Πολύμορφο εξάνθημα από το φως

Το πολύμορφο εξάνθημα από το φως (Polymorphic Light Eruption ή PLE) αποτελεί τη συχνότερη μορφή φωτοευαισθησίας. Πρόκειται για ιδιοπαθή πάθηση δηλαδή είναι αγνώστου αιτιολογίας.

Σε ποικίλες μελέτες που διεξήχθησαν ανάμε­σα σε λευκά άτομα από τη Βόρεια Ευρώπη, αναφέρεται ιστορικό πολύμορφου εξανθήματος εκ φωτός σε ποσοστό μεταξύ 5% και 20% του ενήλικου πληθυσμού. Το ποσοστό αυτό αντιπροσωπεύει το ένα τέ­ταρτο περίπου όλων των φωτοευαίσθητων ασθενών στα κέ­ντρα αναφοράς. Είναι δυνατόν να προσβληθούν όλες οι φυ­λές και οι τύποι δέρματος.

Βλατιδοφυσαλιδώδης μορφή πολύμορφου εξανθήματος εκ φωτός.

Η κατάσταση αυτή ξεκινά τυπικά κατά τις πρώτες τρεις δεκαετίες ζωής και υπερισχύει το γυ­ναικείο φύλο σε αναλογία γυναικών προς άντρες 2 ή 3:1.

Τύποι PLE

Η αιτία είναι άγνωστη αλλά μπορεί να υπάρχει οικογε­νειακό ιστορικό σε ποσοστό που κυμαίνεται μεταξύ 10% και 50% των ασθενών. Έχει αναφερθεί από κάποιους ερευνη­τές ότι το 10% έως 20% των ασθενών με πολύμορφο εξάνθημα από το φως μπορεί να έχει θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα (ANAs) και οικογενειακό ιστορικό ερυθηματώδους λύκου (ΣΕΛ). Οι ασθενείς με φωτοευαίσθητο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να έχουν ιστορικό εξανθημάτων τύπου PLE που εμφανίζο­νται επί σειρά ετών πριν τεθεί η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου. Οι ασθε­νείς με πολύμορφο εξάνθημα εκ φωτός θα πρέπει να παρακολουθούνται για την εκδή­λωση συμπτωμάτων ερυθηματώδους λύκου.

Κλινικά, το εξάνθημα μπορεί αν έχει αρκετές διαφορετι­κές μορφολογίες,αν και σε κάθε ασθενή η μορφολογία είναι σταθερά η ίδια.

Η βλατιδώδης (ή ερυθηματοβλατιδώδης) μορφή είναι η συχνότερη αλλά είναι δυνατόν να εμφανι­στούν επίσης βλατιδοφυσαλιδώδεις, εκζεματικές, ερυθηματώδεις και τύπου πλάκας βλάβες. Οι βλάβες τύ­που πλάκας είναι συχνότερες στους ηλικιωμένους ασθενείς | και μπορεί να θυμίζουν έντονα ερυθηματώδη λύκο με διηθη­μένες, ερυθηματώδεις, σταθερές, λεπιδώδεις βλάβες. Στους Αφροαμερικανούς, έχει παρατηρηθεί μια στιγμοειδής βλατιδώδης παραλλαγή, που μοιάζει εξαιρετικά με τον στιλπνό λειχήνα αλλά επιδεικνύει κατά την ιστολογική εξέταση σπογγιωτική δερματίτιδα.

Οι βλάβες του πολύμορφου εξανθήματος εκ φωτός παρουσιάζονται συνηθέστερα 1 έως 4 μέρες μετά την έκθεση στο ηλιακό φως. Οι ασθενείς είναι δυνατόν να αναφέρουν φαγούρα και ερύθημα κατά τη διάρ­κεια της ηλιακής έκθεσης και έκθυση βλαβών μέσα στο πρώτο 24ωρο.

Μια αλλαγή στην ποσότητα ηλιακής έκθεσης φαίνεται ότι είναι περισσότερο σημαντική από ότι η απόλυ­τη ποσότητα ακτινοβολίας. Οι ασθενείς που διαβιούν σε τροπικά κλίματα μπορεί να παραμένουν ελεύθεροι εξανθή­ματος, αναπτύσσοντας τη νόσο μόνο όταν μετακινούνται σε εύκρατες ζώνες, όπου υπάρχει εντονότερη εποχιακή μετα­βλητότητα στην ένταση της υπεριώδους ακτινοβολίας (UV).

Tα συμπτώματα

Οι περιοχές που προσβάλλονται είναι το πρόσωπο, η περιοχή V του πρόσθιου θωρα κικού τοιχώματος, ο τράχηλος και τα άνω άκρα.

Για κάθε άτομο, συγκεκριμένες περιοχές είναι κατά κανόνα επιρρεπείς στην εμφάνιση εξανθήματος. Παραταύτα, περιοχές όπως οι εκτατικές επιφάνειες των αντιβραχίων που προστατεύονται συνήθως κατά τη διάρκεια των χειμερινών μηνών προσβάλλονται ιδιαίτερα, ενώ περιοχές που εκτίθενται καθ’ όλη τη διάρκεια του έτους (πρόσωπο και ραχιαία επιφάνεια των άκρων χειρών) μπορεί να είναι σχετικά ελεύθερες εξαν­θήματος.

Το εξάνθημα εμφανίζεται κυρίως την άνοιξη και βελτιώνεται με τη συνεχή έκθεση στον ήλιο (σκλήρυνση) έτσι ώστε οι ασθενείς να εμφανίζονται χωρίς εξάνθημα κατά τους καλοκαιρινούς ή φθινοπωρινούς μήνες.

Το αναφερόμενο ενεργό φάσμα του πολύμορφου εξανθήματος εκ φωτός ποικίλλει, εξαρτώμενο πιθανώς από τα διαφορετικά εθνικά υποστρώματα αναφερόμενων πληθυσμών.

Οι ασθενείς συχνά ανα­φέρουν εξανθήματα, τα οποία εμφανίζονται μετά από την έκθεση στον ήλιο που διαπερνά το τζάμι του παραθύρου. Εί­ναι δυνατό να παρουσιασθεί και ευαισθησία στο ορατό φως, μολονότι αυτό είναι πολύ σπάνιο.

Οι γυναίκες είναι συ­χνότερα από ότι οι άντρες ευαίσθητες στη UVA μόνο, και οι άντρες είναι περισσότερο ευαίσθητοι στο ορατό φως. Οι άντρες, αν και αποτελούν τη μειοψηφία των ασθενών με πολύμορφο εξάνθημα εκ φωτός , έχουν την τάση να εκδηλώνουν σοβαρότερη μορφή και να έχουν ευαισθησία σε ευρύτερο φάσμα μηκών κύματος.

Το νεανικό ανοιξιάτικο εξάνθημα των αυτιών είναι μια ασυνήθιστη παραλλαγή του πολύμορφου εξανθήματος από το φως.

Νεανικό εαρινό εξάνθημα ωτός.

Παρουσιάζεται συ­χνότερα στα αγόρια ηλικίας 5 έως 12 ετών αλλά είναι δυνα­τόν να εμφανιστεί σε νεαρούς ενήλικες άντρες. Εκδηλώνε­ται τους ανοιξιάτικους μήνες, συχνά μετά από ηλιακή έκθε­ση τις ψυχρές αλλά ηλιόλουστες μέρες. Πολλά επεισόδια είναι δυνατόν να ξεσπάσουν σε σχολεία. Οι τυπικές βλάβες είναι μικρές βλατίδες που διατάσσονται κατά ομά­δες ή βλατιδοφυσαλίδες εντοπιζόμενες στις έλικες των αυτιών. Οι βλάβες είναι δυνατόν να σχηματίσουν ορατές φυ­σαλίδες και εφελκίδες. Είναι αυτοπεριοριζόμενες και δεν καταλείπουν ουλή. Η υπεριώδης ακτινοβολία UVA αποτελεί το εκλυτικό φάσμα και μερικοί ασθενείς έχουν επίσης βλάβες πολύμορφου εξανθήματος από το φως σε άλλα μέρη του σώματος. Η ιστολογική εικόνα είναι πανομοιότυπη με εκείνη του εξανθήματος εκ φωτός.

Διάγνωση

Στη διαφορική διάγνωση του PLE θα πρέπει να συμπερι­ληφθούν: ο ερυθηματώδης λύκος, τα φωτοευαίσθητα φαρ­μακευτικά εξανθήματα, η οζώδης κνήφη και η φωτοαλλεργι­κή δερματίτιδα εξ επαφής. Η ιστοπαθολογική εξέταση, η δοκιμασία ΑΝΑ και ο άμεσος ανοσοφθορισμός (DIF) βοη­θούν στη διάκριση των παθήσεων αυτών. Η διάκριση από τον υποξύ τύπο του ερυθηματώδους λύκου μπορεί να είναι δυσχερής. Ο ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εκδηλωθεί αρχι­κά με φωτοευαισθησία προτού να εμφανισθούν άλλα γνωρί­σματα της πάθησης αυτής.

Αντιμετώπιση

Θεραπευτικά, η πλειονότητα των ασθενών με ήπια νόσο μπορεί να αντιμετωπισθεί με την αποφυγή του ήλιου και τη χρήση προστασίας φραγμού και αντηλιακών ευρέος φά­σματος με υψηλό δείκτη προστασίας.

Είναι εξαιρετικά σημαντικό τα αντηλιακά να περιέχουν ειδικές απορροφητικές ουσίες της UVA μεγάλου μήκους κύματος (Parsol 1789, Mexoryl, οξεί­διο του ψευδαργύρου και διοξείδιο του τιτανίου). Τα αντη­λιακά που περιέχουν περισσότερους από έναν από αυτούς τους παράγοντες μπορεί να είναι αποτελεσματικότερα. Εφόσον η UVA αποτελεί το πλέον συχνό εκλυτικό μήκος κύματος, είναι εξαιρετικά σημαντική η κάλυ­ψη από τη UVA.

Η πλειονότητα των ασθενών δεν εφαρμόζει επαρκή ποσότητα του αντηλιακού έτσι ώστε να αποδίδει τη μέγιστη αποτελεσματικότητα του. Τα μέτρα αυτά φωτοπροστασίας είναι ζωτικά για όλους τους ασθενείς, εφόσον είναι ελεύθερα τοξικότητας και μειώνουν την ποσότητα και τη διάρκεια άλλων αναγκαίων θεραπειών. Η εκπαίδευση του ασθενούς στην αντιμετώπιση της πάθησης αυτής είναι πολύ σημαντική και μπορεί να απαιτείται η διενέργεια φωτοδοκιμασιών για να πεισθεί ο ασθενής ότι είναι ευαίσθητος στη UV. Θα καθορίσουν επίσης το ενεργό φάσμα.

Με τη χρήση τοπικών στεροειδών, συχνά ισχυρών ή πολύ ισχυρών σε με­ρικές ημερήσιες έως εβδομαδιαίες ώσεις επιτυγχάνεται έλεγχος της φαγούρας και υποχώρηση του εξανθήματος. Για τον κατευνασμό της φαγούρας χρησιμοποιούνται αντιισταμινικά (υδροξυζίνη, διφενιδραμίνη ή δοξεπίνη). Εί­ναι δυνατόν να χρειαστούν συστηματικά κορτικοστεροειδή σε μικρές ώσεις, ειδικά κατά τη διάρκεια της άνοιξης.

Σε ασθενείς, των οποίων η κατάσταση δεν ελέγχεται με τα πα­ραπάνω μέτρα, η σκλήρυνση που επιτυγχάνεται τους ανοι­ξιάτικους μήνες με τη UVB, τη UVB στενής δέσμης, ή την PUVA μπορεί να αυξήσει δραματικά την αντοχή των ασθε­νών με πολύμορφο εκ φωτός εξάνθημα στην ηλιακή έκθεση και ποσοστό μέχρι 80% των ασθενών τίθεται υπό έλεγχο με φωτοθεραπεία.

Στους πε­ρισσότερο ευαίσθητους ασθενείς είναι δυνατόν να χρεια­στεί η συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών κατά την έναρξη της φωτοθεραπείας. Μερικές φορές δίδεται συστη­ματικά θειική υδροξυχλωροκίνη, σε δόση 200 έως 400 mg/ημέρα. Το φάρμακο αργεί να δράσει και χορη­γείται καλύτερα στο τέλος του χειμώνα για να προληφθούν τα επεισόδια της άνοιξης. Η χλωροκίνη ή η κινακρίνη μπορεί να αποδειχθούν αποτελεσματικές αν αποτύχει η υδροξυχλωροκίνη αλλά τα ανθελονοσιακά είναι κατά κανόνα κατώ­τερα της φωτοθεραπείας.

Στους βαρύτερα πάσχοντες, τίθε­ται υπό σκέψη η αντιμετώπιση με αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη, θαλιδομίδη ή μυκοφενολάτη. Αν οι παράγοντες αυτοί χορηγηθούν σε ασθενή που θεωρείται ότι πάσχει από PLE θα πρέπει να πραγματοποιείται έλεγχος για πιθανή χρόνια ακτινική δερματίτιδα, καθώς οι ασθενείς με πολύμορφο εξάνθημα εκ φωτός σπάνια χρειάζονται αυτούς τους παράγοντες.