Σύνδρομο Reye

syndrome reyeΤο σύνδρομο Reye είναι μία σχετικά σπάνια αλλά σοβαρή ασθένεια σε παιδιά, που μπορεί να ακολουθήσει μετά από μία ιογενή λοίμωξη. Επηρεάζει όλα τα όργανα του ανθρώπινου σώματος αλλά κυρίως αίμα, το συκώτι και τον εγκέφαλο. Χρειάζεται άμεση αντιμετώπιση γιατί είναι μια πάθηση που μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο.

Το σύνδρομο Reye εμφανίζεται αιφνιδίως και μπορεί να προσβάλει οποιοδήποτε παιδί, έφηβο ή ενήλικο άτομο χωρίς προειδοποίηση. Παρότι οι αιτίες του συνδρόμου Reye εξακολουθούν να παραμένουν άγνωστα, έρευνες έχουν δείξει ότι συνδέεται με τη χρήση ασπιρίνης, ή άλλης φαρμακευτικής ουσίας που περιέχει σαλικυλικό οξύ.

Τα χαρακτηριστικά του συνδρόμου είναι αυξημένα επίπεδα αμμωνίας και οξέων και χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα, λιπώδης διηθήματα και οίδημα στο ήπαρ και εγκεφαλικό οίδημα που μπορεί να προκαλέσει απώλεια συνείδησης, σύγχυση ή σπασμούς.

Το σύνδρομο Reye ταυτοποιήθηκε για πρώτη φορά ως ξεχωριστή νόσος το 1963 και ο αριθμός των αναγνωρισμένων περιπτώσεων άρχισε να αυξάνεται στη δεκαετία του 1970. Ο αριθμός των περιπτώσεων στις Ηνωμένες Πολιτείες κορυφώθηκε στις 555 το 1980 και έκτοτε άρχισε να ελαττώνεται κατακόρυφα. Στις ημέρες μας ελάχιστες μόνο περιπτώσεις αναφέρονται κάθε χρόνο. Πολλοί άνθρωποι πιστεύουν πως η μείωση είναι αποτέλεσμα της προειδοποίησης να μη χορηγείται ασπιρίνη στα παιδιά, η οποία έχει σχετιστεί με το σύνδρομο, αλλά μπορεί να αποτελεί μόνο μέρος του αιτίου.

Παρόλο που η χορήγηση ασπιρίνης μπορεί να πυροδοτήσει το σύνδρομο στα παιδιά, η συγκεκριμένη αιτία του είναι ακόμα άγνωστη. Συμβαίνει σχεδόν αποκλειστικά σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 2 και 16 ετών μετά από ιογενή λοίμωξη, όπως ανεμοβλογιά ή γρίπη, ή ακόμη και μια κοινή λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού. Ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν πως το σύνδρομο Reye μπορεί να είναι μία υποκείμενη μεταβολική κατάσταση που ξεσκεπάζεται από μία ιογενή ασθένεια.

Συμπτώματα και διάγνωση

Τα σημεία και τα συμπτώματα αρχίζουν μία εβδομάδα μετά την ιογενή λοίμωξη. Αρχικά το παιδί εμφανίζει επίμονη ναυτία και εμετούς για 1 έως 3 ημέρες, που ακολουθούνται από προοδευτική έκπτωση της νοητικής εγρήγορσης, καθώς αυξάνεται το εγκεφαλικό οίδημα. Αυτά ακολουθούνται από σύγχυση και ζάλη μέχρι λήθαργο και προοδευτικά βαθύ κώμα. Μπορεί να εμφανιστούν επεισόδια διέγερσης, επιληπτικών κρίσεων και σπασμών. Αυτά τα σημεία και τα συμπτώματα αναπτύσσονται ραγδαία και απαιτείται άμεση ιατρική αντιμετώπιση.

Το σύνδρομο Reye είναι μια ασθένεια που εκδηλώνεται σε δύο στάδια καθώς σχεδόν πάντα σχετίζεται με την ύπαρξη προηγούμενης μόλυνσης, όπως γρίπη, κρύωμα ή ανεμοβλογιά. Δεν είναι μεταδοτικό. Το σύνδρομο εμφανίζεται περισσότερο  κατά τους μήνες Ιανουάριο, Φεβρουάριο και Μάρτιο όταν είναι πιο συχνή και η εμφάνιση γρίπης. Ωστόσο, περιστατικά αναφέρονται κάθε μήνα του έτους. Η εμφάνιση επιδημίας γρίπης ή ανεμοβλογιάς συνήθως ακολουθείται από αύξηση των περιστατικών συνδρόμου Reye.

Η ασθένεια συνήθως εκδηλώνεται όταν το άτομο βρίσκεται στο στάδιο ανάρρωσης από κάποια ιογενή νόσο. Τότε αρχίζουν και συγκεντρώνονται υπερβολικές ποσότητες λίπους στο συκώτι και σε άλλα όργανα του σώματος, ενώ ταυτόχρονα αυξάνει η πίεση στον εγκέφαλο. Εάν δεν διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί με επιτυχία, συνήθως οδηγεί στο θάνατο μέσα στα επόμενα εικοσιτετράωρα. Η ζωή του ασθενούς εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση.

Για τη διάγνωση της κατάστασης ο γιατρός μπορεί να σας ζητήσει εξετάσεις αίματος, αλλά η εξέταση που θέτει την οριστική διάγνωση είναι η βιοψία ήπατος κατά την οποία, αφού αφαιρεθεί ένα κομμάτι ιστού για εργαστηριακή μελέτη. Μπορεί να ληφθεί εγκεφαλονωτιαίο υγρό με οσφυονωτιαία παρακέντηση, για να αποκλειστούν άλλες νόσοι με παρόμοια σημεία και συμπτώματα, όπως η μηνιγγίτιδα και η εγκεφαλίτιδα.

Ο γιατρός μπορεί επίσης να εκτιμήσει την πιθανότητα να έχει το παιδί μία σπάνια, κληρονομική μεταβολική διαταραχή, που μπορεί να μιμηθεί τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Reye. Το κλειδί στη διάγνωση ή στον αποκλεισμό αυτών των σπανίων καταστάσεων είναι η λήψη αίματος και δείγματος ούρων κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης της ασθένειας και η ανάλυση τους σε ένα έμπειρο εργαστήριο βιοχημείας και γενετικής. Πολλές από αυτές τις μεταβολικές καταστάσεις χαρακτηρίζονται μιτοχονδριακές νόσοι, επειδή τα προβλήματα προκύπτουν από το τμήμα των σωματικών κυττάρων που καλούνται μιτοχόνδρια.

Αν ένα παιδί πεθάνει από ασθένεια που μοιάζει με το σύνδρομο Reye, μπορεί να είναι σημαντικό να ληφθεί αίμα και ούρα για τον έλεγχο τέτοιων μεταβολικών καταστάσεων, οι οποίες θα μπορούσαν να επηρεάσουν άλλα μέλη της οικογένειας.

Σημεία και συμπτώματα

  • Επίμονη ναυτία και έμετος μετά από ιογενή λοίμωξη.
  • Επείγοντα σημεία και συμπτώματα
  •  Ζάλη.
  •  Λήθαργος.
  •  Απώλεια συνείδησης ή κώμα.
  •  Σύγχυση, σπασμοί ή επιληπτική κρίση.

Τα συμπτώματα στα μωρα΄η μπορεί να μην είναι ακριβώς όπως και των μεγαλύτερων σε ηλικία ατόμων. Για παράδειγμα, ο εμετός μπορεί να αντικατασταθεί από διάρροια, ενώ επίσης τα βρέφη μπορεί να εμφανίσουν ακανόνιστη αναπνοή.

Πόσο σοβαρό είναι το σύνδρομο Reye; Παρόλο που η σοβαρότητα του ποικίλλει πολύ, το σύνδρομο Reye είναι συνήθως μία σοβαρή, απειλητική για τη ζωή διαταραχή. Απαιτείται επείγουσα θεραπεία. Οι πιθανότητες επιβίωσης του παιδιού σας εξαρτώνται από το πόσο έχει προχωρήσει η νόσος, πόσο σύντομα άρχισε η θεραπεία και πόσο γρήγορα σταθεροποιήθηκε η χημεία του σώματος. Παλαιότερα το ποσοστό θνησιμότητας ήταν πάνω από 40%. Με την έγκαιρη διάγνωση και την καλύτερη θεραπεία το ποσοστό αυτό έχει ελαττωθεί μέχρι και 10%. Τα περισσότερα παιδιά αναρρώνουν πλήρως σε 2 έως 3 μήνες, αλλά σε λίγες περιπτώσεις η εγκεφαλική βλάβη επιμένει.

Θεραπεία

Χορηγούνται φάρμακα, συνήθως ενδοφλεβίως, και παρακολουθούνται τα ζωτικά σημεία. Το χαμηλό σάκχαρο αίματος του παιδιού σας θεραπεύεται δίνοντας γλυκόζη, οι χημικοί δείκτες του αίματος διορθώνονται με ηλεκτρολυτικά διαλύματα που περιέχουν νάτριο, κάλιο και χλώριο και η οξύτητα θεραπεύεται με βασικά αντιδραστικά διαλύματα. Μπορεί να δοθούν μικρά ποσά ινσουλίνης, για να αυξηθεί ο μεταβολισμός της γλυκόζης.

Το εγκεφαλικό οίδημα ελέγχεται γενικώς με κορτικοστεροειδή (δεξαμεθαζόνη), που ελαττώνουν τη φλεγμονή, και μπορεί να δοθεί διουρητικό (μαννιτόλη) για την αύξηση της αποβολής υγρών μέσω διούρησης. Άλλα φάρμακα μπορεί να είναι καθαρτικά, βιταμίνη Κ-1 και ένα από το στόμα μη απορροφήσιμο αντιβιοτικό (νεομυκίνη).

Share on FacebookShare on Google+Tweet about this on TwitterShare on LinkedIn

Δείτε επίσης