ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN: ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ & ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Το σύνδρομο Sjogren (Σιόγκρεν) είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα. Τα κύτταρα του ανοσολογικού συστήμα­τος στρέφονται εναντίον των εξωκρινών αδένων που παράγουν δάκρυα και σάλιο (δακρυϊκοί και σιελογόνοι αδένες) και διατα­ράσσουν την εύρυθμη λειτουργία τους προκαλώντας ξηροφθαλμία και ξηροστομία. Η νόσος μπορεί να επηρεάσει και άλλους εξωκρινείς αδένες του οργανισμού προκα­λώντας ξηρότητα και σε άλλες περιοχές που φυσιολογικά χρειάζονται υγρασία, όπως είναι η μύτη, ο φάρυγγας, οι βρόγχοι και η τρα­χεία, το δέρμα και ο κόλπος.

Το σύνδρομο Sjogren, όπως άλλωστε και τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα, είναι κατεξοχήν νόσος των γυναικών (οι γυναίκες εμφανίζουν τη νόσο συχνότερα από τους άνδρες σε ανα­λογία 9 προς 1. Στην Ελλάδα, 0,3-0,6% των γυναικών ηλικίας από 19 έως 75 ετών πάσχει από το νόσημα αυτό. Άτομα όλων των ηλικιών μπορεί να προσβληθούν, αλλά η νόσος εμφα­νίζεται συχνότερα μετά την ηλικία των 40 ετών σε άτομα οποιασδήποτε φυλής και εθνικότητας. Η εμφάνιση της στα παιδιά είναι σπανιότερη.

Το σύνδρομο Sjogren ταξινομείται σε πρωτοπαθές και δευτεροπαθές, ανάλογα με το αν εμφανίζεται μόνο του ή σε συνδυασμό με άλλα νοσήματα. Στο δευτεροπαθές Sjogren, οι ασθενείς πριν να εκδηλωθεί το εν λόγω σύνδρομο πά­σχουν ήδη και από άλλο νόσημα του συνδετικού ιστού, όπως π.χ. Ρευματοειδή Αρθρίτιδα ή Λύκο. Και οι δύο τύποι του συνδρόμου κατατάσσονται στις συστηματικές διαταραχές, επειδή μπορεί να προσβάλουν πολλά όργανα του ανθρώπινου οργανισμού.

Οι ασθενείς που πάσχουν από την πρωτοπαθή νόσο έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες να εμφανίσουν ειδικά αυτοαντισωματα αντι-Ro/SSA και αντι-La/SSB στον ορό τους σε σχέση με αυτούς που πάσχουν από δευτεροπαθές σύνδρομο.

Και οι δύο τύποι του συνδρόμου Sjogren, το πρωτοπαθές και το δευτεροπαθές, προσβάλ­λουν διάφορα όργανα του σώματος όπως το δέρμα, τους βλεννογόνους, τις αρθρώσεις, τους πνεύμονες, τους νεφρούς, τα αγγεία, το νευρικό σύστημα και το θυρεοειδή αδένα, προκαλώντας συμπτώματα όπως:

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα κυριότερα συμπτώματα των ασθενών με σύνδρομο Sjogren είναι τα εξής:

• Ξηροφθαλμία– Εκδηλώνεται με κάψιμο, κνησμό ή αίσθημα άμμου στα μάτια, τα οποία μπορεί να είναι κόκκινα και ερεθισμένα. Η όραση μπορεί να γίνει θολή και το έντονο φως ενοχλητικό.
• Ξηροστομία– Η ξηροστομία δίνει την αίσθηση ότι το στόμα είναι γεμάτο από βαμβάκι, προ­καλεί δυσκολία στην κατάποση, στην ομιλία, στη γεύση και στην όσφρηση, καθώς και ξηρό βήχα. Επιπλέον, λόγω της έλλειψης της προστασίας του σάλιου, η ξηροστομία αυξάνει τις πιθανότητες εμφάνισης στοματίτιδας από μύκητες και τερηδόνας των δοντιών.
• Ξηροδερμία
• Δερματικά εξανθήματα
• Ξηρότητα κόλπου
• Πόνο στις αρθρώσεις και στους μυς
• Ξηρό βήχα
• Μούδιασμα και μυρμήγκιασμα των άκρων
• Δυσανεξία στη ζέστη ή στο κρύο
• Δυσκοιλιότητα

Όταν η πάθηση προσβάλλει και άλλα μέρη του σώματος πρόκειται για εξωαδενική προσβολή του συνδρόμου, γιατί η φλεγμονή επεκτείνεται τότε και σε άλλους ιστούς και όργανα. Το σύνδρομο Sjogren μπορεί, επίσης, να προκαλέσει και καταβολή δυνάμεων με σοβαρές επιπτώσεις στην καθημερινή ζωή.

ΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Οι μισοί περίπου ασθενείς με σύνδρομο Sjogren έχουν ξηροδερμία. Κάποιοι αισθάνονται φαγούρα, μερικές φορές έντονο, ενώ άλλοι εμφανίζουν «σκασμένο» δέρμα. Και στις δύο περιπτώσεις υπάρχει κίνδυνος μόλυνσης.

Για την αντιμετώπιση της ξηροδερμίας μπορούν να χρησιμοποιηθούν ενυδατικές κρέμες ή αλοιφές τρεις με τέσσερις φορές την ημέρα διατηρώντας μ’ αυτόν τον τρόπο την υγρασία του δέρματος. Οι λοσιόν είναι λιγότερο ενυδατικές, εξατμίζονται εύκολα επιτείνοντας την ξηροδερμία και γι’ αυτό δε συνιστώνται. Επιπλέον, σε ολιγόλεπτο ντους (διάρκειας μικρότερης από πέντε λεπτά) πρέπει να χρησιμοποιείται ενυδατικό σαπούνι, να ακολουθεί απαλό σκούπισμα και ύστερα κάλυψη του σώματος με κρέμα ή αλοιφή. Στην περίπτωση του μπάνιου, συνιστάται η παραμονή μέσα στο νερό από 10-15 λεπτά, ώστε το δέρμα να έχει το χρόνο να απορροφήσει την υγρασία. Εάν αυτές οι οδηγίες δε βοηθήσουν στην καταπολέμηση του κνησμού, ο γιατρός μπορεί να συστήσει χρήση κρέμας ή αλοιφής με φαρμακευτικές ιδιότητες.

Μερικοί ασθενείς με σύνδρομο Sjogren, ειδικά εκείνοι που συγχρόνως πάσχουν από Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο, είναι ευαίσθητοι στην ηλιακή ακτινοβολία και μπορεί να εμφανίσουν εξαν­θήματα ακόμη και με ελάχιστη έκθεση στον ήλιο (για παράδειγμα μέσα από ένα παράθυρο). Έτσι, όταν υπάρχει ευαισθησία στις ακτίνες του ηλίου, θα πρέπει να χρησιμοποιείται αντηλιακή κρέμα (με δείκτη προστασίας τουλάχιστον 15 βαθμών) κάθε φορά που ο ασθενής βγαίνει έξω. Επιπλέον, θα πρέπει να αποφεύγεται η έκθεση στο ηλιακό φως για μεγάλο χρονικό διάστημα.

ΚΟΛΠΙΚΗ ΞΗΡΟΤΗΤΑ

Η ξηρότητα του κόλπου είναι συχνή σε γυναίκες με σύνδρομο Sjogren. Επώδυνη σεξουαλική επαφή είναι η πιο συχνή ενόχληση που παρατηρείται. Κολπικά ενυδατικά βοηθούν στη διατήρηση της κολπικής υγρασίας, ενώ τα κολπικά λιπαντικά μπορούν να διευκολύνουν τη σεξουαλική επαφή. Τα κολπικά ενυδατικά υγραίνουν τους στεγνούς ιστούς, δεν έχουν σχε­διαστεί, όμως, για μόνιμη χρήση, ενώ τα κολπικά λιπαντικά θα πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο κατά τη διάρκεια της επαφής, γιατί μπορεί να προκαλέσουν ερεθισμούς και να εμποδίσουν τη φυσιολογική διαδικασία καθαρισμού του κόλπου. Γι’ αυτό συνιστάται η χρήση ενός υδατοδιαλυτού λιπαντικού.

Κρέμες δέρματος και αλοιφές ανακουφίζουν από την ξηροδερμία στα εξωτερικά γεννη­τικά όργανα.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΠΟ ΤΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

Ασθενείς με σύνδρομο Sjogren είναι επιρρεπείς σε πνευμονικά νοσήματα, όπως βρογχίτιδα, τραχειοβρογχίτιδα και λαρυγγοτραχειοβρογχίτιδα. Ανάλογα με την περίσταση, ο γιατρός μπορεί να συστήσει τη χρήση υγραντήρα, τη λήψη φαρ­μάκων που βοηθούν στη ρευστοποίηση της βλέννας ή τη λήψη κορτικοστεροειδών για την αν­τιμετώπιση της φλεγμονής. Η πλευρίτιδα είναι φλεγμονή του υμένα που περιβάλλει τους
πνεύμονες και θεραπεύεται με μη στεροειδή ανπφλεγμονώδη φάρμακα ή με κορτικοοτερο-ειδή. Η πλευρίτιδα είναι συχνή στο δευτεροπαθές αλλά σπάνια στο πρωτοπαθές σ. Sjogren.

Η ξηροστομία μπορεί να βλάψει τους πνεύμονες, γιατί δυσχεραίνει την κατάποση της τροφής. Έτσι, μπορεί να προκληθεί πνευμονία, δηλαδή λοίμωξη των πνευμόνων, όταν μέρος της τροφής αντί να κατευθυνθεί στο στομάχι, εισέλθει στους πνεύμονες. Πνευμονία μπορεί, επίσης, να εκδηλωθεί όταν βακτήρια του στόματος μεταφερθούν στους πνεύμονες και προκαλέσουν λοίμωξη ή όταν βακτήρια εισχωρήσουν στους πνεύμονες και ο βήχας δεν τα απομακρύνει (με­ρικοί ασθενείς με σύνδρομο Sjogren δεν παράγουν ικανοποιητική ποσότητα βλέννας στους βρόγχους για να απομακρύνουν τα βακτήρια, ενώ άλλοι δεν μπορούν να βήξουν). Η πνευμονία πρέπει να θεραπεύεται έγκαιρα με τη χορήγηση κατάλληλων αντιβιοτικών.

ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΕΦΡΩΝ

Οι νεφροί απομακρύνουν τα τοξικά προϊόντα του μεταβολισμού που κυκλοφορούν στο αίμα. Η πιο συχνή διαταραχή των νεφρών σε ασθενείς με σύνδρομο Sjogren είναι η διάμεση νεφρίτιδα (η φλεγμονή των ιστών γύρω από τα νεφρικά σωληνάρια), η οποία μπορεί να εμφανιστεί πριν από την ξηροφθαλμία και την ξηροστομία. Η φλεγμονή των ίδιων των φίλτρων των νεφρών (σπειραμάτων) ονομάζεται σπειραματονεφρίτιδα και είναι λιγότερο συχνή. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν νεφρική σωληναριακή οξέωση, πράγμα που σημαίνει ότι δεν μπορούν να απομακρύνουν ορισμένα οξέα μέσω των ούρων. Σε αυτούς τους ασθενείς τα επί­πεδα καλίου είναι χαμηλά και η οξεοβασική ισορροπία του αίματος διαταραγμένη. Τα συμπτώ­ματα αυτά μπορεί να επηρεάσουν τη λειτουργία της καρδιάς, των μυών και των νεφρών.

Συχνά οι γιατροί δε θεραπεύουν αυτές τις διαταραχές, εκτός και αν επηρεάζουν τη λειτουργία των νεφρών ή προκαλούν άλλα προβλήματα υγείας. Παρόλα αυτά, παρακολουθούν στενά το πρόβλημα μέσω τακτικών εξετάσεων και, όπου κρίνεται απαραίτητο, συστήνουν τη χορήγηση φαρμάκων (αλκαλικά παράγωγα). Στην περίπτωση της σπειραματονεφρίτιδας χρη­σιμοποιούνται κορτικοστεροειδή ή ανοσοτροποποιητικά.

ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Ασθενείς με σύνδρομο Sjogren μπορεί να εμφανίσουν νευρολογικά προ­βλήματα. Το πρόβλημα συνήθως εστιάζεται στο Περιφερικό Νευρικό Σύστημα (ΠΝΣ), το οποίο περιλαμβάνει τα νεύρα που ελέγχουν τις αισθήσεις και την κίνηση. Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, περιφερική νευροπάθεια και κρανιακή νευροπάθεια αποτελούν παραδείγματα δυσλει­τουργίας του περιφερικού νευρικού συστήματος. Στο σύνδρομο του καρπιαίου σωλήνα οι ιστοί που έχουν υποστεί φλεγμονή στην πηχεοκαρπική άρθρωση πιέζουν το μέσο νεύρο προκαλών­τας πόνο, μούδιασμα, «μυρμήγκιασμα» και μερικές φορές, αδυναμία των μυών του αντίχειρα, του δείκτη και του μέσου δακτύλου. Στην Περιφερική Νευροπάθεια το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται εναντίον των νεύρων προκαλώντας φλεγμονή. Βλάβη των νεύρων μπορεί να προ­κληθεί και εξαιτίας της φλεγμονής των αγγείων και ανεπαρκούς αιμάτωσής τους. Ανεξάρτητα από το μηχανισμό πρόκλησης της, η περιφερική νευροπάθεια εκδηλώνεται με αίσθημα μου­διάσματος και «μυρμηγκιάσματος» των χεριών και των ποδιών. Όταν προσβάλλονται τα κρα­νιακά νεύρα, προκαλείται πόνος, απώλεια των αισθήσεων στο πρόσωπο, στη γλώσσα, στα μάτια, στα αυτιά ή στο φάρυγγα και απώλεια γεύσης και όσφρησης.

Οι νευρολογικές διαταραχές θεραπεύονται με αναλγητικά φάρμακα, ενώ αν κριθεί απαραίτητο, μπορεί να προστεθούν κορτικοοτεροειδή ή άλλα αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΠΕΠΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Η επέκταση της φλεγμονής στον οισοφάγο, στο στομάχι, στο πάγκρεας και στο συκώτι μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως: επώδυνη κα­τάποση, οπισθοστερνικό κάψιμο, κοιλιακό πόνο, μετεωρισμό (φούσκωμα), ανορεξία, διάρροια και απώλεια βάρους. Μπορεί, επίσης, να προκαλέσει ηπατίτιδα (φλεγμονή του ήπατος) και κίρρωση (καταστροφή της αρχιτεκτονικής του ήπατος). Το σύνδρομο Sjogren σχετίζεται με μια ασθέ­νεια του ήπατος που ονομάζεται πρωτοπαθής χολική κίρρωση, η οποία προ­καλεί καταβολή δυνάμεων και φαγούρα.

Η θεραπεία ποικίλλει, εξαρτάται από τον εντοπισμό της νόσου και περιλαμβάνει παυσίπονα, αντιφλεγμονώδη, κορτικοοτεροειδή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

ΣΥΝΥΠΑΡΧΟΝΤΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

Συχνά σε ασθενείς με σύνδρομο Sjogren συνυπάρχουν και άλλα νοσήματα αυτοάνοσης αιτιολογίας όπως:

1. Η Πολυμυοσίτιδα είναι φλεγμονή των μυών που εκδηλώνεται με αδυναμία, πόνο, δυσκολία στην κίνηση και σε μερικές περιπτώσεις, με διαταραχές στην αναπνοή και στην κατάποση. Εάν προσβληθεί και το δέρμα, το νόσημα ονομάζεται Δερματομυοσίτιδα. Η νόσος αντιμε­τωπίζεται με κορτικοοτεροειδή και ανοσοκατασταλτικά.
2. Φαινόμενο Raynaud. Λέγοντας ότι ένας ασθενής παρουσιάζει το φαινόμενο Raynaud, εν­νοούμε ότι τα αγγεία στα χέρια και στα πόδια του συσπώνται μετά από έκθεση τους στο κρύο με αποτέλεσμα την εμφάνιση πόνου, μυρμηγκιάσματος και μουδιάσματος. Όταν τα αγγεία συστέλλονται, τα δάχτυλα γίνονται λευκά. Μετά από λίγο μεταβάλλονται σε κυανά, καθώς το αίμα, που παραμένει στους ιστούς, λιμνάζει. Όταν το νέο αίμα εισέρχεται στα δάχτυλα, τότε αυτά γίνονται κόκκινα. Το πρόβλημα αντιμετωπίζεται με φάρμακα, τα οποία διαστέλλουν τα αγγεία. Το φαινόμενο Raynaud στο σύνδρομο Sjogren συνήθως εμφανίζεται πριν από την ξηροφθαλμία ή την ξηροστομία. Μπορεί, επίσης, να υπάρχει και σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα του συνδετικού ιστού, όπως π.χ. στο Σκληρόδερμα κ.λπ.
3. Η Ρευματοειδής Αρθρίτιδα χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αρθρώσεων, η οποία στο τελικό στάδιο μπορεί να καταστρέψει τις αρθρώσεις και να οδηγήσει σε παραμόρφωση τους. Η Ρευματοειδής Αρθρίτιδα μπορεί, επιπλέον, να καταστρέψει μυς, αιμοφόρα αγγεία και ζωτικά όργανα. Η θεραπεία εξαρτάται τόσο από τη σοβαρότητα του πόνου και του οιδήματος, όσο και από τα όργανα του σώματος που προσβάλλονται. Περιλαμβάνει δε φάρμακα που αναστέλλουν τη φλεγμονή των αρθρώσεων, φυσικοθεραπεία και ανάπαυση.
4. Το Σκληρόδερμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία παχιού, σκληρού δέρματος στο πρόσωπο, στον κορμό και στα άκρα, γεγονός που οφείλεται στην αυξημένη συγκέντρωση κολλαγόνου ουσίας, μιας πρωτεΐνης που υπάρχει σε μεγάλη ποσότητα και έκταση στο δέρμα. Επιπλέον, το Σκληρόδερμα μπορεί να προσβάλει αρθρώσεις και εσωτερικά όργανα, όπως: ο οισοφάγος, το έντερο, οι πνεύμονες, η καρδιά, οι νεφροί και τα αγγεία. Η θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα, π.χ. κορτικοοτεροειδή, αγγειοδιασταλτικά, ανοσοκατασταλτικά, μαλακτικά του δέρματος και φυσικοθεραπεία.
5. Ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος χαρακτηρίζεται από πόνο στις αρθρώσεις και τους μυς, αδυναμία, δερματικά εξανθήματα, ενώ στις πιο σοβαρές μορφές προσβάλλει την καρδιά, τους πνεύμονες, τους νεφρούς και το νευρικό σύστημα.
6. Η Αγγειίτιδα είναι φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία οδηγεί σε στένωση των αγγείων και ανεπαρκή αιμάτωση των διαφόρων ιστών και οργάνων του σώματος με αποτέλεσμα τη διαταραχή της λειτουργίας τους.
7. Οι αυτοάνοσες δυσλειτουργίες του θυρεοειδούς είναι συχνές στο σύνδρομο Sjogren. Μπορεί να εκδηλωθούν είτε με τη μορφή υπερθυρεοειδισμού (νόσος του Graves) είτε με τη μορφή υποθυρεοειδισμού (Hashimoto). Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς με αυτοάνοση νόσο του θυρεοειδούς πάσχουν επίσης και από το σύνδρομο Sjogrenκαι πολλοί απ’ αυτούς παρουσιάζουν θυρεοειδοπάθεια.

ΛΕΜΦΩΜΑ

Το 5% περίπου των αοθενών με ο. Sjogren εμ­φανίζει νεοπλασία των λεμφαδένων (λέμφωμα). Συνήθως εκδηλώνεται με ανώδυνη διόγκωση λεμφαδένων στον τράχηλο, στη μασχάλη ή στη βουβωνική χώρα. Ιδιαίτερα στο σύνδρομο Sjogren το λέμφωμα μπορεί να προσβάλει τους σιελο­γόνους αδένες και γι’ αυτό, μια διόγκωση των μεγάλων σιελογόνων αδένων που επιμένει πρέπει να εξετάζεται σχολαστικά. Άλλα συμ­πτώματα που παρατηρούνται στο λέμφωμα είναι:

• Πυρετός αγνώστου αιτιολογίας
• Νυχτερινές εφιδρώσεις
• Συνεχής κόπωση
• Ανεξήγητη απώλεια βάρους
• Κνησμός του δέρματος
• Κόκκινες κηλίδες στα κάτω άκρα.

ΒΡΑΧΝΑΔΑ ΦΩΝΗΣ

Ασθενείς με Sjogren μπορεί να εμφανίσουν βραχνάδα, εάν οι φωνητικές τους χορδές ερε­θιστούν από την ξηρότητα του φάρυγγα ή το βήχα. Για να αποφύγετε και άλλη καταπόνηση των φωνητικών χορδών προσπαθήστε να μην «καθαρίζετε» το φάρυγγα σας πριν μιλήσετε. Αντί αυτού, πιείτε μια γουλιά νερό ή χρησιμοποιήστε μαστίχα ή καραμέλα. Διαφορετικά κάντε ένα μαλακό «χα», ένα βόμβο ή ένα γέλιο προετοιμάζοντας απαλά τις φωνητικές χορδές πριν μιλήσετε. «Καθαρίζοντας» το φάρυγγα σας θα πετύχετε το ίδιο πράγμα καταπονώντας, όμως, τις φωνητικές χορδές, τις οποίες πρέπει να προφυλάσσετε από τους επιπλέον ερεθισμούς.