Σαρκοείδωση: Συμπτώματα και αντιμετώπιση

Σαρκοείδωση (sarcoidosis) είναι μια φλεγμονώδης πάθηση στην οποία δημιουργούνται μικροσκοπικές συσ­σωρεύσεις κυττάρων σε διάφορα όργανα του σώματος. Οι συναθροίσεις αυτές των κυττάρων ονομάζονται κοκκιώματα επειδή μοιάζουν με κόκκους άμμου ή ζάχαρης. Τα κοκκιώματα είναι δυνατόν να αυξηθούν σε μέγεθος ή και να αθροιστούν σε ένα όργανο του σώματος και να προκαλέσουν διάφορα συμπτώματα.

Η αιτία της Σαρκοείδωσης είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι το ανοσολογικό σύστημα του οργανι­σμού αντιδρά σε κάποιο παράγοντα του περιβάλλοντος όπως μικρόβια, ιούς, ή χημικές ουσίες ή ίσως σε ουσίες του ιδίου του οργανισμού (αυτοανοσία). Το ανοσοποιητικό σύστημα δρα αμυν­τικά σε παράγοντες που θεωρεί ότι είναι βλαπτικοί για τον οργανισμό, στέλνοντας ειδικά κύτ­ταρα στα όργανα που εντοπίζονται οι παράγοντες. Τα κύτταρα αυτά παράγουν ουσίες οι οποίες δημιουργούν φλεγμονή γύρω από τις ξένες ουσίες με σκοπό να τις απομονώσουν και να τις καταστρέψουν. Στη Σαρκοείδωση η φλεγμονή παραμένει και οδηγεί στη δημιουργία των κοκ­κιωμάτων.

Η Σαρκοείδωση είναι δυνατόν να προσβάλει όλα τα όργανα του σώματος. Ωστόσο, συχνότερα προσβάλλει τους πνεύμονες, τους λεμφαδένες εντός του θώρακα, το δέρμα, τους οφθαλμούς, και το ήπαρ. Λιγότερο συχνά προσβάλλει τον εγκέφαλο, την καρδιά, τους σιελογόνους αδένες, ή τα οστά. Σχεδόν πάντα υπάρχει σε περισσότερα από ένα όργανα.

Η πορεία της νόσου ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή. Σε ορισμένους ασθενείς, η φλεγμονή βελτιώνεται από μόνη της, τα κοκκιώματα ζαρώνουν και τα συμπτώματα εξαφανίζονται. Σε άλ­λους ασθενείς, η φλεγμονή παραμένει σταθερή. Εδώ είναι δυνατόν να υπάρχουν υποτροπές της νόσου που να απαιτούν θεραπεία. Τέλος σε μερικούς ασθενείς, η Σαρκοείδωση μπορεί να επιδεινωθεί και να προκαλέσει μόνιμη βλάβη οργάνων. Σε αυτή την περίπτωση η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει, αλλά ο ουλώδης ιστός που παραμένει στα διάφορα όργανα συνήθως δεν απαντά στη θεραπεία. Γενικά, η Σαρκοείδωση εξελίσσεται αργά σε διάστημα μηνών, και συνή­θως δεν προκαλεί οξεία πάθηση. Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης της ασθένειας.

Τα συμπτώματα

Πολλοί ασθενείς με Σαρκοείδωση δεν έχουν συμπτώματα. Πολύ συχνά ανακαλύπτεται τυχαία σε άτομα που υποβάλλονται σε απλή ακτινογραφία των πνευμόνων.

Τα συμπτώματα συνήθως εξαρτώνται από τα όργανα του σώματος που έχουν προσβληθεί. Έτσι, από τον πνεύμονα είναι δυνατόν να υπάρχει δύσπνοια, ξηρός βήχας, ή και πόνος στο στήθος που αυξάνεται με τις βα­θιές αναπνοές. Αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων, η οποία συχνά είναι επώδυνη, είναι δυνατόν να υπάρχει στον αυχένα, στις μασχάλες, ή στη βουβωνική χώρα.

Στο δέρμα, κυρίως πλη­σίον της μύτης, των οφθαλμών, στα άνω άκρα ή στο τριχωτό της κεφαλής είναι δυνατόν να υπάρ­χουν διάφορα οζίδια ή έλκη τα οποία μπορεί να προκαλέσουν φαγούρα αλλά όχι πόνο. Ένα χαρα­κτηριστικό εξάνθημα το οποίο εμφανίζεται στη μεσότητα του προσώπου και έχει πορφυρό χρώμα, είναι γνωστό σαν lupus pernio (χειμετλοειδής λύκος). Κατά την ψηλάφηση του το δέρμα είναι σκληρό και ανυψωμένο σε σχέση με το υγιές δέρμα.

Επώδυνα οζίδια χρώματος μωβ ή ερυθρού, γνωστά σαν οζώδες ερύθημα, συχνά εμφανίζονται στις κνήμες, και συνο­δεύονται από πυρετό ή πόνο στις ποδοκνημικές αρθρώσεις των κάτω άκρων.

Η Σαρκοείδωση, επίσης, μπορεί να προκαλέσει και άλλα συμπτώματα, όπως αίσθημα κόπωσης, αδυναμία, ανο­ρεξία, πυρετό, μυαλγίες, νυκτερινούς ιδρώτες, ή διαταραχές του ύπνου.

Διάγνωση

Μετά τη λεπτομερή λήψη του ιστορικού και τη φυσική εξέταση, συνήθως χρειάζονται ορισμένες εξετάσεις που έχουν ως στόχο να επιβεβαιώσουν την παρουσία κοκκιωμάτων σε ένα όργανο, να αποκλείσουν άλλες αιτίες των συμπτωμάτων, και να εκτιμήσουν το βαθμό βλάβης ενός συγ­κεκριμένου οργάνου και τις ενδείξεις θεραπείας.

Χρήσιμες διαγνωστικές εξετάσεις είναι η ακτινογραφία θώρακα, η αξονική τομογραφία πνευμόνων, εξετάσεις αίματος, ούρων, και η σπιρομέτρηση πνευμόνων. Με τη σπιρομέτρηση εκτιμάται η λειτουργία των πνευμόνων και πιο συγκεκριμένα ο μέγιστος όγκος αέρα που οι πνεύμονες μετακινούν.

Εάν λόγω της Σαρ­κοείδωσης έχει αναπτυχθεί ουλώδης ιστός στους πνεύμονες, ο όγκος αέρα που μετακινείται είναι μειωμένος. Πολύ συχνά απαιτείται βρογχοσκόπηση και λήψη βιοψίας από τον πνεύμονα. Η βρογχοσκόπηση συνίσταται στην εισαγωγή ενός λεπτού ευλύγιστου σωληνάριου (βρογχο­σκοπίου), διαμέτρου ίδιας περίπου με αυτή ενός μολυβιού, μέσω της μύτης ή του στόματος εντός των πνευμόνων. Για βιοψία, χρησιμοποιείται μια μικρή λαβίδα που εισάγεται μέσω του αυλού του βρογχοσκοπίου. Ενίοτε επαρκεί η βιοψία δέρματος για να τεθεί η διάγνωση. Σπάνια μπορεί να χρειαστεί βιοψία ήπατος ή άλλες εξειδικευμένες διαγνωστικές εξετάσεις.

Αντιμετώπιση

Σε ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών η Σαρκοείδωση θεραπεύεται αυτόματα χωρίς την ανάγκη χορήγησης φαρμάκων.

Γενικά, η θεραπεία στοχεύει στην απαλλαγή από τα συμπτώματα, τη βελτίωση της λειτουργίας των οργάνων που έχουν προσβληθεί και τη σμίκρυνση των κοκκιωμάτων.

Η θερα­πεία εξαρτάται από το είδος των συμπτωμάτων, το βαθμό σοβαρότητας των και ποια όργανα έχουν προσβληθεί. Το κύριο φάρμακο είναι η κορτιζόνη, η οποία συνήθως χορηγείται για πολ­λούς μήνες, ενίοτε για ένα χρόνο ή και περισσότερο.

Σχετικά άρθρα