ΣΥΝΔΡΟΜΟ SAPHO

To σύνδρομο SAPHO χαρακτηρίζεται από αρθροορογονίτιδα, ακμή, φλυκταίνωση, υπερόστωση και οστεομυελίτιδα.

Στις δερματικές εκδηλώσεις περιλαμβάνονται η κεραυνοβόλος ακμή, η οζιδιοκυστική ακμή (acne conglobata), η φλυκταινώδης ψωρίαση και η παλαμοπελματιαία φλυκταίνωση.

Το θωρακικό τοίχωμα και η γνάθος αποτελούν τις συχνότερες θέσεις μυοσκελετικών συμπτωμάτων. Άλλοι αναφέρουν παρόμοια ευρήματα με εκείνα του συνδρόμου επίκτητης υπερόστωσης (AHYS) και της οικογενούς μορφής μιας κληρονομικά κυρίαρχης διαταραχής, η οποία συνίσταται σε πυώδη άσηπτη αρθρίτιδα, γαγγραινώδες πυόδερμα και ακμή (σύνδρομο PAPA).

Η τελευταία οφείλεται σε μεταλλάξεις στην πρωτεΐνη σύνδεσης με το CD2 στο χρωμόσωμα 15q. Τα συστηματικά ρετινοειδή και το infliximab έχουν αποδειχθεί χρήσιμα σε ορισμένους ασθενείς που εμφανίζουν αυτές τις εκδηλώσεις. Άλλες πιθανές αποτελεσματικές επιλογές είναι η μεθοτρεξάτη, η παμιδρονάτη, η σουλφασαλαζίνη και η κυκλοσπορίνη.