Αυτοάνοση ηπατίτιδα: Συμπτώματα και αντιμετώπιση

Η Αυτοάνοση Ηπατίτιδα είναι νόσος που προσβάλλει κυρίως νέες γυναίκες. Είναι χρόνια αυτοάνοση νόσος του ήπατος, η οποία χαρακτηρίζεται από αυξημένα επίπεδα γ σφαιρινών και αυτοαντισωμάτων στο αίμα. Οι κλινικές της εκδηλώσεις ποικίλλουν, ενώ η διάγνωση της βασίζεται σε κλινικά, εργαστηριακά και ιστολογικά κριτήρια. Είναι σημαντικό ο γιατρός πριν από την τελική διάγνωση να αποκλείσει άλλες νόσους που έχουν παρόμοια κλινική εικόνα.

Αναφέρονται δύο τύποι της νόσου: ο τύπος 1 -που είναι και ο πιο συχνός- και ο τύπος 2.

Αιτία

Στην Αυτοάνοση Ηπατίτιδα το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται εναντίον του ήπατος. Παρα­μένει άγνωστη η αιτία για την οποία γίνεται αυτό, αλλά έχουν αναγνωριστεί κάποιοι παρά­γοντες που είναι δυνατόν να πυροδοτήσουν την έναρξη της νόσου, όπως οι λοιμώξεις από ιούς της Ηπατίτιδας, της Λοιμώδους Μονοπυρήνωσης, της Ιλαράς και η λήψη φαρμάκων. Σε μερικούς ανθρώπους η γενετική προδιάθεση παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου.

Στη Βόρεια Ευρώπη, η νόσος προσβάλλει 17 άτομα σε 100.000 πληθυσμό. Είναι υπεύθυνη για το 3% των μεταμοσχεύσεων ήπατος στη Νότια Ευρώπη και για το 6% στις ΗΠΑ.

Η νόσος μπορεί να εκδη­λωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως προσβάλλει άτομα ηλικίας από 15 έως 40 ετών. Η πλειονότητα των ασθενών με Αυτοάνοση Ηπατίτιδα είναι γυναίκες. Οι κλινικές εκδηλώσεις, τα εργαστηριακά ευρήματα, καθώς και η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου δε διαφέρουν με­ταξύ ανδρών και γυναικών. Ωστόσο, σε σχέση με τους άνδρες, οι γυναίκες με Αυτοάνοση Ηπα­τίτιδα έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να εμφανίσουν και κάποιο άλλο αυτοάνοσο νόσημα.

Συμπτώματα

Τα πιο συχνά συμπτώματα και σημεία της νόσου είναι κόπωση, πόνος στις αρθρώσεις και τους μυς, φαγούρα, ίκτερος, ηπατομεγαλία (διογκωμένο συκώτι), πλευρίτιδα και θρομβοπενία (ελάτ­τωση αριθμού των αιμοπεταλίων).

Οι ασθενείς, επίσης, μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα που οφείλονται στην κίρρωση του ήπατος, η οποία είναι μια πιθανή επιπλοκή της Αυτοάνοσης Ηπατίτιδας.

Συνήθως, τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά. Όμως, δεν είναι απίθανο ο ασθε­νής να παρουσιάσει οξέως ίκτερο, πυρετό και συμπτωματολογία που να θυμίζει οξεία ηπατίτιδα.

Αξίζει να σημειωθεί ότι, κατά την αρχική διάγνωση, το ένα τρίτο των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί. Αυτοί οι ασθενείς είναι συνήθως άνδρες και έχουν χαμηλότερα επίπεδα τρανσαμινασών και αυτοαντισωμάτων στον ορό του αίματος από ό,τι οι συμπτωματικοί ασθενείς. Η πλειοψηφία των ασυμπτωματικών ασθενών θα παρουσιάσει συμπτώματα στο μέλλον, ενώ η προσωρινή απουσία συμπτωμάτων δε θα πρέπει να καθυστερήσει την έναρξη της θεραπείας.

Το ένα τρίτο των ασθενών με Αυτοάνοση Ηπατίτιδα είναι δυνατόν να εμφανίσει και κάποιο άλλο αυτοάνοσο νόσημα. Τα συνηθέστερα από αυτά είναι η Αυτοάνοση Θυρεοειδίτιδα, η Ελκώδης Κολίτιδα, ο Υπερθυρεοειδισμός, ο Σακχαρώδης Διαβήτης, η Λεύκη και το Σύνδρομο Sjogren.

Εργαστηριακά ευρήματα

Η πλειονότητα των ασθενών εμφανίζει αυξημένα επίπεδα γ σφαιρινών, αυξημένες τιμές τρανσαμινασών (SGOT/AST, SGPT/ALT) και φυσιολογικές ή ελαφρά αυξημένες τιμές γ γλουταμυλικής τρανσφεράσης (γ-GT) και αλκαλικής φωσφατάσης (ALP).

Οι κύριοι τύποι αυτοαντισωμάτων που ανιχνεύονται στην Αυτοάνοση Ηπατίτιδα είναι τα αντι­σώματα έναντι λείων μυϊκών ινών (SMA), τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) και τα αντισώματα έναντι ήπατος-νεφρού (LKM-1).

Τα αντιπυρηνικά αντισώματα ανιχνεύονται στα δύο τρίτα των ασθε­νών είτε μόνα τους είτε, συχνότερα, σε συνδυασμό με τα αντισώματα έναντι λείων μυϊκών ινών, ενώ τα αντισώματα έναντι λείων μυϊκών ινών ανιχνεύονται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με Αυ­τοάνοση Ηπατίτιδα είτε μόνα τους, είτε, συχνότερα, σε συνδυασμό με τα αντιπυρηνικά αντισώματα. Τα αντισώματα έναντι ήπατος-νεφρού ανιχνεύονται συνηθέστερα σε παιδιά και, κατά κανόνα, ανευρίσκονται χωρίς τα αντισώματα έναντι λείων μυϊκών ινών και τα αντιπυρηνικά αντισώματα.

Οι υψηλοί τίτλοι των παραπάνω αυτοαντισωμάτων συνηγορούν υπέρ της διάγνωσης, ενώ χαμηλοί τίτλοι αυτών ή και πλήρης απουσία τους δεν αποκλείουν την Αυτοάνοση Ηπατίτιδα. Αυτή η κλινική οντότητα καλείται «οροαρνητική Αυτοάνοση Ηπατίτιδα».

Τύποι Αυτοάνοσης Ηπατίτιδας

Τύπος 1: είναι ο πιο συχνός υπότυπος της Αυτοάνοσης Ηπατίτιδας. Περίπου οι μισοί ασθενείς του τύπου 1 πάσχουν και από άλλες αυτοάνοσες νόσους, όπως είναι η Θυρεοειδίτιδα και η Ελκώδης Κολίτιδα. Ο τύπος 1 είναι πιο συχνός σε νέες γυναίκες και σχετίζεται με την παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων, αντισωμάτων έναντι λείων μυϊκών ινών και αντισωμάτων έναντι της ακτίνης.

Τύπος 2: ο τύπος αυτός είναι πιο συχνός στην Ευρώπη, ανιχνεύεται συνήθως σε νέα κορίτσια και χαρακτηρίζεται από την παρουσία αντισωμάτων έναντι νεφρών-ήπατος και αντισωμάτων έναντι κυτοσολίου του ήπατος.

Διάγνωση

Η διάγνωση της Αυτοάνοσης Ηπατίτιδας τίθεται εφόσον ο ασθενής παρουσιάζει τα εργαστηριακά ευρήματα που αναφέρονται πιο πάν και η βιοψία ήπατος εμφανίζει την εικόνα χρόνιας φλεγμονής. Άλλες καταστάσεις που εργαστηριακά ή κλινικά μιμούνται τη χρόνια Αυτοάνοση Ηπατίτιδα πρέπει να αποκλειστούν, όπως η νόσος του Wilson, η φαρμακογενής ηπατίτιδα, η χρόνια ηπατίτιδα από τους ιούς της ηπατίτιδας Β ή C, η αιμοχρωμάτωση και η ανεπάρκεια της α1-αντιθρυψίνης.

Θεραπεία

Αν η Αυτοάνοση Ηπατίτιδα μείνει χωρίς θεραπεία, μπορεί να καταλήξει σε κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια. Αν όμως διαγνωστεί εγκαίρως, μπορεί να ελεγχθεί με ανοσοκατασταλτικά φάρ­μακα. Οι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται στη θεραπεία.

Η θεραπεία για την Αυτοάνοση Ηπατίτιδα είναι ο συνδυασμός κορτικοστεροειδών με αζαθειοπρίνη. Αν η αγωγή αυτή δεν έχει αποτέλεσμα, μπορούν να χορηγηθούν άλλα ανοσοκατασταλ­τικά, όπως η κυκλοσπορίνη.

Αν ο ασθενής βρίσκεται στα τελικά στάδια ηπατικής ανεπάρκειας, τότε θα πρέπει να διερευνηθεί η δυνατότητα μεταμόσχευσης ήπατος. Η παρέμβαση αυτή έχει αρκετά ικανοποιητικά αποτελέσματα, αφού η πιθανότητα 1 θετούς επιβίωσης μετά τη μεταμό­σχευση ήπατος υπερβαίνει το 75%.

Σχετικά άρθρα