Η Πέμφιγα είναι μια ομάδα σπάνιων αυτοάνοσων νοσημάτων που προσβάλλουν το δέρμα και τους βλεννογόνους προκαλώντας πομφόλυγες (φουσκάλες) και διαβρώσεις.
Τα κύτταρα της επιδερμίδας, τα κερατινοκύτταρα, συγκολλούνται μεταξύ τους με τη βοήθεια ειδικών σχηματισμών, των δεσμοσωμάτων. Στην Πέμφιγα, αυτοαντισώματα στρέφονται εναντίον μιας πρωτεΐνης, της δεσμογλεΐνης 3, η οποία βρίσκεται στα δεσμοσώματα των κερατινοκυττάρων στη βάση της επιδερμίδας. Έτσι, τα κερατινοκύτταρα στην περιοχή αυτή δεν συγκολλούνται και σχηματίζεται φυσαλίδα.
Αποκολλημένα κερατινοκύτταρα στην επιδερμίδα ασθενούς με Πέμφιγα.
Η νόσος δε μεταδίδεται από άνθρωπο σε άνθρωπο, αλλά φαίνεται ότι ορισμένα άτομα έχουν γενετική προδιάθεση στην εκδήλωση της νόσου. Συνήθως, εμφανίζεται σε μεσήλικα άτομα. Όμως δεν αποκλείεται να εμφανιστεί σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Άνδρες και γυναίκες προσβάλλονται το ίδιο συχνά.
Η Πέμφιγα μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε φυλής και εθνικότητας, αλλά πιο συχνά προσβάλλει Εβραίους της Ανατολικής Ευρώπης, Μεσογειακούς πληθυσμούς και κατοίκους της Βόρειας Ινδίας.
Υπάρχουν διάφοροι τύποι της νόσου:
ΚΟΙΝΗ ΠΕΜΦΙΓΑ: είναι ο πιο συχνός τύπος της Πέμφιγας (70%). Σε αυτόν εμφανίζονται φυσαλίδες και πομφόλυγες, αρχικά, στους βλεννογόνους και μετά στο δέρμα. Ο βλεννογόνος που προσβάλλεται πιο συχνά είναι αυτός του στόματος, αλλά μπορούν να προσβληθούν και οι επιπεφυκότες, ο οισοφάγος, οι σιελογόνοι, το αιδοίο, το πέος, η ουρήθρα και ο πρωκτός. Οι βλάβες που εμφανίζονται στη στοματική κοιλότητα είναι συνήθως επώδυνες και είναι δυνατόν να φτάσουν μέχρι τις φωνητικές χορδές. Οι βλάβες σε αυτόν τον τύπο της Πέμφιγας είναι εξαιρετικά εύθραυστες και συνήθως καταλήγουν σε διαβρώσεις. Εφόσον δεν επιμολυνθούν, επουλώνονται χωρίς να αφήσουν ίχνη.
ΦΥΛΛΩΔΗΣ ΠΕΜΦΙΓΑ: οι βλάβες σε αυτόν τον τύπο της Πέμφιγας δημιουργούν εφελκίδες ή πομφόλυγες και δεν εμφανίζονται στο στόμα. Αντιθέτως, οι βλάβες εμφανίζονται συνήθως πρώτα στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής και αργότερα στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα και στη ράχη. Συχνά προκαλούν κνησμό αλλά δεν είναι ιδιαίτερα επώδυνες.
ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΗ ΠΕΜΦΙΓΑ: είναι η πιο σοβαρή αλλά και η πιο σπάνια μορφή Πέμφιγας. Εμφανίζεται σε ασθενείς με συγκεκριμένους τύπους καρκίνου. Οι βλάβες είναι επώδυνες και εμφανίζονται στο στόμα, τα χείλη, τον οισοφάγο και σπανιότερα στον πνεύμονα.
ΑΛΛΟΙ ΤΥΠΟΙ ΠΕΜΦΙΓΑΣ: πιο σπάνιες μορφές Πέμφιγας είναι η βλαστική Πέμφιγα (παραλλαγή της κοινής) και η Πέμφιγα με εναπόθεση ανοσοσφαιρίνης IgA.
Η διάγνωση της Πέμφιγας γίνεται με βάση:
- την κλινική εξέταση.
- τη βιοψία της βλάβης: λαμβάνεται υλικό συνήθως από μία πομφόλυγα.
- τον εργαστηριακό έλεγχο
- τον άμεσο ανοσοφθορισμό: αναζητούνται στη βιοψία του δέρματος τα αυτοαντισωματα έναντι της δεσμογλεΐνης.
- τον έμμεσο ανοσοφθορισμό: μετρώνται τα αυτοαντισωματα έναντι της δεσμογλε’ίνης στον ορό του αίματος. Η δοκιμασία αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί και για την παρακολούθηση της νόσου.
Θεραπεία
Η Πέμφιγα δεν υποχωρεί χωρίς θεραπεία. Αρχικά με κορτικοειδή από του στόματος σε υψηλές δόσεις (60-100 mg /ημερησίως). Συνήθως προστίθεται κάποιο ανοσοκατασταλτικό φάρμακο (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη, μεθοτρεξάτη, μυκοφαινολικό οξύ), έτσι ώστε να υπάρχει η δυνατότητα μείωσης της δόσης της κορτιζόνης.
Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν η πλασμαφαίρεση και η ενδοφλέβια έγχυση γ σφαιρίνης. Τέλος, διάφοροι βιολογικοί παράγοντες, όπως τα αντισώματα κατά του CD20 μορίου των Β-λεμφοκυττάρων (ριτουξιμάμπη), βρίσκονται στο στάδιο της κλινικής δοκιμασίας.
Συνήθως, 2-3 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας, σταματούν να εμφανίζονται νέες βλάβες, ενώ ύστερα από 1 -2 μήνες υποχωρούν οι παλαιές. Όμως, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι βλάβες αργούν να υποχωρήσουν παρά τη θεραπεία και επιμένουν για μήνες ή και χρόνια.
