Πομφολυγώδης ομαλός λειχήνας

Δύο μορφές ομαλού λειχήνα μπορεί να συνοδεύονται από την ανάπτυξη πομφολύγων.

Μεμονωμένες βλάβες κλασικού ομαλού λειχηνα που εντοπίζονται συνήθως στις κνήμες υφίστανται κεντρική φυσαλιδοποίηση. Η εξεργασία αυτή αντιπροσωπεύει μακροσκοπική επίταση του υποεπιδερμιδικού διαστήματος που σχηματίζεται από την λειχηνοειδή αντίδραση της διαχωριστικής επιφάνειας, η οποία οδηγεί σε καταστροφή των βασικών κερατινοκυττάρων. Οι βλάβες αυτές συνήθως υποχωρούν αυτομάτως.

Με τον όρο πεμφιγοειδής ομαλός λειχήνας περιγράφεται μια σπάνια υποομάδα ασθενών, οι οποίοι συνήθως έχουν τυπικές βλάβες ομαλού λειχήνα και ακολούθως αναπτύσσουν πομφόλυγες τόσο στην επιφάνεια των βλαβών αυτών όσο και στο υγιές δέρμα. Λιγότερο συχνά οι πομφόλυγες προϋπάρχουν των βλαβών του ομαλού λειχηνα. Η κατάσταση αυτή κλινικά εμφανίζεται ως συνδυασμός ομαλού λειχήνα και πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς.

Eίναι δυνατόν να προσβληθεί και η στοματική κοιλότητα και να παρουσιάζει την κλινική εικόνα είτε του ομαλού λειχήνα ή του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς.

Η ανάπτυξη του πεμφιγοειδούς ομαλού λειχηνα έχει πυροδοτηθεί και από τη λήψη φαρμάκων καθώς και μετά από φωτοχημειοθεραπεία (PUVA).

Ο κνησμός μπορεί να είναι εκσεσημασμένος και οι βλάβες να εξελίσσονται προσδίδοντας την κλινική εντύπωση του οζώδους πεμφιγοειδούς.

Στην ιστολογική εξέταση ανευρίσκονται τα χαρακτηριστικά του ομαλού λειχηνα όταν η βιοψία ληφθεί από βλάβη ομαλού λειχήνα, ενώ όταν η βιοψία ληφθεί από πομφολυγώδεις βλάβες τα ιστολογικά ευρήματα είναι συμβατά με εκείνα του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς.

Ο άμεσος ανοσοφθορισμός είναι θετικός και αποκαλύπτει γραμμοειδούς τύπου καθήλωση της IgG και του C3 κατά μήκος της βασικής μεμβράνης, στην οροφή του διαχωρισμένου με την τεχνική saline split skin δέρματος. Το αντιγόνο που γίνεται στόχος του αυτοαντισώματος στον πεμφιγοειδή ομαλό λειχηνα εντοπίζεται στην ίδια περιοχή που εδράζεται το αντιγόνο του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς (στα βασικά ημιδεσμοσωμάτια).

Αντισώματα ασθενών με πεμφιγοειδή ομαλό λειχήνα συνδέονται με το αντιγόνο του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς 180-kD, αλλά σε διαφορετική περιοχή από εκείνη πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς. Ο πεμφιγοειδής ομαλός λειχήνας ακολουθεί συνήθως καλοήθη και χρόνια πορεία, ακόμη και συγκρινόμενος με το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές.

Η θεραπεία είναι η ίδια και στις δύο νοσολογικές οντότητες και συνίσταται στην εφαρμογή ισχυρών τοπικών στεροειδών, στη χορήγηση συστηματικών στεροειδών, τετρακυκλίνης και νι κοτιναμιδίου, ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης και ανοσοκα-τασταλτικών φαρμάκων. Η δράση και η αποτελεσματικότητα των παραπάνω φαρμακευτικών αγωγών διαφέρει σε κάθε περίπτωση.