Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα: Συμπτώματα και θεραπεία

aima 2014Ο μυελός των οστών βρίσκεται στις εσωτερικές κοιλότητες των οστών σας και είναι το υπεύθυνο εργοστάσιο για την παραγωγή των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των περισσότερων από τα λευκά αιμοσφαίρια σας.

Όταν κάτι δεν πάει καλά με το μυελό των οστών σας, οι συνέπειες συχνά είναι σοβαρές. Η παραγωγή αιμοσφαιρίων μπορεί να μην είναι πια φυσιολογική και μπορεί να προκληθούν ανεπάρκειες που οδηγούν σε αναιμία, αιμορραγικές διαταραχές και ευπάθεια σε λοιμώξεις.

Σε ένα μικρό παιδί όλα τα οστά περιέχουν ενεργό μυελό που παράγει αιμοσφαίρια. Καθώς το σώμα ωριμάζει, ο ενεργός μυελός που παράγει αίμα βρίσκεται μόνο στα οστά της σπονδυλικής στήλης, του κρανίου, των πλευρών και της πυέλου. Όμως, αν το σώμα χρειάζεται επιπλέον αιμοσφαίρια, μπορεί να διεγερθεί ο μυελός στα χέρια και στα πόδια, για να επανέλθει σε ενεργό παραγωγή.

Αν ο γιατρός σας νομίζει ότι μπορεί να έχετε διαταραχή του μυελού των οστών, είναι πιθανό να αφαιρέσει ένα δείγμα του μυελού σας μέσω μιας λεπτής βελόνας που θα εισαχθεί σε ένα οστό (οστεομυελική βιοψία). Το δείγμα εξετάζεται στο μικροσκόπιο.

Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο

Σημεία και συμπτώματα

  •  Κόπωση.
  •  Λοιμώξεις.
  •  Αιμορραγία.
  •  Μελανιές.

Το μυελοδυσπλαστικο σύνδρομο (MDS), που καμιά φορά αναφέρεται ως προ-λευχαιμία, προκαλεί σημαντική έλλειψη αιμοσφαιρίων που όμως λειτουργούν ομαλά. Τα αιμοσφαίρια δεν ωριμάζουν σωστά οδηγώντας σε λιγότερα ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια.

Στις ΗΠΑ κάθε χρόνο διαγιγνώσκεται μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο σε 10.000-20.000 ανθρώπους. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιθανότερο να εμφανιστεί σε ανθρώπους ηλικίας άνω των 60 ετών. Η κατάσταση είναι περισσότερο συνηθισμένη σε άνδρες παρά σε γυναίκες.

Αίτια

Συχνά το σύνδρομο παρουσιάζεται χωρίς άλλη αιτία εκτός από τη γήρανση. Σε μερικούς ανθρώπους παρουσιάζεται σε κάποια χρόνια μετά από ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία. Επιπλέον, η έκθεση σε τοξικές χημικές ουσίες, ιδιαίτερα σε βενζόλια, πιστεύεται ότι αυξάνει τον κίνδυνο μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου. Η κατάσταση συνήθως δεν είναι κληρονομική.

Διάγνωση

Η διάγνωση μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων γίνεται γενικά με αναλύσεις αίματος για τον έλεγχο του αριθμού των ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων και για τον καθορισμό της μορφολογίας αυτών των κυττάρων. Χρειάζεται βιοψία του μυελού οστών για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. To MDS εμφανίζεται σε πολλές μορφές και η κάθε μία διακρίνεται από τον αριθμό και την εμφάνιση των ανώριμων κυττάρων (βλαστών) στο μυελό των οστών.

Πόσο σοβαρό είναι το μυελοδυσπλαστικο σύνδρομο; Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο μπορεί να είναι ήπιο και να ακολουθεί χρόνια, αργή εξέλιξη. Από το άλλο μέρος μερικοί τύποι είναι επιθετικοί και μπορεί να εξελιχθούν σε οξεία μυελογενή λευχαιμία. Στους περισσότερους ανθρώπους δεν υπάρχει θεραπεία (ίαση) για το σύνδρομο. Η θεραπεία εστιάζει κυρίως στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στη βελτίωση του τρόπου ζωής.

Οστεομυελική Βιοψία.  Καμιά φορά χρειάζεται βιοψία του μυελού των οστών για τη διάγνωση διαταραχών του μυελού οστών ή λεμφώματος. Γενικά, γίνεται με τοπική αναισθησία στο σημείο της βιοψίας ή μπορεί να γίνει ελαφρά γενική αναισθησία. Κατά τη διαδικασία που λέγεται αναρρόφηση, εισάγεται μια ειδική σύριγγα στο οστό της πυέλου ή στο στέρνο και αναρροφάται μέσω της βελόνας ένα μικρό δείγμα του μυελού. Το δείγμα αφαιρείται από τη σύριγγα και εξετάζεται στο μικροσκόπιο.

Θεραπεία

Κατά κύριο λόγο η θεραπεία είναι υποστηρικτική με μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων για την αντιμετώπιση της αναιμίας και αιμοπεταλίων για τον έλεγχο της αιμορραγίας.

Φάρμακα. Μπορεί να χορηγηθούν αντιβιοτικά για τον έλεγχο των λοιμώξεων λόγω χαμηλού αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων. Η θεραπεία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει τη χρήση αυξητικών παραγόντων. Αυτές οι ουσίες, που αποτελούν φυσικές πρωτεΐνες που βρίσκονται στο σώμα, μπορεί να βοηθήσουν στη διέγερση της παραγωγής υγιών αιμοσφαιρίων.

Χημειοθεραπεία. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία σε νεότερους ανθρώπους με μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα. Αν και δεν μπορεί να επιφέρει ίαση, μπορεί να αναστείλει για λίγο τη νόσο. Οι πιο ηλικιωμένοι ενήλικες δεν ανέχονται το ίδιο καλά τη χημειοθεραπεία.

Μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων. Τελευταία η μόνη πραγματική πιθανότητα ίασης βασίζεται στην επιτυχή μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων του μυελού των οστών. Αυτές οι μεταμοσχεύσεις γενικά δε γίνονται καλά ανεκτές από τους ηλικιωμένους ενήλικες. Κατά το μεγαλύτερο μέρος η μεταμόσχευση μυελού των οστών επιλέγεται ως θεραπεία των μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων μόνο για άτομα ηλικίας κάτω των 60 ετών. Τα ιατρικά κέντρα ερευνούν άλλες πιθανές θεραπείες που να είναι καλύτερα ανεκτές από τους ηλικιωμένους ενήλικες.

Δείτε επίσης