Σκληροίδημα: Τα συμπτώματα

sklhroidhma6To σκληροίδημα (scleredema) είναι μια νόσος του δέρματος με χαρακτηριστικά οιδήματος και σκλήρυνσης.

Χαρακτηρίζεται από δυσκαμψία και σκλήρυνση των υποδόριων ιστών. Η νόσος τείνει να αυτοπεριορίζεται, γι’ αυτό συνήθως δε χρειάζεται κάποια συγκεκριμένη θεραπεία. Σε κάποιες περιπτώσεις έχουν χορηγηθεί κορτικοστεροειδή, αντιβιοτικά και ανοσοκατασταλτικά, αλλά χωρίς αποτελεσματικότητα. Οι αιτίες δεν είναι απολύτως γνωστές.

Παρουσιάζεται με δύο μορφές – με ή χωρίς σακχαρώδη διαβήτη.

Σε μια εκτενή κλινική μελέτη στην οποία συμμετείχαν 33 ασθενείς, στο ένα τέταρτο αυτών η νόσος εκδηλώθηκε αιφνίδια μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού, που συνήθως οφείλεται σε στρεπτόκοκκο. Το ένα τρίτο είχε κλινικά πανομοιότυπες βλάβες αλλά η έναρξη ήταν πιο ύπουλη και δεν υπήρχε διαπιστωμένη προηγηθείσα λοίμωξη. Στο 35% των περιπτώσεων η νόσος συσχετιζόταν με σακχαρώδη διαβήτη και εμφάνιζε διαφορετική κλινική εικόνα.

Συμπτώματα

Σε περιπτώσεις που δεν συσχετίζονται με διαβήτη, οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες με αναλογία 2:1.

Η ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων τοποθετείται μεταξύ παιδικής ηλικίας και ενήλικης ζωής. Η δυσκαμψία και η σκλήρυνση ξεκινά στην περιοχή του τραχήλου ή/και του προσώπου, εξαπλώνεται συμμετρικά και προσβάλλει τους βραχίονες, τους ώμους, τη ράχη και το πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα. Το περιφερικό τμήμα των άκρων παραμένει ελεύθερο προσβολής.

Μπορεί να υπάρχει δυσχέρεια στο άνοιγμα του στόματος ή των οφθαλμών και μια έκφραση που δίνει την εντύπωση μάσκας ως αποτέλεσμα της διήθησης.

Το προσβεβλημένο δέρμα, το οποίο είναι κηρώδες λευκό και ξυλώδους συστάσεως προοδευτικά μεταπίπτει σε υγιές δέρμα χωρίς σαφή όρια. Συνοδό ευρήματα παρουσιάζονται σε διαφορετικό αριθμό ασθενών και μπορεί να περιλαμβάνουν τη δυσφαγία που προκαλείται από τη γλώσσα και η προσβολή του ανώτερου τμήματος του οισοφάγου, οι καρδιακές αρρυθμίες και μια συνοδός παραπρωτεΐνη συνήθως IgG τύπου. Μπορεί να συνυπάρχει μυέλωμα. Μερικές φορές παρατηρείται υπεζωκοτική, περικαρδιακή και περιτοναϊκή συλλογή.

Σε μισούς σχεδόν από τους ασθενείς, στους οποίους η κατάσταση εμφανίζεται μετά από κάποια λοίμωξη, επέρχεται αυτόματη ύφεση μετά από μήνες ή χρόνια. Στους υπόλοιπους η νόσος ακολουθεί μακροχρόνια πορεία.

Η θεραπεία δεν επιφέρει κατά κανόνα κάποιο όφελος αλλά οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν με τη νόσο επί σειρά ετών. Έχει αναφερθεί ότι η κυκλοσπορίνη, η UVA1, η κατά ώσεις χορήγηση δεξαμεθαζόνης και η εξωσωματική φωτοφόρηση δρουν ευεργετικά σε μεμονωμένους ασθενείς.

Στη δεύτερη ομάδα, η οποία σύμφωνα με την εμπειρία των περισσότερων δερματολόγων είναι η συχνότερη, υπάρχει μια συσχέτιση με τον βραδείας ενάρξεως, ινσουλινοεξαρτώμενο διαβήτη. Οι άντρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες σε αναλογία 10:1.

Οι πάσχοντες άντρες είναι συνήθως παχύσαρκοι. Οι βλάβες έχουν συνήθως ύπουλη έναρξη και μακρά διάρκεια εμφανιζόμενες με τη μορφή ξυλώδους σκλήρυνσης και πάχυνσης του δέρματος του μεσαίου και άνω τμήματος της ράχης, του τραχήλου και των ώμων. Υπάρχει σαφές όριο μεταξύ πάσχοντος και υγιούς δέρματος. Στις προσβεβλημένες περιοχές είναι δυνατόν να αναπτυχθεί επίμονο ερύθημα και θυλακίτιδα. Ο συνυπάρχων διαβήτης είναι χρόνιος και δύσκολα ελεγχόμενος. Επιπλέον, οι ασθενείς ανέπτυσσαν συχνά επιπλοκές του διαβήτη, όπως νεφροπάθεια, αθηροσκλήρυνση και αμφιβληστροειδοπάθεια και νευροπάθεια.

Ο έλεγχος του διαβήτη δεν επηρεάζει την πορεία του σκληροιδήματος. Δεν ανιχνεύεται παραπρωτεΐνη και δεν παρατηρείται σπλαγχνική προσβολή. Οι βλάβες είναι επίμονες και συνήθως δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία. Η ενδοφλέβια χορήγηση πενικιλλίνης, η δέσμη ηλεκτρονίων μόνη ή σε συνδυασμό με ακτινοβολία φωτονίων, η χαμηλή δόση μεθοτρεξάτης και τα λουτρά PUVA έχουν αποδειχτεί αποτελεσματικά σε διαφορετικές ανακοινωθείσες περιπτώσεις.

Η ιστολογική εικόνα και των δύο μορφών είναι πανομοιότυπη. Το δέρμα είναι εξαιρετικά πεπαχυσμένο, με το χόριο συχνά να διογκώνεται κατά δύο ή τρεις φορές. Υπάρχει εκσεσημασμένη ίνωση χωρίς την υαλινοποίηση που παρατηρείται στη σκληροδερμία. Το πεπαχυσμένο κολλαγόνο του χορίου διαχωρίζεται από διαυγή κενά που περιέχουν υαλουρονικό οξύ. Η ποσότητα της βλεννίνης ποικίλλει και είναι συνήθως έντονη στις πρώιμες βλάβες. Στις όψιμες βλάβες, η ίνωση αποτελεί το μοναδικό εύρημα και η ποσό¬τητα της βλεννίνης είναι λιγοστή.

Σημειώνεται ότι το σκληροίδημα επηρεάζει την καρδιά και μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια.

Σχετικά άρθρα