Η νόσος Hodgkin ονομάστηκε έτσι προς τιμή του Άγγλου γιατρού Τόμας Χόντζκιν που πρώτος την περιέγραψε το 1832. Χρησιμοποιήθηκε ο όρος “νόσος” γιατί αρχικά δεν ήταν ξεκάθαρο εάν επρόκειτο για λοίμωξη ή καρκίνο. Επιβεβαιώθηκε όμως ότι επρόκειτο για μορφή καρκίνου που συνήθως ξεκινά από ένα Β λεμφοκύτταρο -και ανήκει στα λεμφώματα. Αυτός ο τύπος καρκίνου είναι σχετικά σπάνιος και δεν είναι άκρως απειλητικός για τη ζωή, έχοντας καλή πρόγνωση με τις σημερινές θεραπείες αν διαγνωστεί έγκαιρα. Υπάρχει όμως ο μύθος ότι είναι ένας αθώος καρκίνος. Αυτή η εντύπωση δημιουργήθηκε επειδή το λέμφωμα Hodgkin συχνά προσβάλλει νεαρά άτομα εκ των οποίων οι περισσότεροι θεραπεύονται οριστικά.
Αυτό που χαρακτηρίζει το λέμφωμα Hodgkin είναι ότι περιέχει καρκινικά κύτταρα που ονομάζονται κύτταρα Ρηντ-Στέρνμπεργκ (Reed-Sternberg) και ιστοπαθολογικά έχουν εμφάνιση “ποπ κορν”. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι λεμφώματος Hodgkin, το κλασικό λέμφωμα Hodgkin και το λέμφωμα Hodgkin με κυρίαρχα οζώδη λεμφοκύτταρα.
Συχνά το λέμφωμα Hodgkin εντοπίζεται για πρώτη φορά σε κάποιο λεμφαδένα πάνω από το διάφραγμα -τον λεπτό μυ που χωρίζει τον θώρακα από την κοιλιά. Καθώς εξελίσσεται, εκθέτει τον ασθενή σε κίνδυνο λοιμώξεων γιατί μειώνει την ικανότητα του σώματος να αποτρέπει ή να καταπολεμά τις λοιμώξεις. Έτσι εμφανίζονται διάφορα συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη.
Το λέμφωμα Hodgkin προσβάλλει πιο συχνά άτομα ηλικίας μεταξύ 15 και 24 ετών αλλά και μεγαλύτερα των 55 ετών. Στα παιδιά που είναι μικρότερα των 10 ετών εμφανίζεται πιο συχνά στα αγόρια. Η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Στο 50% περίπου των ασθενών ανευρίσκεται ο ιός Epstein-Barr στα καρκινικά κύτταρα.
Τα τελευταία χρόνια έχει επέλθει θεαματική βελτίωση των προοπτικών επιβίωσης των ασθενών. Αν και τα ποσοστά ίασης είναι υψηλά ακόμα κι όταν η κατάσταση είναι προχωρημένη, σημαντικό ποσοστό ασθενών είτε ανθεκτικοί στη θεραπεία είτε υποτροπιάζουν και χρειάζονται πρόσθετη θεραπεία. Ωστόσο, αυτός ο καρκίνος αποτελεί ένα πρότυπο ιάσιμου καρκίνου με το ποσοστό ίασης όταν διαγνωστεί στο αρχικό στάδιο να φθάνει το 90%.
Εάν η νόσος υποτροπιάσει μετά την αρχική θεραπεία, μπορεί να επαναληφθεί η προηγούμενη θεραπεία και να ακολουθήσει μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Ασθενείς που βρίσκονται στο αρχικό στάδιο υποτροπιάζουν ο ένας στους πέντε και σε προχωρημένο στάδιο ο ένας στους τρεις. Η πιθανότητα υποτροπής στα επόμενα 20 έτη μετά τη θεραπεία είναι 20% στα αρχικά στάδια και 34% στα προχωρημένα στάδια. Όταν συμβεί η πρώτη υποτροπή, η θεραπεία εκλογής είναι νέα χημειοθεραπεία και μετά η αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων.
Την τελευταία πενταετία άρχισαν να εφαρμόζονται ανοσοθεραπείες -είναι μονοκλωνικά αντισώματα που στοχεύουν τα μόρια CD30 στην επιφάνεια των κυττάρων των όγκων και πιο πρόσφατα ακόμα οι αναστολείς των σημείων ελέγχου του ανοσοποιητικού (check-point inhibitors). Ένας τύπος ανοσοθεραπείας, που χορηγείται περιλαμβάνει το φάρμακο brentuximab vedotin. Σ’ αυτό ανταποκρίνεται το 70-75% των ασθενών. Στους ασθενείς που υποτροπιάζουν χορηγούνται αναστολείς των σημείων ελέγχου του ανοσοποιητικού nivolumab και pembrolizumab. Τα φάρμακα αυτά στοχεύουν τα «φρένα» του ανοσοποιητικού, μόρια που λέγονται PD-1 και βρίσκονται στην επιφάνεια των κυττάρων.
Μη-Hodgkin λέμφωμα
Τα μη Hodgkin λεμφώματα είναι μία ετερογενής ομάδα νεοπλασιών του λεμφικού συστήματος που προέρχονται από τα Β λεμφοκύτταρα (σε ποσοστό 85%) ή τα Τ λεμφοκύτταρα. Ιστοπαθολογικά δεν έχουν τα κύτταρα Reed-Sternberg.
Αυτά τα λεμφώματα είναι συχνότερα από το λέμφωμα Hodgkin, αποτελώντας το 5% του συνόλου των καρκίνων στους άνδρες και το 4% στις γυναίκες, και στα παιδιά φτάνουν το 10%. Έχουν αυξηθεί 80% από τις αρχές της δεκαετίας του 1970. Υπάρχουν πάνω από 90 τύποι και έχουν κοινά χαρακτηριστικά με τις λευχαιμίες. Η επίπτωση στο γενικό πληθυσμό είναι 10-12 περιπτώσεις ανά 100,000 πληθυσμού ετησίως.
Τα μη Hodgkin λεμφώματα κυμαίνονται από ήπια που μπορεί να χρειάζονται μόνο παρακολούθηση έως αυτά που χρειάζονται επιθετική θεραπεία. Το πιο βραδέως εξελισσόμενο λέμφωμα είναι το οζώδες λέμφωμα. Τα επιθετικά λεμφώματα, αν δεν αντιμετωπιστούν γρήγορα έχουν μοιραία κατάληξη. Ακόμη όμως και οι επιθετικές μορφές συχνά ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία.
Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά που εμφανίζονται στο λέμφωμα Hodgkin αλλά μπορεί να μην υπάρχει πυρετός ενώ μπορεί να προσβληθεί και το πεπτικό σύστημα. Δύο χαρακτηριστικά τους συμπτώματα είναι (τα οποία είναι σπάνια στη νόσο Hodgkin) ότι μπορεί να συμβεί υπεραιμία και οίδημα προσώπου και λαιμού. Η αναιμία εμφανίζεται στο 33% των ασθενών και αναπτύσσεται σταδιακά στους περισσότερους ασθενείς.
Υπάρχουν διαφορές στην θεραπεία των μη Hodgkin λεμφωμάτων σε σχέση με τα Hodgkin λεμφώματα. Για παράδειγμα, στα λεμφώματα Hodgkin χαμηλής κακοήθειας συχνά είναι προτιμότερο να μην υπάρξει ιατρική παρέμβαση πριν εκτιμηθεί η ταχύτητα με την οποία εξελίσσεται ο καρκίνος. Αντίθετα, στα λεμφώματα Hodgkin δεν δικαιολογείται καμία αναβολή στην θεραπεία. Η πρόγνωση για ασθενείς με λέμφωμα Τ κυττάρων είναι συνήθως χειρότερη από αυτή των ασθενών με Β κυτταρικά λεμφώματα, αν και η χρήση νέων θεραπειών έχει βελτιώσει την πρόγνωση.
Δυστυχώς δεν υπάρχει πρόληψη για τα λεμφώματα. Δεν υπάρχουν συσχετίσεις όπως σε άλλα νοσήματα (κάπνισμα, καρκίνος πνεύμονα, ηλιακή ακτινοβολία κ.λπ) ούτε οδηγίες για την πρόληψη του λεμφώματος. Ισχύει, ωστόσο, ότι καλή φυσική κατάσταση, η αποφυγή καπνίσματος και η υγιεινή διατροφή βοηθούν τον οργανισμό να ανταπεξέλθει. Στα παιδιά η πρόγνωση είναι καλύτερη γιατί οι ενήλικες μπορεί να πάσχουν από χρόνιες ασθένειες.
