Πολλαπλό μυέλωμα: Συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Το πολλαπλό μυέλωμα (multiple myeloma) είναι μία κακοήθης νόσος (καρκίνος), κατά την οποία έχουμε αυξημένο πολλαπλασιασμό, μέσα στον μυελό των οστών, των κυττάρων που φυσιολογικά παράγουν τα αντισώματα και ονομάζονται πλασματοκύτταρα.  Είναι ένας από τους συχνότερους αιματολογικούς καρκίνους, αλλά άγνωστος για το ευρύ κοινό. Προσβάλλει ετησίως σχεδόν 400 Έλληνες. Τα ευχάριστα νέα είναι πως η μέση επιβίωση από το πολλαπλό  μυέλωμα έχει υπερδιπλασιασθεί την τελευταία δεκαετία.

Θα μπορούσαμε να πούμε ότι το πολλαπλό μυέλωμα είναι ένας καρκίνος του ανοσοποιητικού συστήματος, διότι τα αντισώματα μάς είναι απαραίτητα για να καταπολεμούμε τις λοιμώξεις. Το επακόλουθο του ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού των πλασματοκυττάρων είναι να παράγεται ένα παθολογικό αντίσωμα (μία πρωτεΐνη), που κυκλοφορεί στο αίμα, μπορεί να αποβάλλεται από τα ούρα και συνεπώς μπορεί να προκαλέσει νεφρική ανεπάρκεια (από απόφραξη των νεφρικών σωληναρίων) ή αυξημένη γλοιότητα (πυκνότητα) του αίματος που με τη σειρά της προκαλεί πονοκεφάλους, διαταραχές στην όραση και άλλα προβλήματα.

Τα συμπτώματα

Τα δεινά του πολλαπλού μυελώματος, όμως, δεν σταματούν εδώ. Επειδή τα παθολογικά πλασματοκύτταρα αναπτύσσονται μέσα στον μυελό των οστών, προκαλούν βλάβες στα οστά, με επακόλουθο τον πόνο σε διάφορες περιοχές του σώματος – συνηθέστερα στην μέση ή στις πλευρές. Στην πραγματικότητα, οι πόνοι στα οστά αποτελούν την συχνότερη κλινική εκδήλωση του νοσήματος, αφού το 60-70% των ασθενών απευθύνονται στον γιατρό επειδή πονάνε συνεχώς -και τελικά μαθαίνουν ότι έχουν πολλαπλούν μυέλωμα.

Η μεγαλύτερη απειλή για τους πάσχοντες από πολλαπλό μυέλωμα, πάντως, είναι οι λοιμώξεις. Τα παθολογικά αντισώματα δεν είναι λειτουργικά και ο ασθενής στην πραγματικότητα έχει εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα. Το πολλαπλό μυέλωμα  ουσιαστικά “κοιμίζει” τα φυσιολογικά κύτταρα της άμυνας, καθιστώντας έτσι τον οργανισμό ευάλωτο στις λοιμώξεις, ενώ τα παθολογικά πλασματοκύτταρα καταλαμβάνουν τη θέση των φυσιολογικών κυττάρων μέσα στον μυελό των οστών και οδηγούν σε μυελική ανεπάρκεια με συνοδό αναιμία, επειδή μέσα στον μυελό παράγονται και τα κύτταρα του αίματος (όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια)».

Υπολογίζεται ότι το περίπου 20% των ασθενών έχουν ήδη νεφρική ανεπάρκεια κατά τη στιγμή της διαγνώσεως, ενώ το 60-70% έχουν και αναιμία, δηλαδή αιμοσφαιρίνη κάτω από 10,5 g/dl (δηλ. αιματοκρίτη κάτω από 35%).

Η διάγνωση

Το πολλαπλό μυέλωμα προσβάλλει ετησίως 4 ενήλικες ανά 100.000 πληθυσμού, γεγονός που υποδηλώνει ότι στην χώρα μας καταγράφονται κάθε χρόνο περίπου 400 νέα κρούσματα. Η μέση ηλικίας εκδήλωσης αυτού του καρκίνου είναι τα 65-70 χρόνια, αλλά στο 10% των περιπτώσεων οι ασθενείς έχουν ηλικία κάτω των 50 ετών.

Για να έχει κάποιος πολλαπλό μυέλωμα, πρέπει πάνω από το 10% των κυττάρων του μυελού του να είναι κακοήθη πλασματοκύτταρα. Αυτό διαπιστώνεται με μία σειρά εξετάσεων, στις οποίες υποβάλλεται ο ασθενής όταν απευθυνθεί στον γιατρό.

Οι πρώτες εξετάσεις είναι μία ακτινογραφία, η οποία μπορεί να αποκαλύψει «τρύπα» στα κόκαλα εξαιτίας της συσσώρευσης των παθολογικών πλασματοκυττάρων, και εξέταση αίματος και ούρων, για να γίνει η επονομαζόμενη ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών και να αναζητηθεί το παθολογικό αντίσωμα. Εάν δεν βρεθεί το παθολογικό αντίσωμα, οι πιθανότητες να πρόκειται για πολλαπλό μυέλωμα είναι κάτω από 1%.

Η τελική διάγνωση γίνεται με ειδικές εξετάσεις του μυελού των οστών: το μυελόγραμμα και την οστεομυελική βιοψία, η οποία απαιτεί λήψη δείγματος από τον μυελό των οστών και έλεγχο στο μικροσκόπιο.

Παρ’ ότι όλα αυτά ακούγονται ιδιαίτερα απειλητικά, τα καλά νέα είναι πως η μέση επιβίωση των πασχόντων από πολλαπλό μυέλωμα έχει υπερδιπλασιαστεί την τελευταία δεκαετία, και πλέον υπάρχουν ασθενείς που ζουν πάνω από 10 χρόνια, όταν στα τέλη της δεκαετίας του 1990 σπανίως ξεπερνούσαν τα τρία χρόνια.

Φάρμακα και θεραπεία

Αυτό κατέστη δυνατόν χάρη σε νέα φάρμακα, τα οποία εγκρίθηκαν από το 2000 και μετά. Το μυέλωμα αντιμετωπίζεται πλέον με νέους παράγοντες όπως τα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα και οι αναστολείς πρωτεασώματος. Τα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα «ξυπνούν» το ανοσοποιητικό σύστημα ούτως ώστε να επιτεθεί στα μυελωματικά κύτταρα. Στην κατηγορία αυτή ανήκουν οι ουσίες θαλιδομίδη, που εγκρίθηκε το 2000, και λεναλιδομίδη που εγκρίθηκε το 2006. Οι αναστολείς του πρωτεασώματος «χτυπάνε» κατ’ ευθείαν τα καρκινικά κύτταρα. Αυτή τη στιγμή είναι εγκεκριμένες η μπορτεζομίδη (2004) και η καρφιλζομίδη (εγκρίθηκε για διάθεση στις ΗΠΑ στις 20 Αυγούστου 2012).

Αξίζει να σημειωθεί, ότι επειδή η δράση των φαρμάκων αυτών δεν αφορά μόνο το πολλαπλό μυέλωμα. Ορισμένα έχουν ήδη εγκριθεί και για άλλες μορφές καρκίνου.

Η λεναλιδομίδη έχει πάρει έγκριση και για μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα με συγκεκριμένη γενετική ανωμαλία (5q-), ενώ η μπορτεζομίδη για το λέμφωμα από κύτταρα του μανδύα. Είναι όμως πιθανό να πάρουν κι άλλες εγκρίσεις σε κακοήθη νοσήματα, όπως συμβαίνει και με πολλά άλλα από τα νέου τύπου αντινεοπλασματικά φάρμακα.

Δείτε επίσης