχήνα

Εκτός από τις περιπτώσεις υπερτροφικού ερυθηματώδους λύκου, υπάρχουν ασθενείς με αληθές σύνδρομο που έχει γνωρίσματα τόσο του ερυθηματώδους λύκου, όσο και του ομαλού λειχήνα.

lykos2Οι βλάβες είναι συνήθως μεγάλες, ατροφικές, υπομελαγχρωματικές κηλίδες και πλάκες ερυθράς ή ρόδινης χροιάς. Με την πάροδο του χρόνου οι μελαγχρωματικές διαταραχές καθίστανται εντονότερες και αναπτύσσονται συνήθως λεπτές τελαγγειεκτασίες και λέπια. Οι εκτατικές επιφάνειες των άκρων και το μέσο τμήμα της ράχης προσβάλλονται εκλεκτικά. Η έντονη παλαμοπελματιαία προσβολή είναι χαρακτηριστική και συνήθως αποτελεί την πιο ενοχλητική εκδήλωση για τους ασθενείς αυτούς.

Μερικές φορές παρατηρείται ονυχοδυστροφία και ανωνυχία. Έχει παρουσιαστεί ουλωτική αλωπεκία και προσβολή του στόματος σε ορισμένους ασθενείς.

Χειμετλώδης ερυθηματώδης λύκος

Ο χειμετλώδης ΕΛ (Hutchinson) είναι μια χρόνια, αδιάλειπτη μορφή ΕΛ που προσβάλλει τις κορυφές των δακτύλων, τις παρυφές των αυτιών, τις γαστροκνημίες και τις πτέρνες, ειδικά στις γυναίκες. Προηγείται συνήθως ο ΔΕΛ στην περιοχή του προσώπου. Μερικές φορές παρατηρείται συστηματική προσβολή. Η νόσος μπορεί να μιμείται με εντυπωσιακό τρόπο τη σαρκοείδωση. Θα πρέπει να γίνεται έλεγχος για κρυοσφαιρίνες και αντιφωσφολιπιδικό αντίσωμα.

Επηρμένη μορφή ερυθηματώδους λύκου

Η επηρμένη μορφή ΕΛ είναι μια σπάνια αλλά ξεχωριστή νοσολογική οντότητα. Οι ασθενείς προσέρχονται με οιδηματώδεις ερυθηματώδεις πλάκες, εντοπιζόμενες συνήθως στον κορμό. Ιστολογικά, οι βλάβες εμφανίζουν κατά τόπους επιφανειακή και εν τω βάθει περιαγγειακή και περιεξαρτηματική λεμφοειδή διήθηση που συχνά προσβάλλει και τη σπειροειδή δομή των εκκρινών αδένων.

Η εναπόθεση βλεννίνης στο χόριο είναι χαρακτηριστική και μπορεί να είναι εντυπωσιακή. Οι βλάβες γενικά ανταποκρίνονται άμεσα στα ανθελονοσιακά. Η επηρμένη μορφή ΕΛ έχει κάποια κοινά γνωρίσματα με τη δικτυωτή ερυθηματώδη βλεννίνωση και μερικοί συγγραφείς θεωρούν ότι πρόκειται για στενά συσχετιζόμενες νοσολογικές οντότητες.

Υποδερματίτιδα ερυθηματώδους λύκου

Οι ασθενείς με αυτόν τον τύπο ΕΛ αναπτύσσουν υποδόρια οζίδια, τα οποία είναι συνήθως στέρεα, σαφώς αφοριζόμενα και δεν χαρακτηρίζονται από ευαισθησία. Συνήθως προσβάλλεται το εγγύς τμήμα των άκρων. Το υπερκείμενο δέρμα είναι τις περισσότερες φορές υγιές αλλά είναι δυνατόν να εμφανίσει δισκοειδείς ή επηρμένες βλάβες. Μερικές περιπτώσεις ανακαλύπτονται τυχαία όταν υποβάλλεται σε βιοψία μια μη σχετική βλάβη. Οι βλάβες μπορεί να επουλώνονται καταλείποντας βαθειά εντυπώματα από την απώλεια υποδόριου ιστού. Η υποδερματίτιδα του ΕΛ χαρακτηριστικά ακολουθεί χρόνια πορεία και παρουσιάζεται κυρίως σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 20 και 45 ετών.

Η παρουσία βλεννίνης στο χόριο μπορεί να είναι έντονη και να υπάρχει υαλινοποίηση του χοριακού κολλαγόνου.