Η ανεμευλογιά ή ανεμοβλογιά (chickenpox), είναι η πρώτη λοίμωξη από τον ιό VZV (Varicella zoster virus). Εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά αλλά μπορεί να κολλήσουν και ενήλικες. Στα άτομα που έχουν περάσει την ασθένεια ο ιός μπορεί να ενεργοποιηθεί ξανά αργότερα στη ζωή τους και να προκαλέσει έρπη ζωστήρα.
Στις εύκρατες περιοχές, το 90% των περιπτώσεων της ανεμοβλογιάς αφορούν παιδιά μικρότερα των 10 ετών. Σε τροπικές χώρες, ωστόσο, τείνει να είναι μια εφηβική ασθένεια.
Μετάδοση και συμπτώματα
Η περίοδος επώασης του ιού κυμαίνεται από 10 έως 21 ημέρες (συνήθως 14 με 15 ημέρες). Μετάδοση μπορεί να γίνει με άμεση επαφή με τις βλάβες και με την αναπνευστική οδό, με την αρχική αντιγραφή του ιού να λαμβάνει χώρα στο ρινοφάρυγγα και στον επιπεφυκότα.
Παρατηρείται μια αρχική φάση ιαιμίας μεταξύ της 4ης ημέρας και της 6ης με διασπορά στο συκώτι, το σπλήνα, τους πνεύμονες και πιθανόν σε άλλα όργανα.
Η δευτερογενής ιαιμία εμφανίζεται από την 11η έως την 20η ημέρα, με αποτέλεσμα τη μόλυνση της επιδερμίδας και την εμφάνιση των χαρακτηριστικών δερματικών βλαβών. Τα προσβληθέντα άτομα είναι μεταδοτικά για τουλάχιστον 4 ημέρες πριν και 5 ημέρες μετά την εμφάνιση του εξανθήματος.
Συμπτώματα ελαφράς μορφής αποτελούν ο χαμηλός πυρετός, η κακουχία και ο πονοκέφαλος. Η σοβαρότητα της νόσου εξαρτάται από την ηλικία, με τους ενήλικες να εμφανίζουν πιο σοβαρή νόσο και να διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο σπλαγχνικής νόσου.
Σε υγιή παιδιά οι θάνατοι από ανεμευλογιά είναι 1,4 ανά 100.000 περιπτώσεις ενώ στους ενήλικες είναι 31 στις 100.000 περιπτώσεις. Όπως και με τις περισσότερες ιογενείς λοιμώξεις, η ανοσοκαταστολή μπορεί να επιδεινώσει την πορεία της νόσου.
Το πρώτο επεισόδιο με ανεμευλογιά δημιουργεί διά βίου ανοσολογική μνήμη, ώστε ένα δεύτερο επεισόδιο να υποδεικνύει είτε ανοσοκαταστολή ή έκθεση σε άλλο ιογενή παράγοντα, όπως οι ιοί coxsackie.
Η ανεμοβλογιά χαρακτηρίζεται από ένα φυσαλιδώδες εξάνθημα που αποτελείται από εύθραυστες, “δίκην δακρύου” φυσαλίδες σε ερυθηματώδη βάση (εικόνες). Το εξάνθημα ξεκινά με αμυδρές κηλίδες, οι οποίες εξελίσσονται με ταχύ ρυθμό σε φυσαλίδες μέσα σε 24 ώρες. Διαδοχικά εμφανίζεται πληθώρα από νέες φυσαλίδες για μερικές ημέρες, με κατανομή κυρίως στον κορμό, το πρόσωπο και το βλεννογόνο του στόματος. Αρχικά, το εξάνθημα μπορεί να περιορίζεται στις ηλιοεκτεθειμένες περιοχές, στην περιοχή της πάνας στα βρέφη ή σε σημεία φλεγμονής.
Οι φυσαλίδες εξελίσσονται γρήγορα σε φλύκταινες, ομφαλοποιούνται και έπειτα εφελκιδοποιούνται. Οι βλάβες δεν έχουν την τάση να αφήνουν ουλή, αλλά μεγαλύτερες διαβρώσεις και εκείνες που έχουν δευτερογενώς επιμολυνθεί μπορεί να επουλωθούν με μια χαρακτηριστική στρογγυλή, εμβυθισμένη ουλή.
Επιπλοκές
Η πιο συχνή επιπλοκή της ανεμευλογιάς είναι η δευτερογενής βακτηριδιακή λοίμωξη από χρυσίζοντα σταφυλοκοκκο (Staphylococcus aureus) ή από στρεπτοκοκκικό μικροοργανισμό. Σπάνια, μπορεί να περιπλέκεται με εκδήλωση οστεομυελίτιδας, εν τω βάθει λοίμωξης ή σηψαιμία. Άλλες επιπλοκές είναι σπανιότερες.
Η πνευμονία είναι σπάνια σε φυσιολογικά παιδιά, ωστόσο εμφανίζεται σε 1 στους 400 ενήλικες με ανεμοβλογιά. Ενδέχεται να είναι είτε βακτηριδιακής, είτε ιογενούς αιτιολογίας από τον ιό της ανεμευλογιάς, γεγονός που κάνει δύσκολη τη διαφορική διάγνωση.
Οι πιο κοινές νευρολογικές επιπλοκές είναι η παρεγκεφαλιδική αταξία και η εγκεφαλίτιδα. Ασυμπτωματική μυοκαρδίτιδα και ηπατίτιδα μπορεί να παρατηρηθούν σε παιδιά με ανεμευλογιά, ωστόσο αυτές οι καταστάσεις είναι σπανίως σημαντικές και ιώνται αυτόματα χωρίς την ανάγκη θεραπείας.
Το σύνδρομο Reye με κλινική περιγραφή ηπατίτιδας και οξείας εγκεφαλοπάθειας συνδέεται με τη χρήση ασπιρίνης για τη θεραπεία των συμπτωμάτων της ανεμευλογιάς. Η ασπιρίνη αντενδείκνυται απολύτως σε ασθενείς με ανεμευλογιά.
Η συμπτωματική θρομβοπενία είναι μια σπάνια εκδήλωση της ασθένειας, η οποία μπορεί να γίνει αντιληπτή είτε με την έναρξη του εξανθήματος, είτε αρκετές εβδομάδες μετά.
Η ανεμευλογιά μπορεί να επιπλεχθεί με την παρουσία κεραυνοβόλου πορφύρας (purpura fulminans), μια μορφή διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, η οποία συνδέεται με τα χαμηλά επίπεδα της πρωτεΐνης C και S.
Διάγνωση
Η διάγνωση της ανεμευλογιάς είναι πολύ εύκολο να γίνει κλινικά. Το επίχρισμα του Tzanck με ορώδες υλικό από μια φυσαλίδα συνήθως απεικονίζει τα χαρακτηριστικά πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα. Εάν είναι απαραίτητο, η πλέον χρήσιμη κλινική δοκιμή είναι το DFA τεστ, το οποίο είναι γρήγορο, επιβεβαιώνει τη λοίμωξη και ταυτοποιεί τον τύπο του ιού. Δεδομένου ότι ο VZV καλλιεργείται με φτωχά αποτελέσματα και αργά στο εργαστήριο, η ιϊκή καλλιέργεια σπάνια συνιστάται.
Θεραπεία
Τα ανοσοεπαρκή παιδιά και οι ενήλικες με ανεμοβλογιά, επωφελούνται από τη θεραπεία με ακυκλοβίρη, εάν ξεκινήσει νωρίς (μέσα σε 24 ώρες από την εμφάνιση του εξανθήματος).
Η θεραπεία δεν φαίνεται να επηρεάζει την ανάπτυξη ανοσολογικής μνήμης για την περίπτωση νέας μόλυνσης. Επειδή οι επιπλοκές της ανεμευλογιάς είναι σπάνιες σε παιδιά, η θεραπεία ρουτίνας δεν συνιστάται1 η θεραπευτική απόφαση λαμβάνεται ανά περίπτωση.
Η θεραπεία με ακυκλοβίρη φαίνεται να ωφελεί περισσότερο τα μολυνθέντα σε δεύτερη φάση άτομα μέσα σε μια οικογένεια, που τείνουν να έχουν σοβαρότερα συμπτώματα από το πρώτο περιστατικό. Σε αυτήν την περίπτωση η θεραπεία μπορεί να χορηγηθεί νωρίτερα. Παρόλα αυτά η θεραπεία δεν έχει επίπτωση στο να επιστρέψουν τα παιδιά στο σχολείο νωρίτερα και επομένως στις χαμένες ημέρες εργασίας λόγω γονικής άδειας. Η δόση είναι 20 mg/kg (ανώτατο όριο 800 mg ανά δόση) τέσσερις φορές την ημέρα για 5 ημέρες.
Η ασπιρίνη και άλλα σαλικυλικά δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται ως αντιπυρετικά σε ανεμευλογιά, επειδή η χρήση τους αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης συνδρόμου Reye. Τοπικές αντικνησμώδεις λοσιόν, λουτρά βρώμης, ντύσιμο του ασθενούς με ανοιχτόχρωμα, δροσερά είδη ένδυσης και διατήρηση δροσερού περιβάλλοντος μπορούν να ανακουφίσουν μερικώς τη συμπτωματολογία. Τα παιδιά που ζουν σε ζεστά σπίτια και διατηρούν υψηλή θερμοκρασία σώματος λόγω των ειδών ένδυσης παρουσιάζουν, βάση ανέκδοτων παρατηρήσεων, πολυάριθμες βλάβες του δέρματος.
Τα παιδιά με ατοπική δερματίτιδα, νόσο Darier, συγγενή ιχθυασική ερυθροδερμία (ichthyosiform erythroderma), διαβήτη, κυστική ίνωση, χρόνιες παθήσεις οι οποίες απαιτούν θεραπεία με σαλικυλικά ή στεροειδή και εγγενείς διαταραχές του μεταβολισμού θα πρέπει να λάβουν θεραπεία με ακυκλοβίρη, δεδομένου του ότι μπορεί να υποφέρουν περισσότερο από επιπλοκές ή να προκύψει επιδείνωση της υποκείμενης νόσου τους με την ανεμοβλογιά.
Επειδή η νόσος είναι πιο σοβαρή και οι επιπλοκές πιο συνηθισμένες σε ενήλικες, η θεραπεία συνιστάται σε εφήβους και ενήλικες (13 και άνω). Η δόση είναι 800 mg τέσσερις ή πέντε φορές την ημέρα για 5 ημέρες.
Σοβαρή, κεραυνοβόλος δερματική νόσος και σπλαχνικές επιπλοκές αντιμετωπίζονται με ενδοφλέβια χορήγηση ακυκλοβίρης 10 mg/kg κάθε 8 ώρες, προσαρμοσμένη στα επίπεδα κάθαρσης της κρεατινίνης. Αν ο ασθενής βρίσκεται στο νοσοκομείο για θεραπεία, απαιτείται αυστηρή απομόνωση. Οι ασθενείς δεν θα πρέπει να εισαχθούν σε κλινική που περιθάλπει άτομα με ανοσοκαταστολή ή σε παιδιατρικούς θαλάμους, αλλά μάλλον είναι καλύτερα να τοποθετηθούν σε κλινικές με υγιή άτομα που αναρρώνουν από οξύ τραυματισμό.
Εγκυμοσύνη και μωρά
Η μητρική λοίμωξη με τον ιό VZV κατά τη διάρκεια των πρώτων 20 εβδομάδων της εγκυμοσύνης μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα ένα σύνδρομο συγγενών δυσπλασιών (σύνδρομο συγγενούς ανεμοβλογιάς), καθώς και την πρόκληση σοβαρής ασθένειας στη μητέρα.
Σε μία μελέτη, 4 στις 31 γυναίκες με ανεμοβλογιά κατά την εγκυμοσύνη ανέπτυξαν πνευμονία. Ο κίνδυνος αυτόματης αποβολής μέχρι τις 20 εβδομάδες ανέρχεται στο 3%. Ωστόσο, σε ένα επιπλέον 0,7% των κυήσεων λαμβάνει χώρα εμβρυϊκός θάνατος μετά από την 20η εβδομάδα. Ο κίνδυνος πρόωρου τοκετού, όπως αναφέρεται σε διάφορες μελέτες, κυμαίνεται από καθόλου έως τριπλάσιος.
Σοβαρή κλινική εικόνα ανεμοβλογιάς, πνευμονίας από τον ιό της ανεμοβλογιά ή γενικευμένη νόσος κατά την εγκυμοσύνη, θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με ενδοφλέβια αγωγή ακυκλοβίρης. Η αξία της από του στόματος χορήγησης της ακυκλοβίρης σε άλλους τύπους κλινικών εκδηλώσεων της νόσου στην εγκυμοσύνη παραμένει άγνωστη.
Η ανοσοσφαιρίνη του ιού της ανεμοβλογιάς (VZIG – vari-cella zoster immune globulin) δεν θα πρέπει να χορηγείται όταν η έγκυος γυναίκα έχει εκδηλώσει τη λοίμωξη. Η VZIG θα πρέπει να δοθεί για τις περιπτώσεις σημαντικής έκθεσης μέσα στις πρώτες 72 με 96 ώρες για τη βελτίωση της κλινικής εικόνας της μητρικής ανεμοβλογιάς και την πρόληψη των επιπλοκών.
Το σύνδρομο της συγγενούς ανεμοβλογιάς χαρακτηρίζεται από μια σειρά ανωμαλιών, που περιλαμβάνει υποπλαστικά άκρα (συνήθως μονόπλευρα και στα κάτω άκρα), δερματικές ουλές, προσβολή των οφθαλμών και του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τα θήλεα έμβρυα πλήττονται συχνότερα από ό, τι τα άρρενα. Ο συνολικός κίνδυνος για το σύνδρομο αυτό κυμαίνεται μεταξύ 1% και 2% (το υψηλότερο νούμερο από τις σημαντικότερες σε μέγεθος μελέτες). Τον υψηλότερο κίνδυνο από τη μητρική ανεμοβλογιά διατρέχει το έμβρυο μεταξύ της 13ης και 20ης εβδομάδας, όπου ο κίνδυνος είναι στο 2%.
Η ενδομήτρια λοίμωξη του εμβρύου μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την εκδήλωση έρπη ζωστήρα, ο οποίος εμφανίζεται μετά τη γέννηση, συχνά τα πρώτα 2 χρόνια της ζωής. Αυτό συμβαίνει σε περίπου 1% των επιπλεγμένων με ανεμοβλογιά κυήσεων και για την εμφάνιση αυτής της επιπλοκής ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος εάν εκδηλωθεί η νόσος κατά τις εβδομάδες 25-36 της εγκυμοσύνης. Η αξία της χορήγησης VZIG στην πρόληψη ή την τροποποίηση των επιπλοκών για το έμβρυο είναι άγνωστη σε αυτήν την περίπτωση της μητρικής ανεμοβλογιάς.
Σε μία μελέτη, ωστόσο, σε 97 ασθενείς με ανεμοβλογιά κατά την εγκυμοσύνη οι οποίες υποβλήθηκαν σε θεραπεία με VZIG καμία τους δεν εκδήλωσε επιπλοκές του συνδρόμου της συγγενούς ανεμοβλογιάς ή νηπιακό ζωστήρα, γεγονός που υποδηλώνει κάποια αποτελεσματικότητα για την VZIG. Η αποτελεσματικότητα της ακυκλοβίρης στην πρόληψη των επιπλοκών του εμβρύου από την ενδομήτρια ανεμοβλογιά είναι άγνωστη, αν και φαίνεται να είναι ασφαλής κατά την εγκυμοσύνη.
Αν η μητέρα αναπτύξει την ασθένεια στο χρονικό διάστημα 5 ημέρες πριν και μέχρι 2 ημέρες μετά τον τοκετό, μπορεί να εκδηλωθεί νεογνική ανεμοβλογιά με σοβαρή κλινική εικόνα, καθώς η διαπλακουντιακή μεταφορά των αντισωμάτων κατά του ιού έχει υπάρξει ανεπαρκής. Αυτά τα νεογνά αρρωσταίνουν σε ηλικία 5 έως 10 ημερών. Στις περιπτώσεις αυτές, η χορήγηση της VZIG είναι δικαιολογημένη και θα πρέπει να εξεταστεί η θεραπεία με ενδοφλέβια ακυκλοβίρη.
Το εμβόλιο
Ο εμβολιασμός για την ανεμοβλογιά με ζωντανούς εξασθενημένους ιούς συστήνεται επί του παρόντος για την ανοσοποίηση στην παιδική ηλικία. Για τα παιδιά ηλικίας 1 έως 12 ετών συνιστάται μία εφάπαξ δόση, και για άτομα ηλικίας 13 και άνω θα πρέπει να γίνονται δύο εμβολιασμοί με μεσοδιάστημα 4 έως 8 εβδομάδες.
Το εμβόλιο είναι λιγότερο προστατευτικό εάν δοθεί πριν από ηλικία των 15 μηνών. Οι επιπλοκές είναι σπάνιες. Ένα ήπιο δερματικό εξάνθημα από το οποίο συνήθως ο ιός δεν απομονώνεται, εμφανίζεται τοπικά στο σημείο της ένεσης μέσα σε 2 ημέρες ή γενικεύεται σε 1 έως 3 εβδομάδες μετά την ανοσοποίηση. Αυτό παρουσιάζεται στο 6% των παιδιών. Σε υγιή παιδιά, το εμβόλιο είναι πολύ αποτελεσματικό, με 97% αποτελεσματικότητα κατά το πρώτο έτος και 84% αποτελεσματικότητα για τα επόμενα 8 χρόνια.
Τα ενδοοικογενειακά κρούσματα ανεμοβλογιάς μετά από την επαφή με το εμβολιασμένο άτομο έχουν περιορισθεί στο ποσοστό του 12%, κατά πολύ χαμηλότερο από το αναμενόμενο ποσοστό του 90%. Πολλά από τα περιστατικά αυτά εμφάνισαν μόνο ήπιες βλάβες εκ των οποίων δεν ήταν όλες φυσαλιδώδεις. Η πρόληψη των σοβαρών κρουσμάτων ανέρχεται ουσιαστικά στο 100%, ακόμη και όταν το εμβόλιο χορηγείται εντός 36 ωρών από την έκθεση.
Ανοσοποιημένα παιδιά με μη ανιχνεύσιμα αντισώματα εκδηλώνουν επίσης ανεμοβλογιά με μειωμένη σοβαρότητα μετά την έκθεση. Οι δευτερεύουσες επιπλοκές συμπεριλαμβανομένων των ουλών έχουν ουσιαστικά εξαλειφθεί με τον εμβολιασμό. Τα αντισώματα φαίνεται να επαρκούν για τουλάχιστον 15 με 20 έτη. Δεδομένου του ότι η έκθεση ενηλίκων σε παιδιά με ανεμοβλογιά μπορεί να ξυπνήσει την ανοσολογική μνήμη, η εκτεταμένη χρήση του εμβολίου μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένα ποσοστά εμφάνισης έρπη ζωστήρα σε ενήλικες.
Η ενδοοικογενειακή έκθεση ανοσοκατασταλμένων παιδιών σε πρόσφατα ανοσοποιηθέντα αδέλφια δεν φαίνεται να δημιουργεί μεγάλο κίνδυνο. Τα παιδιά των οποίων η λευχαιμία είναι σε ύφεση επίσης προστατεύονται με το εμβόλιο, αλλά μπορεί να απαιτηθούν τρεις δόσεις. Τα λευχαιμικά παιδιά που εξακολουθούν να λαμβάνουν χημειοθεραπεία παρουσιάζουν ένα δείκτη επιπλοκών από το εμβόλιο που προσεγγίζει το 50% (συνήθως ένα εξάνθημα δίκην ανεμευλογιάς). Μπορεί να χρειασθεί χορήγηση θεραπείας με ακυκλοβίρη.
Οι στενές επαφές χωρίς μέτρα προστασίας οδηγούν σε ανεμοβλογιά σε ποσοστό 15% τη φορά. Σε μερικά λευχαιμικά παιδιά παρατηρούνται επαρκή αποτελέσματα στην ανοσοποίηση και σε άλλα μερική ανοσοποίηση, προστατεύοντάς τα ωστόσο από τα σοβαρά συμπτώματα. Η ανοσοποίηση μειώνει επίσης το ποσοστό προσβολής από έρπη ζωστήρα στα λευχαιμικά παιδιά.
