Αυτοάνοσες Περιφερικές Νευροπάθειες

Με τον όρο Περιφερικές Νευροπάθειες εννοούνται οι βλάβες που παθαίνουν τα περιφερικά νεύρα.

Τα περιφερικά νεύρα μεταφέρουν νευρικά ερεθίσματα (σήματα) από το Κεντρικό Νευ­ρικό Σύστημα προς τα διάφορα όργανα του σώματος (μυς, δέρμα, αρθρώσεις, εσωτερικά όρ­γανα). Η βλάβη μπορεί να εντοπίζεται είτε στο νεύρο είτε στις συνδέσεις (συνάψεις) αυτού με τα περιφερικά όργανα.

Οι Περιφερικές Νευροπάθειες έχουν πολλές αιτίες π.χ. γενετικές με­ταλλαγές, διαταραχές του μεταβολισμού, τοξίνες, βαρέα μέταλλα, κακοήθειες, αβιταμίνωση και αυτοανοσία.

Ανάλογα με τον τύπο του νεύρου που προσβάλλεται, μπορούν να χαρακτηρι­στούν ως κινητικές (όπου παρατηρούνται διαταραχές στη βάδιση ή στην ομιλία), αισθητικές (όπου παρατηρούνται διαταραχές στην αισθητικότητα, π.χ. στην αντίληψη του πόνου ή της θερμοκρασίας), αυτόνομες (π.χ. διαταραχές στην κατάποση τροφής ή στην αναπνοή) και μι­κτές, στις οποίες πάνω από ένας τύπος νεύρου έχει προσβληθεί.

Συνοπτικά οι Περιφερικές Νευροπάθειες αυτοάνοσης αιτιολογίας είναι:

Σύνδρομο Guillain-Barre ή Οξεία Φλεγμονώδεις Απομυελινωτική Πολυνευροπάθεια

Η νόσος χαρακτηρίζεται απ;o μυϊκή αδυναμία και στη συνέχεια μυϊκή παράλυση, που ξεκινά απο τα κάτω άκρα και προχωρά προς τα πάνω, συχνά μέσα σε μια περίοδο ωρών ή ημερών. Επηρεάζονται τα χέρια και οι μύες του προσώπου και κάποιες φορές ακόμα και η κατάποση και η αναπνοή (λόγω προσβολής των αντίστοιχων νεύρων). Συνυπάρχουν και αισθητικές δια­ταραχές, καθώς και πόνος στους προσβεβλημένους μυς. Το σύνδρομο προσβάλλει περίπου 1-2 ανά 100.000 ανθρώπους. Υπάρχει και μια παραλλαγή του συνδρόμου που λέγεται Miller-Fisher, στο οποίο η μυϊκή αδυναμία εκδηλώνεται από πάνω προς τα κάτω. Πιο συγκεκριμένα, πρώτα προσβάλλονται οι μύες των ματιών και μετά εκδηλώνεται διαταραχή στη βάδιση και στα αντανακλαστικά.

Στο σύνδρομο Guillain-Barre, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε συστατικές ουσίες των νεύρων, που λέγονται γαγγλιοσίδια. Αυτό οδηγεί σε φλεγμονή της μυελίνης, δηλαδή της ου­σίας που μονώνει τα νεύρα και τα βοηθά να μεταδίδουν τα νευρικά σήματα. Αξίζει να σημειωθεί ότι στις μισές περίπου περιπτώσεις έχει προηγηθεί της εκδήλωσης του συνδρόμου λοίμωξη από το βακτήριο Campylobacter jejuni. To βακτήριο αυτό προκαλεί βαριά γαστρεντερίτιδα αλλά, συνήθως, χωρίς άλλες επιπλοκές. Σε ένα πολύ μικρό ποσοστό ατόμων, όμως, έχει πα­ρατηρηθεί η ανάπτυξη Guillain-Barre, 2-3 εβδομάδες μετά τη λοίμωξη. Φαίνεται πως κάποια από τα συστατικά του βακτηρίου μοιάζουν με κάποια από τα συστατικά των νεύρων του αν­θρώπου (π.χ. τα γαγγλιοσίδια) και έτσι τα αντισώματα που φτιάχνει ο οργανισμός εναντίον του βακτηρίου στρέφονται και εναντίον των ανθρώπινων νεύρων.

Ισχυρές ενδείξεις του συνδρόμου Guillain-Barre αποτελούν η, χωρίς πυρετό, ταχεία παράλυση των μυών που ακολουθείται από διαταραχές της αισθητικότητας και της λειτουργίας των αν­τανακλαστικών. Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό υπάρχουν αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνης αλλά όχι αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων. Επίσης, στον ορό του ασθενούς βρίσκουμε αυτο­αντισώματα έναντι των γαγγλιοσιδίων.

Στους ασθενείς στους οποίους παρατηρείται οξεία εκδήλωση της νόσου, ο μεγαλύτερος κίνδυνος για τη ζωή είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια. Σε αυτές τις περιπτώσεις, συχνά χρειάζεται αναπνευστική υποβοήθηση. Σε σταθεροποιημένους ασθενείς χορηγείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (για το μπλοκαρισμάτων παθογόνων αυτοαντισωμάτων) ή πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση (για την απομάκρυνση των παθογόνων αυτοαντισωμάτων). Η έγκαιρη αντιμετώπιση της κατάστασης είναι ιδιαίτερα σημαντική. Στη φάση της ύφεσης της νόσου χρειάζεται αποκα­τάσταση με τη βοήθεια φυσικοθεραπευτή.

Η αποκατάσταση ξεκινά την 4η εβδομάδα μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Η πλειοψηφία των ασθενών επανέρχεται πλήρως, ενώ ένα πολύ μικρό ποσοστό εμφανίζουν κάποιας μορ­φής αναπηρία.

Χρόνια Φλεγμονώδης Απομυελινωτική Πολυνευροπάθεια

Η Χρόνια Φλεγμονώδης Απομυελινωτική Πολυνευροπάθεια είναι μια σπάνια νόσος των περι­φερικών νεύρων, που χαρακτηρίζεται απο σταδιακά αυξανόμενη αδυναμία των ποδιών και -σε μικρότερο βαθμό- και των χεριών. Και εδώ, όπως και στη νόσο Guillain-Barre, έχουμε φλεγ­μονή και βλάβη στην ουσία που καλύπτει και προστατεύει τα νεύρα, τη μυελίνη. Η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία και στα δύο φύλα. Η μυϊκή αδυναμία, συνήθως, εμφανί­ζεται μέσα σε μια περίοδο δύο μηνών.

Η νόσος, συνήθως, εκδηλώνεται με δυσκολία στη βάδιση η οποία σταδιακά χειροτερεύει. Η κλινική-νευρολογική εξέταση, κατά κανόνα, δείχνει και προβλήματα στην αισθητικότητα (π.χ. μουδιάσματα, μυρμηγκιάσματα), καθώς και απώλεια αντανακλαστικών στα γόνατα και στους αγκώνες. Με μια ειδική εξέταση, το ηλεκτρομυογράφημα, επιβεβαιώνεται ότι η μετάδοση ηλε­κτρικών σημάτων από τα περιφερικά νεύρα είναι μειωμένη ή και εντελώς «μπλοκαρισμένη». Η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού δείχνει αυξημένη ποσότητα πρωτεϊνών και φυσιολογικό αριθμό κυττάρων.

Η νόσος θεωρείται αυτοάνοση. Δεν είναι γνωστό ποιο κομμάτι του ανοσοποιητικού συστήματος επιτίθεται στη μυελίνη ούτε έχουν βρεθεί πιθανά συστατικά στα οποία επιτίθεται το ανοσοποι­ητικό σύστημα (αυτοαντιγόνα).

Πολλές διαφορετικές θεραπείες είναι διαθέσιμες για τη θεραπεία της Χρόνιας Φλεγμονώδους Απομυελινωτικής Πολυνευροπάθειας. Συνήθως, η θεραπεία που δίνεται αρχικά είναι τα κορτικοστεροειδή. Σε περιπτώσεις όπου δεν παρατηρείται βελτίωση, είτε χορηγείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη είτε γίνεται πλασμαφαίρεση.

Στη νόσο αυτή παρατηρούνται εξάρσεις και υφέσεις, όπως και στη Σκλήρυνση Κατά Πλάκας. Η έγκαιρη διάγνωση και η ταχεία έναρξη της θεραπείας αυξάνει τις πιθανότητες να μη μείνουν μόνιμες βλάβες.