ΨΩΡΙΑΣΗ: ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΤΥΠΟΙ

H θεραπεία της ψωρίασης μπορεί να είναι τοπική ή συστηματική (χορήγηση από το στόμα).

Η ψωρίαση είναι μια συχνή, χρόνια και υποτροπιάζουσα φλεγμονώδης πάθηση του δέρματος που χαρακτηρίζεται από περιγεγραμμένες, ερυθηματώδεις, ξηρές, λεπιδώδεις πλάκες ποικίλων μεγεθών. Οι βλάβες καλύπτονται συνήθως από αργυρόχροα λευκά φυλλώδη λέπια. Εμφανίζουν εκλεκτική εντόπιση στο τριχωτό της κεφαλής, στα νύχια, τις εκτατικές επιφάνειες των άκρων, την περιοχή του ομφαλού και τη χώρα του ιερού οστού.

Το εξάνθημα είναι συνήθως συμμετρικό. Αναπτύσσεται τις περισσότερες φορές βραδέως αλλά μπορεί να είναι εξανθηματικό, με αιφνίδια εμφάνιση πολυάριθμων σταγονοειδών βλαβών. Είναι δυνατόν να υπάρχουν υποκειμενικά συμπτώματα, όπως αίσθημα φαγούρας ή καύσου και να προκαλέσουν εξαιρετική δυσφορία.

Η θεραπεία μπορεί να είναι τοπική ή συστηματική.

Συμπτώματα

Οι πρώιμες βλάβες είναι μικρές ερυθηματώδεις κηλίδες, οι οποίες από την αρχή καλύπτονται με ξηρά, αργυρόχροα λέπια. Οι βλάβες αυξάνονται σε μέγεθος με περιφερική εξάπλωση και συρροή. Τα λέπια συσσωρεύονται το ένα πάνω στο άλλο, που σημαίνει ότι απολεπίζονται κατά στιβάδες. Προσφύονται χαλαρά στην περιφέρεια των βλαβών και είναι στερεά προσκολλημένα στο κέντρο. Όταν απομακρύνονται, εμφανίζονται στικτές αιμορραγικές κηλίδες (σημείο Auspitz).

Αν και προεξάρχουν συνήθως οι πλάκες, οι βλάβες μπορεί να είναι δακτυλιοειδείς ή πολυκυκλικές. Οι παλαιές πλάκες μπορεί να είναι παχιές και να καλύπτονται από σκληρά φυλλώδη λέπια όπως είναι το εξωτερικό κέλυφος του οστράκου (οστρακοειδής ψωρίαση ή psoriasis ostracea).

Ο όρος χρόνια ψωρίαση κατά πλάκας χρησιμοποιείται συχνά για να περιγράψει σταθερές βλάβες εντοπιζόμενες στον κορμό και τα άκρα.

Η ανάστροφη ψωρίαση εμφανίζεται κυρίως στις παρατριμματικές περιοχές. Οι φλυκταινώδεις μορφές της ψωρίασης μπορεί να καταστούν χρόνιες όταν εμφανίζονται στις παλάμες και τα πέλματα ή να είναι εξανθηματικές και να συνοδεύονται από σοβαρή τοξικότητα και υπασβεστιαιμία.

Τα προσβεβλημένα νύχια μπορεί να παρουσιάσουν περιφερική ονυχόλυση, ανάπτυξη βοθρίων κατά τυχαίο τρόπο (το αποτέλεσμα της παρακεράτωσης από το εγγύς τμήμα της μήτρας), σταγόνες ελαίου (κιτρινωπές περιοχές υπονύχιας παρακεράτωσης από το περιφερικό τμήμα της μήτρας) ή κηλίδες στο χρώμα του σολομού (ψωρίαση της ονυχιαίας κοίτης). Η μεγάλου πάχους υπονύχια υπερκεράτωση μπορεί να μοιάζει με ονυχομυκητίαση.

Τύποι

Σμηγματορροϊκου τύπου ψωρίαση. Μερικές περιπτώσεις ψωρίασης αλληλοεπικαλύπτονται με τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα. Οι σμηγματορροϊκές βλάβες μπορεί να προεξάρχουν στην περιοχή του προσώπου, κάτω από τους μαστούς, καθώς επίσης και στο τριχωτό της κεφαλής, τις πτυχές και τη μασχαλιαία χώρα. Οι βλάβες στις περιοχές αυτές είναι έφυγρες και ερυθηματώδεις με κιτρινωπά, λιπαρά λέπια μαλακής συστάσεως μάλλον, παρά ξηρά και φυλλώδη. Για την περιγραφή των βλαβών αυτών έχουν χρησιμοποιηθεί οι όροι σεμποψωρίαση και σεμπορρίαση.

Ανάστροφη ψωρίαση Η μορφή αυτή προσβάλλει εκλεκτικά και συχνά αποκλειστικά τις πτυχές, τα κολπώματα και τις καμπτικές επιφάνειες, όπως είναι τα αυτιά, οι μασχάλες, οι βουβωνικές χώρες, οι υπομαζικές πτυχές, ο ομφαλός, η μεσογλουτιαία πτυχή, τα ανδρικά γεννητικά όργανα, τα χείλη και τα μεσοδακτύλια διαστήματα. Είναι δυνατόν να προσβληθούν κι άλλες περιοχές όπως είναι το τριχωτό της κεφαλής και τα νύχια.

Ψωρίαση της περιοχής των “σπάργανων”. Η ψωρίαση αυτού του τύπου παρατηρείται χαρακτηριστικά σε βρέφη ηλικίας μεταξύ 2 και 8 μηνών. Οι βλάβες εμφανίζονται ως λαμπερά ερυθηματώδεις, σαφώς αφοριζόμενες μεγάλες κηλίδες του δέρματος που καταλαμβάνουν το μεγαλύτερο μέρος της περιοχής των σπάργανων. Οι βλάβες υποστρέφουν κατά κανόνα με την τοπική θεραπεία αλλά η ψωρίαση μπο¬ρεί να επανεμφανιστεί στην ενήλικο ζωή.

Ψωριασική αρθρίτιδα. Παρουσιάζονται 5 κλινικοί τύποι αρθρίτιδας:
1. Ασύμμετρη περιφερική μεσοφαλαγγική αρθρική προσβολή με βλάβη των νυχιών (16%).
2. Παραμορφωτική (εκφυλιστική) αρθρίτιδα με οστεόλυση των φαλαγγών και των μετακαρπίων (5%)
3. Συμμετρική πολυαρθρίτιδα τύπου ρευματοειδούς αρθρί¬τιδας, με γαμψοχειρία (15%)
4. Ολιγοαρθρίτιδα με οίδημα και τενοντοορογονίτιδα μιας ή λίγων αρθρώσεων της άκρας χειρός.
5. Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα μόνη ή σε συνδυασμό με περιφερική αρθρίτιδα (5%).

Τα περισσότερα ακτινογραφικά ευρήματα μοιάζουν με εκείνα της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, όμως συγκεκριμένα ευρήματα είναι διαγνωστικά της ψωρίασης. Σ’ αυτά περιλαμβάνονται τα οστικά ελλείμματα των τελικών φαλαγγών (ακροοστεόλυση), η βράχυνση ή “λάξευση” των φαλαγγών ή των μετακαρπίων, οι δίκην “βεντούζας” εγγύς άκρες των φαλαγγών, η οστική αγκύλωση, η οστεόλυση των μεταταρσίων, η προτίμηση της πάθησης για τις περιφερικές μεσοφαλαγγικές και εγγύς μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις, οι σχετικά απρόσβλητες μετακαρποφαλαγγικές και μετατάρσοφαλαγγικές αρθρώσεις, η παρασπονδυλική οστεοποίηση, η ασύμμετρη ιερολαγονίτις και η σπάνια εμφάνιση της “σπονδυλικής στήλης δίκην μπαμπού” όταν προσβάλλεται η σπονδυλική στήλη.

Η ανάπαυση, η εφαρμογή νάρθηκα, οι παθητικές κινήσεις και οι μη στεροειδείς αντιφλεγμονώδεις παράγοντες (ΜΣΑΦ) παρέχουν ανακούφιση από τα συμπτώματα αλλά δεν προλαμβάνουν τη δυσμορφία. Η μεθοτρεξάτη, η κυκλοσπορίνη, η τακρολίμη και οι βιολογικοί παράγοντες είναι φάρμακα τροποποιητικά της νόσου που αποτρέπουν την ανάπτυξη παραμορφώσεων.

Σταγονοειδής ψωρίαση. Σ’ αυτή τη χαρακτηριστική μορφή ψωρίασης οι τυπικές βλάβες έχουν το μέγεθος σταγόνων νερού, διαμέτρου 2 έως 5 χιλιοστά. Οι βλάβες συνήθως παρουσιάζονται ως ένα αιφνίδιο εξάνθημα που έπεται κάποιας οξείας λοίμωξης, όπως είναι η στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα.

Η σταγονοειδής ψωρίαση εκδηλώνεται κυρίως σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 30 ετών. Αυτός ο τύπος ψωρίασης ανταποκρίνεται συνήθως ταχέως στην υπεριώδη ακτινοβολία (UV)B σε ερυθηματογόνες δόσεις. Οι υποερυθηματογόνες δόσεις συχνά έχουν μικρή επίδραση στις βλάβες. Συνιστάται η διενέργεια δοκιμής για τον προσδιορισμό της ελάχιστης ερυθηματογόνου δόσης (MED), έτσι ώστε να επιτευχθεί η κατάλληλα επιθετική θεραπεία.

Τα υποτροπιάζοντα επεισόδια μπορεί να συσχετίζονται με αποικισμό του φάρυγγα του ασθενούς ή ατόμων που έχουν έρθει σε στενή επαφή μαζί του, από τον υπεύθυνο στρεπτόκοκκο. Είναι δυνατόν να χρειαστεί φαρμακευτική αγωγή με μια ημισυνθετική πενικιλλίνη (όπως είναι η δικλοξακιλλίνη σε δόση 250 mg 4 φορές την ημέρα για 10 μέρες) σε συνδυασμό με ριφαμπικίνη (600 mg την ημέρα για ενήλικα) προκειμένου να εξαλειφθεί ο χρόνιος αποικισμός από στρεπτόκοκκο.

Γενικευμένη φλυκταινώδης ψωρίαση (von Zumbusch). Οι τυπικοί ασθενείς έχουν ψωρίαση κατά πλάκας και συχνά ψωριασική αρθρίτιδα. Η νόσος εισβάλλει αιφνιδίως με το σχηματισμό λιμνών από πύον περιονύχια, στις παλάμες και στην παρυφή των ψωριασικών πλακών. Προτού γενικευθεί το εξάνθημα παρουσιάζεται ερύθημα στις πτυχές. Στη συνέχεια αναπτύσσεται γενικευμένο ερύθημα και εμφανίζονται περισσότερες φλύκταινες.

Στην πλειονότητα των περιπτώσεων συνυ¬πάρχει αίσθημα κνησμού και έντονου καύσου. Οι βλάβες των βλεννογόνων είναι συχνές. Τα χείλη μπορεί να είναι εξέρυθρα και λεπιδώδη και να παρουσιασθούν επιφανειακές εξελκώσεις στη γλώσσα και τη στοματική κολότητα. Συχνά παρατηρείται γεωγραφική ή ρωγμώδης γλώσσα.

Ο ασθενής εμφανίζεται συχνά πάσχων και εκδηλώνει πυρετό, ερυθροδερμια, υποασβεστιαιμία και καχεξία. Έχει αναφερθεί ένας αριθμός περιπτώσεων συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας που συσχετίζονται με φλυκταινώδη και ερυθροδερμική ψωρίαση. Στις λοιπές συστηματικές επιπλοκές περιλαμβάνεται η πνευμονία, η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και η ηπατίτιδα.

Επεισόδια της κατάστασης αυτής εκλύονται με τη διακοπή των συστηματικών κορτικοστεροειδών. Οι συγγραφείς έχουν επίσης παρακολουθήσει ασθενή, του οποίου η φλυκταινώδης ψωρίαση αποτελούσε την πρώτη εκδήλωση της νόσου Cushing. Άλλα φάρμακα που ενοχοποιούνται είναι τα ιωδιούχα, η λιθανθακόπισσα, η τερμπιναφίνη, η μινοκυκλίνη, η υδροξυχλωροκίνη, η ακεταζολαμίδη και τα σαλικυλικά. Υπάρχει συνήθως βεβαρημένο οικογενειακό ιστορικό ψωρίασης. Γενικευμένη φλυκταινώδης ψωρίαση είναι δυνατόν να παρουσιαστεί σε βρέφη και παιδιά χωρίς να έχει προηγηθεί λήψη κάποιου από τα δυνητικά ένοχα φάρμακα. Μπορεί επίσης να εκδηλωθεί ως ένα επεισοδιακό συμβάν στιγματίζοντας την πορεία της εντοπισμένης φλυκταινώδους ψωρίασης των άκρων.

Η ασιτρετίνη αποτελεί το φάρμακο εκλογής για αυτή τη σοβαρή πάθηση. Η ανταπόκριση είναι κατά κανόνα ταχεία. Η ισοτρετινοΐνη είναι επίσης αποτελεσματική. Η κυκλοσπορίνη, η μεθοτρεξάτη και τα βιολογικά φάρμακα αποτελούν εναλλακτικές θεραπευτικές προσεγγίσεις. Μερικές φορές η δαψόνη είναι αποτελεσματική σε δόσεις από 50 έως 100 mg την ημέρα.

Συνεχής ακροδερματίτιδα του Hallopeau. Οι τυπικοί ασθενείς αναπτύσσουν ερυθηματώδεις πλάκες στα άκρα διάστικτές από φλύκταινες. Οι ονυχιαίες κοίτες προσβάλλονται σοβαρά και τα νύχια των άκρων χειρών επιπλέουν μέσα σε λίμνες πύου και σιγά σιγά αποκολλώνται με αποτέλεσμα την πρόκληση ανωνυχίας. Συχνά αναπτύσσεται υπερκεράτωση και οι κορυφές των δακτύλων των άκρων χειρών καθίστανται όλο και πιο επώδυνες, καταλήγοντας σε οξύαιχμες κερατωσικές άκρες. Ενίοτε, οι ασθενείς εμφανίζουν γενικευμένες φλυκταινώδεις εξάρσεις.

Ερπητοειδές κηρίο. Ο όρος αυτός έχει εφαρμοστεί για να περιγράψει τη φλυκταινώδη ψωρίαση της κύησης. Κατά τα αρχικά στάδια εμφανίζεται συχνά στις πτυχές ερύθημα που καλύπτεται από φλύκταινες, το οποίο ακολουθείται από γε¬νικευμένη φλυκταινώδη έκθυση και αυξημένη τοξικότητα. Εφόσον οι ασθενείς είναι έγκυες, δεν ενδείκνυται η χορήγη¬ση συστηματικών ρετινοειδών. Πολλές από τις ασθενείς ανταποκρίνονται μόνο στο τοκετό και θα πρέπει να τίθεται σοβαρά υπόψη το ενδεχόμενο πρόωρου τοκετού εφόσον κάτι τέτοιο θα ήταν ασφαλές για το βρέφος. Εναλλακτικά, οι ασθενείς μπορεί να ανταποκριθούν στη λήψη πρεδνιζόνης σε δόση 1 mg/kg την ημέρα. Μολονότι τα συστηματικά κορτικοστεροειδή αντενδείκνυνται εν γένει στην κατά πλάκας ψωρίαση επειδή είναι δυνατόν να πυροδοτήσουν φλυκταινώδεις εξάρσεις, εντούτοις κατέχουν μια θέση στη θε¬ραπεία του ερπητοειδούς κηρίου. Το κορτικοστεροειδές μπορεί επίσης να συμβάλει στην ωρίμανση των πνευμόνων του νεογνού.

Κεννορραγική κερατοδερμία (σύνδρομο Reiter). Το σύνδρομο Reiter μοιάζει με την ψωρίαση τόσο ιστολογικά, όσο και κλινικά και διαφέρει στην τάση που εμφανίζει να προκαλεί παχύτερες υπερκερατωσικές βλάβες. Οι ασθενείς είναι συχνά θετικοί για το HLA-B27 και εκδηλώνουν τη νόσο μετά από μια κρίση ουρηθρίτιδας ή εντερίτιδας.

Ερυθροδερμική ψωρίαση. Οι ασθενείς με ψωρίαση μπορεί να αναπτύξουν γενικευμένη ερυθροδερμια. Η ερυθροδερμική ψωρίαση καλύπτεται με περισσότερες λεπτομέρειες στην ενότητα που αναφέρεται στην αποφολιδωτική δερματίτιδα.

Η πορεία της ασθένειας

Η πορεία της ψωρίασης είναι απρόβλεπτη. Ξεκινά συνήθως στο τριχωτό της κεφαλής, ή τους αγκώνες και μπορεί να παραμείνει εντοπισμένη στις αρχικές θέσεις εμφάνισης της επί σειρά ετών.

Η χρόνια νόσος μπορεί επίσης να είναι εντοπισμένη σχεδόν αποκλειστικά στους όνυχες των άκρων χειρών. Η προσβολή της περιοχής του ιερού οστού εύκολα συγχέεται με καντιντίαση ή δερματοφυτία. Η έναρξη μπορεί επίσης να είναι αιφνίδια και εκτεταμένη.

Δυο εκ των κύριων γνωρισμάτων της ψωρίασης είναι η τάση της να υποτροπιάζει και η επιμονή της. Η ισομορφική αντίδραση (φαινόμενο Koebner) συνίσταται στην εμφάνιση τυπικών βλαβών ψωρίασης σε θέσεις ακόμη και ασήμαντου τραυματισμού. Οι βλάβες είναι δυνατόν να παρουσιαστούν σε θέσεις εκδορών, τομών και εγκαυμάτων. Μπορεί να εκδηλωθούν αρχικά μετά από κάποιο ιογενές εξάνθημα ή να ακολουθούν τη ροδόχρου πιτυρίαση.

Ενίοτε ένας ασθενής που υποβάλλεται σε φωτοθεραπεία θα αναπτύξει έντονο ερύθημα και αίσθημα καύσου που περιορίζεται στις ψωριασικές πλάκες. Κατά το ίδιο χρονικό διάστημα, οι πλάκες συχνά αυξάνονται σε μέγεθος. Το φαινόμενο αυτό φαίνεται ότι αντιπροσωπεύει μια μορφή ισομορφικής αντίδρασης. Με τη μείωση της δόσης το ερύθημα και το αίσθημα καύσου υποχωρούν και οι πλάκες αρχίζουν να υποστρέφουν.

Ο δακτύλιος του Woronoff είναι μια ομόκεντρη λεύκανοη του ερυθηματώδους δέρματος που εμφανίζεται στην ή πλησίον της περιφέρειας μιας ψωριασικής πλάκας, η οποία βρίσκεται σε φάση επούλωσης. Αποτελεί συχνά το πρώτο σημείο ανταπόκρισης της ψωρίασης του ασθενούς στη φωτοθεραπεία.

Μερικές φορές προσβάλλονται αποκλειστικά οι παλάμες και τα πέλματα, παρουσιάζοντας διακριτές ερυθηματώδεις ξηρές λεπιδώδεις πλάκες, περιγεγραμμένες μυρμηκιώδεις παχύνσεις, ή φλύκταινες σε ερυθηματώδη βάση. Οι πλάκες συνήθως ξεκινούν στα μεσαία τμήματα των παλαμών ή των πελμάτων και προοδευτικά εξαπλώνονται περιφερικά. Η ψω¬ρίαση των παλαμών και των πελμάτων είναι συνήθως χρόνια και εξαιρετικά ανθεκτική στη θεραπεία.

Σε πολλές μελέτες αναφέρεται μια συσχέτιση μεταξύ ηπατίτιδας C και ψωρίασης, και η ηπατίτιδα C έχει επίσης ενοχοποιηθεί για την πρόκληση ψωριασικής αρθρίτιδας. Αν στη θεραπεία της ψωρίασης πρόκειται να συμπεριληφθούν δυνητικά ηπατοτοξικά φάρμακα, όπως είναι η μεθοτρεξάτη, θα πρέπει ο ασθενής να υποβληθεί σε ορολογικό έλεγχο για ηπατίτιδα C. Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι η INF-a, ένας παράγοντας που χρησιμοποιείται συχνά για την αντιμετώπιση ασθενών με ηπατίτιδα C, μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω επιδείνωση ή να πυροδοτήσει την ψωρίαση. Η θεραπεία με φάρμακα που στρέφονται έναντι του παράγοντα νέκρωσης του όγκου-α (anti-TNF-a) φαίνεται πολλά υποσχόμενη, όσον αφορά στην αντιμετώπιση της ψωρίασης, ακόμη και όταν αυτή αναπτύσσεται σε έδαφος χρόνιας λοίμωξης ηπατίτιδας C.

Επιδημιολογία

Η ψωρίαση παρουσιάζεται με ίση συχνότητα και στα δύο φύλα. Ποσοστό 1 έως 2% του πληθυσμού των ΗΠΑ έχει ψωρίαση.

Η ψωρίαση ξεκινά στη μέση ηλικία των 27 ετών αλλά το εύρος εμφάνισης της κυμαίνεται, από την νεογνική περίοδο μέχρι την ηλικία των 70. Στα μισά από αυτά τα άτομα που συμμετείχαν στην κλινική μελέτη διαπιστώθηκε ότι η έντονη συγκινησιακή φόρτιση προκαλούσε συνήθως επιδείνωση της ψωρίασης τους.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης υπάρχει μια χαρακτηριστική τάση βελτίωσης ή ακόμη και προσωρινής εξαφάνισης των βλαβών στην πλειονότητα των γυναικών που συμμετείχαν στην έρευνα. Μετά από τον τοκετό οι βλάβες της ψωρίασης εμφανίζουν τάση επιδείνωσης. Παραδόξως, η κύηση αποτελεί επίσης πρόσφορο έδαφος για την ανάπτυξη ερπητοειδούς κηρίου. Η ψωρίαση μπορεί να συμπεριφέρεται διαφορετικά στον ίδιο ασθενή από τη μια κύηση στην άλλη.

Έχει παρατηρηθεί υψηλός επιπολασμός νόσου του ειλεού σε ασθενείς με ψωρίαση. Αυξημένη επίσης επίπτωση στους ασθενείς αυτούς εμφανίζει και το λέμφωμα. Οι στρεπτόκοκκοι μπορεί να συμμετέχουν στην παθογένεια της νόσου σε μερικούς ασθενείς.

Διάφορες μελέτες έχουν αποδείξει την ύπαρξη μιας θετικής συσχέτισης μεταξύ του στρες και της βαρύτητας της νόσου. Στους μισούς σχεδόν από τους υπό μελέτη ασθενείς, το στρες φαίνεται ότι έχει σημαντική επίδραση.