ΡΙΝΟΣΚΛΗΡΩΜΑ

To ρινοσκλήρωμα είναι μια χρόνια, φλεγμονώδης, κοκκιωματώδης πάθηση της ανώτερης αναπνευστικής οδού που χαρακτηρίζεται από σκλήρυνση, δυσμορφία, ύφεση και τελικά εξασθένηση του οργανισμού. Ο θάνατος μπορεί να προέλθει από επακόλουθη απόφραξη. Η λοίμωξη περιορίζεται στη μύτη, το φάρυγγα και τις παρακείμενες δομές.

rinosklhroma 6Η νόσος ξεκινά ύπουλα με ρινική καταρροή, αυξημένο ρινικό έκκριμα και επακόλουθη εφελκιδοποίηση. Προοδευτικά αναπτύσσεται μια οζώδης ή μάλλον διάχυτη σκληρωτική διόγκωση της μύτης, του άνω χείλους, της υπερώας ή των παρακείμενων δομών (φωτογραφία).

Το οζίδια αρχικά είναι μικρά, σκληρά, υποεπιδερμιδικά και ευκίνητα αλλά βαθμιαία συγχωνεύονται σχηματίζοντας σκληρυντικές πλάκες που συμφύονται με τους υποκείμενους ιστούς. Η εξέλκωση είναι συχνή. Οι βλάβες έχουν μια χαρακτηριστική πετρώδη σκληρότητα, δεν συνοδεύονται από ευαισθησία και εμφανίζουν σκοτεινή ιώδη ή φιλντισένια χροιά. Στα σκουρόχρωμα άτομα αναμένεται πιθανή ανάπτυξη υπερμελάγχρωσης.

Σε περισσότερο προχωρημένα στάδια ρινοσκληρώματος, η αντιδραστική ανάπτυξη προκαλεί εκτεταμένο ακρωτηριασμό του προσώπου και έντονη δυσμορφία. Είναι δυνατόν να εμφανιστούν πλήρης απόφραξη στο ρουθούνια, επιφανειακές διαβρώσεις και οροπυώδες εξίδρωμα.

Ένας μικροοργανισμός, η Klebsiella pneumoniae, το είδος rhinoscleromatis, που απομονώθηκε αρχικά από τον von Frisch, αποτελεί τον αιτιολογικό παράγοντα. Ο βάκιλλος του ρινοσκληρώματος είναι ένας gram-αρνητικός μικροοργανισμός, βραχύς ακίνητος, με στρογγυλές άκρες που πάντα βρίσκεται εγκυστωμένος σε μια πηκτώδη κάψα. Ανευρίσκεται μόνο στο φάρυγγα ασθενών με σκλήρωμα.

Το ρινοσκλήρωμα παρουσιάζεται και στα δύο φύλα και είναι συχνότερη κατά τη διάρκεια της τρίτης και τέταρτης δεκαετίας ζωής. Αν και ενδημεί στην Αυστρία και τη νότια Ρωσία και σε ορισμένες περιπτώσεις ανευρίσκεται στη Βραζιλία, την Αργεντινή, την Χιλή, την Ισπανία, την Ιταλία, την Σουηδία και τις ΗΠΑ, ο επιπολασμός της είναι ιδιαίτερα αυξημένος στο Εl Salvador, όπου έχουν προσβληθεί πολλοί εργάτες στη βιομηχανία βαφών.

Στα αρχικά στάδια ρινικής καταρροής, η ιστολογική εικόνα είναι εκείνη μιας ήπιας, μη ειδικής φλεγμονής. Όταν αναπτύσσεται υπερπλασία και διόγκωση, ο κοκκιωματώδης όγκος συντίθεται κυρίως από πλασματοκύτταρα, κύτταρα Mikulicz, ένα περιστασιακό εκφυλισμένο πλασματοκύτταρο υαλίνης (σωμάτιο Russell), μερικά ατρακτοειδή κύτταρα και ίνωση. Οι βάκιλλοι ανευρίσκονται μέσα στα αφρώδη μακροφάγα (κύτταρα Mikulicz). Καθίστανται ευκρινώς ορατά με την αργυρή χρώση Warthin-Starry.

Διάγνωση

Το ρινοσκλήρωμα έχει τόσο χαρακτηριστικά γνωρίσματα που η διάγνωση του δεν είναι δύσκολη.

Η διάγνωση βασίζεται στο βακτηριολογικό, ιστοπαθολογικό και ορολογικό έλεγχο. Τα θερμοευαίσθητα αντιγόνα δίνουν θετική την αντίδραση καθήλωσης του συμπληρώματος με τον ορό των ασθενών που πάσχουν από σκλήρωμα.

Κλινικά, μπορεί να συγχέεται με τα συφιλιδικά κομμιώματα, τη σαρκοείδωση, τη λεϊσμανίαση, την τροπική μόρωση, τα χηλοειδή, τη λέπρα, τις υπερτροφικές μορφές φυματίωσης και τη ρινοσποριδίωση.

Θεραπεία

Το ρινοσκλήρωμα είναι συνήθως εξελισσόμενο και ανθεκτικό στη θεραπεία.

Παρόλα αυτά, φαίνεται ότι οι φθοριοκινολόνες αποτελούν την καλύτερη θεραπεία. Τα κορτικοστεροειδή είναι χρήσιμα στην οξεία φάση.

Η χειρουργική επέμβαση ή η θεραπεία με laser CO2 μπορεί να χρειαστεί για την πρόληψη της απόφραξης των αεραγωγών ή την αποκατάσταση των δυσμορφιών.