Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία καλείται η αναιμία που προκαλείται από την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση), λόγω παρουσίας στο αίμα αντισωμάτων ειδικών για αυτόν τον τύπο κυττάρων.
Η Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία στο ένα τέταρτο των ασθενών οφείλεται σε πρωτοπαθή διαταραχή του ανοσολογικού συστήματος και ονομάζεται ιδιοπαθής, ενώ στα δύο τρίτα των ασθενών είναι συνοδό κλινικό σύμπτωμα μίας άλλης νόσου, όπως του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου, και ονομάζεται δευτεροπαθής. Τέλος, σε ένα μικρό ποσοστό προκαλείται από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων.
Αιτία
Τα αυτοαντισώματα που στρέφονται κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορούν να δράσουν σε υψηλή θερμοκρασία (Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία θερμού τύπου), στο κρύο (Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία ψυχρού τύπου) ή ανεξάρτητα από αυτή (Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία μικτού τύπου). Η Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία θερμού τύπου είναι η πιο κοινή μορφή αυτής της αναιμίας και ευθύνεται για την πλειονότητα των περιπτώσεων αυτοάνοσης αιμόλυσης. Το αυτοαντίσωμα που την προκαλεί ανήκει στις ανοσοσφαιρίνες τύπου IgG.
Όταν τα αντιερυθροκυτταρικά αντισώματα βρεθούν αρκετά κοντά μεταξύ τους πάνω στην επιφάνεια του ερυθροκυττάρου, τότε ενεργοποιούν μια ομάδα πρωτεϊνών που λέγεται συμπλήρωμα. Η ενεργοποίηση αυτή μπορεί να οδηγήσει, είτε σε καταστροφή του ερυθροκυττάρου είτε επηρεάζει το σχήμα του, το οποίο από αμφίκοιλο μετατρέπεται σε σφαιρικό (σφαιροκύτταρο).
Τα σφαιροκύτταρα όμως δεν αποδίδουν λειτουργικά, αφού δε διαθέτουν ούτε την ελαστικότητα των ερυθροκυττάρων, ώστε να μπορούν να διέρχονται μέσα από μικρά σε διάμετρο αγγεία, ούτε την ανθεκτικότητα τους, ώστε να ανταποκρίνονται στις αλλαγές του περιβάλλοντος χώρου, όπως η θερμοκρασία και η χημική σύσταση, με αποτέλεσμα και αυτά γρήγορα να καταστρέφονται.
Συμπτώματα
Οι ασθενείς που πάσχουν από Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία συνήθως εμφανίζουν τα ακόλουθα συμπτώματα :
- κόπωση και αίσθηση αδυναμίας
- ωχρότητα δέρματος
- αίσθημα παλμών (αίσθημα φτερουγίσματος στην περιοχή του θώρακα)
- ταχυκαρδία
- ίκτερο, δηλαδή κιτρίνισμα του δέρματος και της κόρης των ματιών
- ήπια διόγκωση του σπληνός λόγω της υπερλειτουργίας του, αφού εκεί πραγματοποιείται η καταστροφή των ερυθροκυττάρων
- χολόλιθους, οι οποίοι προκαλούνται από τη συσσώρευση της χολερυθρίνης στη χοληδόχο κύστη, ουσίας που προέρχεται από την αποδόμηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Διάγνωση και εξέλιξη της Αυτοάνοσης Αιμολυτική Αναιμία θερμού τύπου
Η διάγνωση της Αυτοάνοσης Αιμολυτικής Αναιμίας θερμού τύπου τίθεται με τη δοκιμασία της άμεσης Coombs. Με αυτή την εξέταση ανιχνεύονται τα αυτοαντισώματα στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων του ασθενούς. Επειδή, όμως, σε μεγάλο ποσοστό αυτών των ασθενών τα αυτοαντισώματα μπορούν να κυκλοφορούν και ελεύθερα στο αίμα τους, δηλαδή μη συνδεδεμένα με τα ερυθρά αιμοσφαίρια, για να γίνει αντιληπτή η παρουσία τους, χρησιμοποιείται η έμμεση δοκιμασία Coombs.
Η κλινική πορεία των ασθενών με Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία θερμού τύπου είναι ποικιλόμορφη και μπορεί να κυμαίνεται από αργή και ήπια έως ταχύτατη, οπότε αντίστοιχα θα εκδηλώνεται ήπια αιμόλυση ή βαριά αναιμία λόγω της εκτεταμένης και μαζικής καταστροφής των ερυθροκυττάρων.
Η βαρύτητα της νόσου εξαρτάται από την ποσότητα του συνδεδεμένου αυτοαντισώματος στα ερυθροκύτταρα, την ποιότητα της σύνδεσης του με το ερυθροκύτταρο, καθώς και τη δυνατότητα του να ενεργοποιεί το συμπλήρωμα.
Θεραπεία της Αυτοάνοσης Αιμολυτικής Αναιμίας θερμού τύπου
Η θεραπευτική αντιμετώπιση συνίσταται στην καταρχήν διερεύνηση της αιτίας της νόσου και στη χορήγηση κορτικοστεροειδών (κορτιζόνης) που οδηγούν σε ύφεση των συμπτωμάτων σε μεγάλο ποσοστό ασθενών.
Σε περίπτωση αποτυχίας της θεραπείας με κορτικοστεροειδή ενδείκνυται η αφαίρεση του σπλήνα (σπληνεκτομή). Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα χορηγούνται σε ασθενείς με ανθεκτική νόσο και μπορούν να χορηγηθούν μόνα τους ή σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή. Επειδή η ανταπόκριση των ασθενών στα φάρμακα αυτά είναι βραδεία, απαιτείται η παρατεταμένη λήψη τους.
Η ενδοφλέβια χορήγηση γ-σφαιρίνης παρουσιάζει συχνά θετικά αποτελέσματα. Η μετάγγιση αίματος κρίνεται αναγκαία μόνο όταν η αναιμία είναι τόσο βαριά, ώστε να δημιουργεί κίνδυνο για τη ζωή του ασθενούς.
Ψυχρού τύπου Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία
Η ψυχρού τύπου Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία είναι λιγότερο συχνή και αντιπροσωπεύει το ένα τρίτο των περιστατικών της νόσου. Η ιδιοπαθής μορφή της συνήθως εμφανίζεται στη μέση ηλικία, ενώ η δευτεροπαθής συχνά συσχετίζεται με λοιμώξεις και με λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα.
Υπεύθυνο για την αιμόλυση είναι ένα αντίσωμα που ανήκει στη τάξη των IgM ανοσοσφαιρινών, το οποίο στρέφεται κατά συγκεκριμένων πρωτεϊνών της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων. Το συγκεκριμένο αντίσωμα ενεργοποιεί το συμπλήρωμα, γεγονός το οποίο οδηγεί σε λύση των ερυθροκυττάρων.
Η Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία από ψυχρό αντίσωμα χαρακτηρίζεται από:
- επεισόδια αιμόλυσης
- αγγειακή απόφραξη ειδικότερα στο ψύχος, με αποτέλεσμα κυάνωση των αυτιών, της μύτης και των δακτύλων.
Η άμεση δοκιμασία Coombs είναι θετική, σε αντίθεση με την έμμεση η οποία είναι αρνητική, αφού το αντίσωμα δεν εντοπίζεται ελεύθερο στην κυκλοφορία αλλά πάνω στο ερυθροκύτταρο.
Η φαρμακευτική αντιμετώπιση στηρίζεται στη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών παραγόντων (π.χ. κυκλοφωσφαμίδης) με ικανοποιητικά αποτελέσματα. Η πλασμαφαίρεση προκαλεί πρόσκαιρη βελτίωση της κλινικής εικόνας του ασθενούς.
Οι μεταγγίσεις αίματος, όταν αυτές είναι απαραίτητες, πρέπει να γίνονται έχοντας εξασφαλίσει ότι η θερμοκρασία του μεταγγιζόμενου αίματος είναι όση του σώματος (δηλ. 37° C). Τέλος, η παραμονή του ασθενούς σε θερμό περιβάλλον είναι επωφελής.
