Αγγειίτιδες: Αρτηρίτιδα Takayasu, Κροταφική, Οζώδης Πολυαρτηρίτιδα, Kawasaki

Οι αγγειίτιδες είναι μια ομάδα αυτοάνοσων παθήσεων, που έχουν ως χαρακτηριστικό τη φλεγμονή στο τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων. Οι φλεγμονώδεις βλάβες οδηγούν σε στένωση ή απόφραξη των αγγείων με αποτέλεσμα τη μειωμένη παροχή αίματος και έτσι την ανάπτυξη ισχαιμικών βλαβών στους ιστούς και στα όργανα, που αιματώνονται από τα αγγεία που έχουν προσβληθεί. Τόσο το μέγεθος των αγγείων όσο και τα όργανα που προσβάλλονται  είναι διαφορετικά μεταξύ των διαφόρων αγγειιτίδων και γι’ αυτό είναι διαφορετικά τα συμπτώματά τους.

Οι βασικοί τύποι αγγειίτιδας παρουσιάζονται παρακάτω:

Αρτηρίτιδα Takayasu

Η νόσος αυτή προσβάλλει τις μεγάλες αρτηρίες που ξεκινούν από την καρδιά, όπως την αορτή και τους κλάδους της. Εμφανίζεται συνήθως σε νεαρές γυναίκες (ηλικία μικρότερη των 40). Είναι σπάνια στην Ευρώπη, συναντάται συχνότερα στην Ανατολική Ευρώπη, στην Άπω Ανατολή και στην Αφρική.

Οι μεγάλες αρτηρίες λόγω της φλεγμονής στενεύουν και έτσι ελαττώνεται η παροχή αίματος προς τα άκρα και τα άλλα σημεία του οργανισμού. Παρόλα αυτά, η στένωση εξελίσσεται αργά και οι αρτηρίες συνήθως δεν αποφράζουν εντελώς, με αποτέλεσμα σπανίως να διακόπτεται η παροχή αίματος στα χέρια και στα πόδια ή σε ζωτικά όργανα. Η αρτηρίτιδα Takayasu ανταποκρίνεται συνήθως στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Κροταφική αρτηρίτιδα

Η νόσος αυτή προσβάλλει τις μεγάλες αρτηρίες που αιματώνουν τον εγκέφαλο και την περιοχή του τραχήλου σε άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών. Προσβάλλει συνήθως τις κροταφικές αρτη­ρίες (πάνω από τον κρόταφο), εξ ου και η ονομασία της.

Κάθε χρόνο προσβάλλονται περίπου 10 άτομα ανά 100.000 κατοίκους ηλικίας άνω των 50 ετών. Τις περισσότερες φορές προκαλεί καθημερινό έντονο πονοκέφαλο, πόνο και δυσκαμψία στους ώμους και τη λεκάνη (η λεγόμενη «ρευματική πολυμυαλγία»), πόνο στο σαγόνι κατά τη μάσηση, πυρετό και κακουχία.

Περιστα­σιακά προκαλείται ελάττωση της αιμάτωσης των οφθαλμών που μπορεί να οδηγήσει σε θό­λωση της όρασης και τύφλωση. Ευτυχώς, αυτός ο κίνδυνος μειώνεται σημαντικά με τη λήψη κορτικοστεροειδών. Παρόλα αυτά, αν πάσχετε από αυτόν τον τύπο αγγειίτιδας και έχετε προ­βλήματα όρασης (βλέπετε διπλά ή θολά) πρέπει αμέσως να το αναφέρετε στο γιατρό σας. Η διάγνωση τίθεται συνήθως με βιοψία της κροταφικής αρτηρίας.

Οζώδης Πολυαρτηρίτιδα

Η νόσος αυτή προκαλεί φλεγμονή στις αρτηρίες μέσου μεγέθους, ειδικότερα σε εκείνες που τροφοδοτούν με αίμα το έντερο, τους μυς και τους νεφρούς. Είναι δυνατό να προσβάλει μόνο μέρος του τοιχώματος του αγγείου, το οποίο σε κάποιο σημείο γίνεται πιο λεπτό και μπορεί να εξασθενήσει και να υποχωρήσει σχηματίζοντας ανεύρυσμα. Αν σπάσει το ανεύρυσμα πιθα­νόν να προκληθεί σοβαρή αιμορραγία.

Ακόμα, ενδέχεται να προσβληθεί σ’ ένα συγκεκριμένο σημείο όλο το τοίχωμα του αγγείου διακόπτοντας τη ροή του αίματος. Η σοβαρή αυτή νόσος εμφανίζεται ευτυχώς σπάνια (κάθε χρόνο μόνο 5 άτομα ανά 1.000.000 κατοίκους νοσούν από Οζώδη Πολυαρτηρίτιδα). Συνήθως εκδηλώνεται με πυρετό, απώλεια βάρους, πόνους στους μυς και στις αρθρώσεις, μουδιάσματα και κάψιμο στα χέρια και πόδια (προσβολή νεύρων), εξάνθημα (πορφύρα), πόνο στη κοιλιά και υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση). Η διάγνωση τί­θεται με βιοψία προσβεβλημένου οργάνου ή με αγγειογραφία των αγγείων της κοιλιάς.

Νόσος Kawasaki

Η νόσος αυτή περιγράφτηκε για πρώτη φορά στην Ιαπωνία, στη δεκαετία του ’60. Προσβάλλει αρτηρίες μικρού και μέσου μεγέθους νεαρών παιδιών. Οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν γενικά συμπτώματα: υψηλό πυρετό, διογκωμένους λεμφαδένες (λεμφαδενοπάθεια), επιπεφυκίτιδα και φαρυγγίτιδα.

Μερικές φορές η νόσος ονομάζεται και βλεννογονοδερματική λεμφαδενο­πάθεια (διότι προσβάλλει τους βλεννογόνους και το δέρμα προκαλώντας ένα εξάνθημα που μοιάζει με αυτό της ιλαράς). Μολονότι πρόκειται για σπάνια ασθένεια, είναι σοβαρή πάθηση που μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές, εάν προσβληθούν οι αρτηρίες που αιματώνουν την καρδιά. Πάνω από το 60% των ασθενών που πάσχουν από τη νόσο Kawasaki εμφανίζει αυτή την επιπλοκή (στεφανιαία αρτηρίτιδα). Η νόσος αντιμετωπίζεται με τη χορήγης ανοσοσφαιρίνης και ασπιρίνης.

Κοκκιωμάτωση Wegener

Πρόκειται για σπάνια σχετικά νόσο. Κάθε χρόνο προσβάλλει περίπου 10 άτομα ανά 1.000.000 κατοίκους και εμφανίζεται λίγο πιο συχνά στους άνδρες απ’ ό,τι στις γυναίκες. Εκδηλώνεται συνήθως με συμπτώματα όπως ελάττωση της ακοής, μπούκωμα στη μύτη και έλκη στο βλεν­νογόνο της μύτης και του στόματος. Τα αρχικά αυτά συμπτώματα είναι δυνατόν να συνοδεύον­ται από εκδηλώσεις από τους πνεύμονες, όπως βήχας, δύσπνοια και αιμόπτυση (αίμα στα πτύελα) ή και από άλλα όργανα, όπως το δέρμα, τους νεφρούς, το γαστρεντερικό και το νευ­ρικό σύστημα.

Όλες οι εκδηλώσεις αυτές οφείλονται στη φλεγμονή των αγγείων του προσβε­βλημένου οργάνου. Μεγάλο ποσοστό των ασθενών αυτών έχουν στον ορό του αίματος τους αντισώματα που στρέφονται κατά των λευκών αιμοσφαιρίων (ANCA). Η οριστική διάγνωση της Κοκκιωμάτωσης Wegener τίθεται: 1) με την παρουσία των ειδικών ANCA αντισωμάτων και 2) με τα χαρακτηριστικά ευρήματα από τη βιοψία του πάσχοντος οργάνου (πνεύμονας, νεφροί). Σήμερα η θεραπεία είναι αποτελεσματική, ιδιαίτερα με τη χορήγηση κυκλοφωσφαμίδης. Η κυκλοφωσφαμίδη σταματά την εξέλιξη της νόσου στους περισσότερους ασθενείς.

Σύνδρομο Churg-Strauss

Ο Churg και ο Strauss ήταν δύο γιατροί που περιέγραψαν πρώτοι αυτή την πάθηση. Τη νόσο αναπτύσσουν ασθενείς που υποφέρουν από βρογχικό άσθμα. Τα άτομα με το σύνδρομο αυτό παρουσιάζουν συμπτώματα από τους πνεύμονες, το γαστρεντερικό σω­λήνα, το δέρμα και το νευρικό σύστημα.

Οι εκδηλώσεις οφείλονται σε φλεγμονή των αγγείων των πασχόντων οργάνων. Συνήθως το σύνδρομο συνοδεύεται από μεγάλο αριθμό ηωσινόφιλων (τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) στο αίμα. Οι ασθενείς αντιμετωπίζονται με κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Μικροσκοπική Πολυαγγειίτιδα

Η διάγνωση αυτού του τύπου αγγειίτιδας γίνεται συνήθως από τους Νεφρολόγους, δεδομένου ότι σχεδόν όλοι αυτοί οι ασθενείς πάσχουν από νεφροπάθεια, που μπορεί, να οδηγήσει και σε νεφρική ανεπάρκεια.

Οι ασθενείς λόγω αναιμίας παραπονιούνται συχνά ότι νιώθουν διαρκή  κόπωση. Τα πρώτα σημάδια νεφροπάθειας μπορούν να φανούν στις εξετάσεις ούρων από την παρουσία αίματος ή/και λευκώματος. Η Μικροσκοπική Πολυαγγειίτιδα μπορεί επίσης, να προ­σβάλει τους πνεύμονες προκαλώντας αιμορραγία, που εμφανίζεται με δύσπνοια (δυσκολία στην αναπνοή) και αιμόπτυση (αίμα στα πτύελα).

Οι περισσότεροι από τους ασθενείς αυτούς έχουν στο αίμα τους τα ANCA αντισώματα (παρόμοια με αυτά που ανευρίσκονται στο αίμα ασθενών με Κοκκιωμάτωση Wegener). Η θερα­πευτική αντιμετώπιση είναι παρόμοια με αυτή της Κοκκιωμάτωσης Wegener.

Πορφύρα Henoch-Schonlein

Η νόσος αυτή προσβάλλει συνήθως παιδιά, τα οποία παρουσιάζουν:

  • εξάνθημα που ονομάζεται πορφύρα (ερυθρές κηλίδες του δέρματος που δεν εξαφανίζονται με την πίεση).
  • αιματουρία (παρουσία αίματος στα ούρα)
  • πόνους στις αρθρώσεις
  • πόνους στην κοιλιά που συνοδεύονται σε μερικές περιπτώσεις από παρουσία αίματος στα κόπρανα.

Αυτός ο τύπος αγγειίτιδας είναι κατά κανόνα αυτοπεριοριζόμενος (δηλαδή υποχωρεί αυτόματα χωρίς θεραπεία) και συνήθως δεν προκαλεί σημαντικές βλάβες στους νεφρούς, στις αρθρώ­σεις, στο δέρμα ή στο έντερο. Στους ενήλικες ενδέχεται η βλάβη των νεφρών να είναι σοβαρή και να καταλήξει σε νεφρική ανεπάρκεια, εάν δεν χορηγηθεί η κατάλληλη θεραπεία.

Αγγειίτιδα από κρυοσφαιρίνες (κρυοσφαιριναιμική)

Οι κρυοσφαιρίνες είναι πρωτεΐνες που έχουν την ιδιότητα να ενώνονται μεταξύ τους (να «κολ­λάνε») στο κρύο και να καθιζάνουν προκαλώντας βλάβες στα αγγεία. Είναι πολύ σημαντικό να διαγνωστεί αυτή η μορφή της αγγειίτιδας, ώστε να αποφευχθούν εγκαίρως βλάβες διαφόρων οργάνων, νεύρων, δέρματος, νεφρών, ήπατος κ.λπ.

Το συχνότερο αίτιο κρυοσφαιριναιμίας (παρουσίας κρυοσφαιρινών στο αίμα) είναι η ηπατίτιδα C. Αυτές οι πρωτεΐνες, που είναι δυνατό να βλάψουν τον οργανισμό, μπορούν να αφαιρεθούν από το αίμα με μια διαδικασία που ονο­μάζεται πλασμαφαίρεση (ένα είδος φιλτραρίσματος του πλάσματος του αίματος).