Το σύνδρομο (ή νόσος) Kawasaki πήρε το όνομα του από τον Ιάπωνα γιατρό Tomisaku Kawasaki, που περιέγραψε πρώτος το 1967 αυτή την παιδική ασθένεια. Περίπου οι 80 από τους 100 ασθενείς είναι κάτω των 5 ετών. Η ασθένεια λέγεται και βλενννογονο-δερματικό λεμφαδενικό σύνδρομο. Για τη θεραπεία χρειάζεται νοσηλεία.
Αυτή η νόσος είναι ικανή να προκαλέσει στεφανιαία νόσο στα παιδιά και σπάνια μπορεί να προκαλέσει έμφραγμα και θάνατο. Ο αριθμός των παιδιών που επηρεάζονται από το σύνδρομο Kawasaki αυξάνεται και αποτελεί σήμερα μία από τις πρώτες αιτίες επίκτητων καρδιακών νοσημάτων σε παιδιά – μία θέση που κατείχε κάποτε ο ρευματικός πυρετός.
Συμπτώματα
Για να σκεφτεί κάποιος το σύνδρομο Kawasaki πρέπει το παιδί να έχει υψηλό πυρετό για τουλάχιστον 5 μέρες και να μην δικαιολογείται από κάποια άλλη ασθένεια. Τη δεύτερη με τρίτη μέρα του πυρετού παρουσιάζει το παιδί επιπεφυκίτιδα (κοκκίνισμα ματιών χωρίς πύο, δηλαδή χωρίς να τσιμπλιάζουν τα μάτια του).
Τέσσερα στα πέντε άτομα που εμφανίζουν τη νόσο Kawasaki είναι κάτω των 4 ετών. Τα άτομα ασιατικής καταγωγής, ακόμα και αν ζουν στις Ηνωμένες Πολιτείες για γενιές, είναι πιο ευάλωτα από τα άτομα άλλων εθνικοτήτων.
Τα σημεία και τα συμπτώματα είναι:
- Ανεξήγητος υψηλός πυρετός για περισσότερες από 5 ημέρες (πυρετός πάνω από 39 βαθμούς Κελσίου που δεν ανταποκρίνεται στα αντιβιοτικά).
- Ερυθρές, ανοιγμένες και πρησμένες επιφάνειες στα χείλη, στη γλώσσα, στο στόμα και στο λαιμό.
- Πρησμένα ερυθρά χέρια και πόδια με ξεφλούδισμα του δέρματος. Οι παλάμες και πατούσες του παιδιού φουσκώνουν και παίρνουν ένα ελαφρύ κόκκινο χρώμα.
- Εξανθήματα σαν της ιλαράς που εμφανίζονται και στα γεννητικά όργανα.
- Πρησμένοι λεμφαδένες στο λαιμό.
Δυστυχώς δεν υπάρχει καμιά εξέταση η οποία να μας λέει με σιγουριά και ασφάλεια ότι το παιδί πάσχει από νόσο Kawasaki. Αν δε δοθεί θεραπεία στο παιδί η αρρώστια διαρκεί από 2-12 βδομάδες. Όταν όμως γίνει έγκαιρα η διάγνωση και αρχίσει η κατάλληλη θεραπευτική αγωγή τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν μέσα σε 24 ώρες.
Άγνωστη η αιτία
Κανείς δεν είναι σίγουρος για τους λόγους που προκαλούν το σύνδρομο Kawasaki. Δεν έχει αναγνωριστεί κάποιος μολυσματικός παράγοντας με αυτό, αν και τείνει να συμβαίνει με τη μορφή επιδημίας, ιδιαίτερα το χειμώνα και την άνοιξη.
Μερικοί ειδικοί υποψιάζονται ότι ένας ασυνήθιστος ιός ή άλλο μικρόβιο μπορεί να είναι η αιτία ή ότι ευθύνονται τοξικοί παράγοντες. Τα περισσότερα χαρακτηριστικά του συνδρόμου Kawasaki σχετίζονται με φλεγμονή και η βλάβη που συμβαίνει στις στεφανιαίες αρτηρίες ή στο μυοκάρδιο μπορεί να είναι ανοσοποιητική αντίδραση.
Επειδή δεν είναι γνωστή η την αιτιολογία της αρρώστιας είναι άγνωστο αν μεταδίδεται από άτομο σε άτομο.
Επιπλοκές
Περίπου σε ένα από τα πέντε παιδιά με το σύνδρομο Kawasaki που δεν αντιμετωπίζεται εμφανίζονται προβλήματα που σχετίζονται με την καρδιά.
Η πιο σοβαρή επιπλοκή είναι η προσβολή των αγγείων που δίνουν αίμα στην καρδία (στεφανιαία αγγεία). Αν τα αγγεία αυτά προσβληθούν τότε μπορεί το παιδί να παρουσιάσει ανεύρυσμα των αγγείων (το τοίχωμα των αγγείων γίνεται πιο λεπτό και τα αγγεία στην περιοχή εκείνη φουσκώνουν). Το ανεύρυσμα μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα (καρδιακή προσβολή) δηλαδή να δημιουργηθεί θρόμβος αίματος στην περιοχή του ανευρύσματος. Άλλες επιπλοκές που μπορεί να συμβούν είναι :
- Αρρυθμίες στην καρδιά.
- Μυοκαρδίτιδα (προσβολή του ιδίου του μυός της καρδίας).
- Προσβολή των βαλβίδων της καρδίας.
Αν και η νόσος είναι βασανιστική και παρά τις επιπτώσεις της στις στεφανιαίες αρτηρίες, το σύνδρομο Kawasaki είναι συνήθως μία νόσος που αυτοπεριορίζεται.
Η βαρύτητα της νόσου ποικίλει από παιδί σε παιδί. Κάθε ασθενής δεν έχει όλα τα συμπτώματα που περιγράφονται πιο πάνω και οι περισσότεροι ασθενείς δεν θα αναπτύξουν καρδιακή προσβολή. Τα ανευρύσματα παρουσιάζονται μόνο σε 2 από τα 100 παιδιά για τα οποία υπάρχει διάγνωση και αρχίζει έγκαιρα η θεραπεία.
Αντιμετώπιση
Αν γίνει διάγνωση με σύνδρομο Kawasaki, το παιδί χρειάζεται απαραίτητα νοσηλεία σε νοσοκομείο. Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειωθεί η φλεγμονή και να προληφθούν οι βλάβες στην καρδιά και στις στεφανιαίες αρτηρίες. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί με αντιφλεγμονώδη φάρμακα και ενέσεις με κεκαθαρμένα ανθρώπινα αντισώματα (ανοσοσφαιρίνη). Στο παιδί θα δοθεί ένα συγκεκριμένο φάρμακο που λέγεται γ-σφαιρίνη και στην ουσία πρόκειται για έτοιμα αντισώματα.
Πιο αναλυτικά, η θεραπεία περιλαμβάνει ασπιρίνη και ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη σε υψηλές δόσεις. Και τα δύο φάρμακα μειώνουν τη συστηματική φλεγμονή και τα συμπτώματα. Η υψηλή δόση γ-σφαιρίνης μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση στεφανιαίων ανωμαλιών σε μεγάλο ποσοστό ασθενών. Στην πλειοψηφία των ασθενών χορηγείται μία μόνο υψηλή δόση γ-σφαιρίνης, μερικές φορές μπορεί να χρειασθεί και δεύτερη δόση. Η ασπιρίνη χορηγείται αρχικά, όσο επιμένει ο πυρετός και στη συνέχεια θα μειώνεται σταδιακά. Η θεραπεία με γ-σφαιρίνη είναι συνήθως καλά ανεκτή αλλά η χορήγηση ασπιρίνης μπορεί να προκαλέσει γαστρικές παρενέργειες (σπάνια στα παιδιά) καθώς επίσης και προσωρινή αύξηση στις τρανσαμινάσες (ηπατικά ένζυμα).
Μετά η θεραπεία, συνιστάται να μην εμβολιάζονται για ένα διάστημα οι ασθενείς, καθώς η νόσος και η θεραπεία με γ-σφαιρίνη επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα και αυτό μπορεί να διαρκέσει για 6 μήνες.
Το ποσοστό θνησιμότητας σε παιδιά που έχουν κάνει θεραπεία για τη νόσο Kawasaki είναι αρκετά κάτω από 1%. Ακόμα και ανάμεσα σε αυτά που αντιμετωπίζουν στεφανιαία προβλήματα τα περισσότερα έχουν σημαντική βελτίωση με τον καιρό.
