Tο σύνδρομο συστηματικής τριχοειδικής διαρροής (SCLS: systemic capillary leak syndrome) έγινε περισσότερο γνωστό μετά την ανακοίνωση μιας πιθανής σύνδεσης μεταξύ του εμβολίου AstraZeneca και σπάνιων θρόμβων αίματος. Πρόκειται για μια πολύ σπάνια αιματολογική διαταραχή.
Δεν γνωρίζουμε πολλά για το σύνδρομο αυτό. Έχουν αναφερθεί λιγότερες από 500 περιπτώσεις από τότε που περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1960 (είναι επίσης γνωστή ως νόσος Clarkson, από το όνομα ενός από αυτούς τους επιστήμονες).
Σε αυτή τη διαταραχή, το πλάσμα του αίματος, το κιτρινωπό υγρό μέρος του αίματος, διαρρέει από τα μικρότερα αιμοφόρα αγγεία, τα τριχοειδή αγγεία, στους περιβάλλοντες ιστούς, προκαλώντας ενδεχομένως μεγάλη βλάβη. Μπορεί να οδηγήσει σε οργανική ανεπάρκεια και θάνατο εάν δεν αντιμετωπιστεί.
Χαρακτηρίζεται από αυτοαναστρεφόμενα επεισόδια κατά τα οποία τα ενδοθηλιακά κύτταρα που καλύπτουν τα τριχοειδή αγγεία, συνήθως των άκρων, διαχωρίζονται για μία έως τρεις ημέρες, προκαλώντας διαρροή πλάσματος κυρίως στα μυϊκά διαμερίσματα των χεριών και των ποδιών. Η κοιλιά, το κεντρικό νευρικό σύστημα και τα όργανα (συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων) συνήθως δεν επηρεάζονται, αλλά η εξαγγείωση στα άκρα είναι αρκετά μαζική ώστε να προκαλέσει κυκλοφορικό σοκ.
Τα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν μία ή δύο ημέρες πριν από μια κρίση του συνδρόμου τριχοειδικής διαρροής. Αυτό ονομάζεται προδρομική φάση. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν: Κοιλιακό ή μυϊκό πόνο (μυαλγία), κόπωση ή αδυναμία, πονοκέφαλο, αύξηση δίψας, ευερεθιστότητα, ναυτία, απότομη αύξηση σωματικού βάρους, ιογενή λοίμωξη ή λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος.
Οι πάσχοντες έχουν ακανόνιστα επεισόδια που διαφέρουν στην έντασή τους ανάλογα με το άτομο. Αυτό σημαίνει ότι η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη. Οι πάσχοντες μπορεί επίσης να αισθάνονται κουρασμένοι και να έχουν κατακράτηση υγρών (γνωστή και ως οίδημα, όπου συσσωρεύεται υγρό στο σώμα), και τα δύο είναι σχετικά συχνά -ιδιαίτερα στους ηλικιωμένους- και μπορεί να προκληθούν από πολλά πράγματα. Αυτό μπορεί να καθυστερήσει την αναφορά τέτοιων συμπτωμάτων στον γενικό γιατρό τους.
Δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι το σύνδρομο μπορεί να διαγνωστεί λανθασμένα. Τα συμπτώματά του είναι παρόμοια με αυτά που παρατηρούνται στη σήψη, η οποία προκαλεί επίσης διαρροή των τριχοειδών αγγείων. Το SCLS προκαλεί επίσης χαμηλή αρτηριακή πίεση, χαμηλά επίπεδα αλβουμίνης (μιας πρωτεΐνης που βρίσκεται στο πλάσμα του αίματος) και υψηλή συγκέντρωση ερυθρών αιμοσφαιρίων -όλα σημάδια άλλων, πιο συνηθισμένων διαταραχών. Συνδυαστικά, αυτοί οι παράγοντες μπορεί να έχουν οδηγήσει σε περιπτώσεις μη εντοπισμού της πάθησης στο παρελθόν, γεγονός που με τη σειρά του μπορεί να εμπόδισε τις προσπάθειες για καλύτερη κατανόηση.
Υπάρχει επίσης ένα κοινό χαρακτηριστικό του συνδρόμου συστηματικής τριχοειδικής διαρροής που θα μπορούσε να είναι χρήσιμο για την αναγνώριση: η παραγωγή μιας ανώμαλης ανοσολογικής πρωτεΐνης, γνωστής ως πρωτεΐνη Μ. Αυτό συμβαίνει σε έως και 85% των ασθενών που διαγιγνώσκονται με την πάθηση. Ωστόσο, η παραγωγή πρωτεΐνης Μ εμφανίζεται επίσης σε ορισμένους τύπους καρκίνου του αίματος, όπως το μυέλωμα, μια πολύ πιο συχνή ασθένεια στους ηλικιωμένους.
Τι γνωρίζουμε για τις αιτίες του; Μελέτες δείχνουν ότι κατά τη διάρκεια του συνδρόμου συστηματικής τριχοειδικής διαρροής φαίνεται να υπάρχουν αλλαγές στην ακεραιότητα των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, συνοδευόμενες από μια διαταραγμένη ανοσολογική απόκριση. Είναι επομένως πιθανό το ανοσοποιητικό σύστημα να επηρεάζει άμεσα τα αιμοφόρα αγγεία. Γνωρίζουμε από μια άλλη πάθηση -την αγγειίτιδα- ότι μπορεί να συμβεί μια αυτοάνοση αντίδραση στα αιμοφόρα αγγεία.
Σε ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με το σύνδρομο τείνουν να χορηγούνται προσεκτικά υγρά για τη διαχείριση των συμπτωμάτων τους και ορισμένοι ασθενείς έχουν βελτιωθεί μετά τη χορήγηση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (η πρωτεΐνη από την οποία παράγονται τα αντισώματα). Αυτό φαίνεται να αποτρέπει περαιτέρω επεισόδια, υπογραμμίζοντας τον πιθανό ρόλο του ανοσοποιητικού συστήματος στη νόσο. Αλλά οι συγκεκριμένες αιτίες του συνδρόμου είναι άγνωστες.
Ένα παρόμοιο περιστατικό αναφέρθηκε το 2015, όταν ένας ασθενής σε αιμοκάθαρση ανέπτυξε το σύνδρομο μετά από εμβόλιο γρίπης. Παρόλο που οι ερευνητές δεν μπόρεσαν να συνδέσουν αυτήν την εμφάνιση του συνδρόμου με το εμβόλιο, το ανέφεραν στο Ολλανδικό Κέντρο Φαρμακοεπαγρύπνησης ως πιθανή παρενέργεια.
