Ο όρος Διάμεσες Πνευμονοπάθειες περιλαμβάνει μια σειρά χρόνιων πνευμονικών νοσημάτων που χαρακτηρίζονται από ανάπτυξη ουλώδους ιστού στον πνεύμονα.
Επειδή ο ουλώδης ιστός ευρίσκεται στο διάμεσο ιστό, δηλαδή στο τμήμα που είναι μεταξύ των κυψελίδων (αερόσακων), ονομάζονται διάμεσες πνευμονοπάθειες. Τα νοσήματα αυτά είναι επίσης γνωστά ως πνευμονική ίνωση.
Χαρακτηριστικό γνώρισμα τους είναι ότι ο πνεύμονας υπόκειται σ’ ένα είδος «τραύματος» από γνωστούς ή άγνωστους παράγοντες με αποτέλεσμα να αναπτύσσεται φλεγμονή στα τοιχώματα των κυψελίδων. Η φλεγμονή τελικά μπορεί να ιαθεί ή να οδηγήσει σε μια μόνιμη ουλή (ίνωση). Η ανάπτυξη ίνωσης στον πνεύμονα εμποδίζει την ανταλλαγή αερίων και μειώνει τη μεταφορά οξυγόνου.
Αιτίες
Σε πολλές περιπτώσεις το αίτιο της Διάμεσης Πνευμονοπάθειας είναι γνωστό. Πα παράδειγμα, έκθεση σε επαγγελματικές ή περιβαλλοντικές ουσίες (αμίαντος, σκόνη μετάλλων) διάφορα φάρμακα, ή ακτινοβολία του πνεύμονα προκαλούν πνευμονική ίνωση. Πολλά αυτοάνοσα νοσήματα συνοδεύονται από ίνωση πνευμόνων. Όταν παρά τον πλήρη έλεγχο δεν προσδιοριστεί η αιτία της πνευμονικής ίνωσης, τότε αυτή χαρακτηρίζεται ως ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση. Ως αίτια της ιδιοπαθούς ίνωσης έχουν κατά καιρούς ενοχοποιηθεί διάφορες ιώσεις, αλλεργικές ή περιβαλλοντικές εκθέσεις.
Συμπτώματα και διάγνωση
Το κύριο σύμπτωμα είναι η δύσπνοια, η οποία στην αρχή εμφανίζεται μόνο στην κόπωση και αργότερα εγκαθίσταται και στην ηρεμία. Επίσης μπορεί να υπάρχει ξηρός βήχας.
Για τη διάγνωση απαιτείται ένα πλήρες ιστορικό, το οποίο θα εξετάσει τυχόν έκθεση σε περιβαλλοντικούς ή επαγγελματικούς παράγοντες, λήψη φαρμάκων, ύπαρξη ρευματικών παθήσεων ή παραγόντων οι οποίοι μπορεί να επηρεάσουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Διαγνωστικές εξετάσεις όπως ακτινογραφία θώρακα, αξονική τομογραφία πνευμόνων, δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας, και ειδικές εξετάσεις αίματος θα βοηθήσουν να αποκλειστούν ορισμένες παθήσεις και να εκτιμηθεί σε τι βαθμό έχει επηρεαστεί η λειτουργία των πνευμόνων.
Σε μερικές περιπτώσεις είναι πιθανόν να χρειαστεί βρογχοσκόπηση και λήψη βιοψίας από τον πνεύμονα ή ακόμη μια μικρή χειρουργική επέμβαση για λήψη τεμαχίου πνεύμονα για ιστολογική διάγνωση (ανοικτή βιοψία πνεύμονα).
Ποσοστό ασθενών με ρευματικά νοσήματα και διάμεσες πνευμονοπάθειες
| ΝΟΣΗΜΑ | ΠΟΣΟΣΤΟ |
| Ρευματοειδής Αρθρίτιδα | 5-20% |
| Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος | 3-5 % |
| Σκληρόδερμα | 75-80% |
| Δερματομυοσίτιδα-Πολυμυοσίτιδα | 10-30% |
| Σύνδρομο Sjogren | 5% |
| Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού | 30-55% |
Θεραπεία
Συνήθως χορηγείται κορτιζόνη μόνη της ή σε συνδυασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.
Η θεραπεία για ορισμένες μορφές Διαμέσων Πνευμονοπαθειών δεν είναι αποτελεσματική. Τελευταία καταβάλλεται μεγάλη προσπάθεια από τους ερευνητές για την ανεύρεση δραστικών φαρμάκων που να αναστέλλουν τη φλεγμονή σε αυτά τα νοσήματα.
