Πολυμυοσίτιδα – Δερματομυοσίτιδα

Η Πολυμυοσίτιδα – Δερματομυοσίτιδα είναι ένα φλεγμονώδες νόσημα. Αιτία είναι ότι τα κύτταρα του αμυντικού συστήματος επιτίθενται κατά του δέρματος και των μυών (αυτοάνοσα). Μπορεί να πάσχουν μόνο οι μύες (Πολυμυοσίτιδα) ή οι μύες και το δέρμα (Δερματομυοσίτιδα).

Είναι σπάνια νόσος και προσβάλλει περίπου 6-8 άτομα ανά 100.000 πληθυσμού. Προσβάλλει συνήθως άτομα, κατά προτίμηση γυναίκες, μετά την τρίτη δεκαετία της ζωής, αν και μπορεί να προσβάλει και παιδιά και άτομα ηλικίας μεγαλύτερης των 50 ετών.

Συμπτώματα

Τα κυριότερα συμπτώματα αφορούν στα όργανα που αναφέ­ραμε (δέρμα, μυς), εκδηλώνονται δε, με ειδικά εξανθήματα, π.χ. χρώματος μωβ, γύρω από τα βλέφαρα και αδυναμία των μυών που βρίσκονται κοντά στον κορμό, όπως οι μύες του βραχίονα και του μηρού.Έτσι, τα άτομα έχουν μεγάλη δυσκολία να σηκωθούν από την καθιστή θέση, να ανέβουν σκάλα, να σηκώσουν διάφορα αντικείμενα ή ακόμα και να χτενιστούν.

Μερικοί από τους ασθενείς παρουσιάζουν δυσκολία να καταπιούν, ενώ σπανιότερα εμφανίζουν δυνα­τούς μυϊκούς πόνους ή οι μύες τους είναι πολύ ευαίσθητοι ακόμα και στο άγγιγμα.

Η νόσος μπορεί να εμφανίζεται μόνη της ή να αποτελεί εκδήλωση άλλης αυτοάνοσης νόσου, όπως του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου, των Αγγειίτιδων και του Σκληροδέρματος ή να είναι η πρώτη εκδήλωση κακοηθών όγκων, ιδίως στα άτομα ηλικίας μεγαλύτερης των 50 ετών.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Υπάρχουν πολλές καταστάσεις που προκαλούν αδυναμία και πόνο στους μυς. Έτσι, η διάγνωση της Δερματομυοσίτιδας – Πολυμυοσίτιδας γίνεται:

  • α) με εξέταση αίματος, από την οποία ανευρίσκονται αυξημένα ένζυμα από τους μυς που έχουν υποστεί τη βλάβη
  • β) με ηλεκτρομυογράφημα, που καταγράφει ηλεκτρικά ερεθίσματα, τα οποία προέρχονται από τους μυς και τα νεύρα και
  • γ) με βιοψία του πάσχοντος μυός, στην οποία παρατηρείται φλεγμονή και κατα­στροφή της μυϊκής ίνας.
dermatomyesitida

Φαίνεται το ψωριασιόμορφο εξάνθημα της Δερματομυοσίτιδας στα χέρια και στο θώρακα.

Πρόγνωση και επιπλοκές

Η πρόγνωση της νόσου ποικίλλει. Οι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται στην κατάλληλη θεραπεία. Μερικοί ασθε­νείς εκδηλώνουν πολύ σοβαρή μορφή της νόσου και δεν απαντούν ικανοποιητικά στη θερα­πεία κι αυτό καταλήγει σε χρόνια αναπηρία.

Σε παιδιά με Δερματομυοσίτιδα είναι δυνατό να αναπτυχθεί εναπόθεση ασβεστίου στους μυς που έχουν υποστεί τη βλάβη καθώς και μυϊκή ατροφία, που οδηγεί σε δυσλειτουργία και αγκύλωση των αρθρώσεων, όπως του αγκώνα, του γόνατος και άλλων.

Σε σοβαρές μορφές δερματομυοσίτιδας είναι δυνατό να χρειαστεί μηχανική βοήθεια για την αναπνοή των ασθενών ή και παρεντερική χορήγηση τροφής, εφόσον αυτοί παρουσιάσουν αδυναμία κατάποσης.

Θεραπεία

Βάση της θεραπείας αποτελούντα κορτικοστεροειδή. Αυτά συνδυαζόμενα με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως η μεθοτρεξάτη ή η αζαθειοπρίνη, ελαχιστοποιούν τις παρενέργειες  των κορτικοστεροειδών και βελτιστοποιούν το θεραπευτικό αποτέλεσμα.

Μεγάλες δόσεις ανοσοσφαιρινών, που χορηγούνται μηνιαία κατά ώσεις, είναι πολύ αποτελεσματικές στη Δερ­ματομυοσίτιδα – Πολυμυοσίτιδα.

Η φυσικοθεραπεία αποτελείτο θεμέλιο λίθο για την αποφυγή μυϊκής ατροφίας.