Η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (disseminated intravascular coagulation) δεν είναι κληρονομική αλλά επίκτητη αιμορραγική διαταραχή, η οποία παραδόξως είναι αποτέλεσμα υπερβολικής πήξης.
Εμφανίζεται όταν έχουν ενεργοποιηθεί οι παράγοντες πήξης σε όλο το αίμα, αντί να περιορίζονται στα σημεία τραυματισμού. Οι παράγοντες αυτοί μπορεί να προκαλέσουν την πήξη του αίματος στα μικρά αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα.
Επειδή για την περιττή αυτή πήξη χρησιμοποιείται τόσο μεγάλη ποσότητα παραγόντων πήξης και αιμοπεταλίων του σώματος, αυτά δεν επαρκούν για την πήξη στα σημεία τραυματισμού.
Το σώμα αντιδρά επίσης ενεργοποιώντας το σύστημα που διαλύει τους θρόμβους προκαλώντας έτσι γενικευμένη αιμορραγία.
Συμπτώματα
Στα συμπτώματα περιλαμβάνεται η αιμορραγία από σημεία χειρουργικών ή αιματηρών επεμβάσεων και τα αιμορραγούντα ούλα, δερματικές εκροές, πετέχειες, εκχυμώσεις, θρόμβωση αιμοφόρων αγγείων (με συμπτώματα τοπικής ισχαιμίας) και αιματώματα.
Ο ασθενής μπορεί επίσης να εμφανίσει ναυτία, να κάνει εμετό, να έχει σοβαρό μυϊκό, ραχιαίο και κοιλιακό πόνο. Επίσης πόνο στον θώρακα, αιμόπτυση, επίσταξη, παροξυσμούς και ολιγουρία.
Ο περιφερικός σφυγμός και η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι κάτω του φυσιολογικού και ο ασθενής να παρουσιάσει σύγχυση ή άλλες μεταβολές στη διανοητική κατάσταση.
Σημεία και συμπτώματα
• Αιμορραγία από πολλά σημεία του σώματος.
• Σε μερικές περιπτώσεις κανένα.
Επείγοντα σημεία και συμπτώματα
• Μεγάλη αιμορραγία, ειδικά σε τραύμα ή σε σημεία χειρουργικών τομών.
Αν και εμφανίζεται σπάνια, η νόσος σχεδόν πάντα είναι επιπλοκή σοβαρής υποκείμενης αιτίας, όπως λοίμωξης, κακοήθειας, τραύματος ή εγχείρησης.
Διάγνωση
Αν ο γιατρός υποψιάζεται ότι έχετε διάχυτη ενδαγγειακή πήξη, είναι πιθανό να συστήσει μια σειρά εξετάσεων, για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Πόσο σοβαρή είναι η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη; Η σοβαρότητα αυτής της νόσου ποικίλλει. Όταν η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη εμφανίζεται ως επιπλοκή του καρκίνου ή κάποιας άλλης διαταραχής, μπορεί να είναι χρόνια. Στην περίπτωση αυτή μπορεί να μην έχετε αυτόματες αιμορραγίες και η κατάσταση μπορεί να ανιχνευτεί στις αναλύσεις αίματος για άλλες αιτίες.
Πιο συχνά η διαταραχή είναι οξεία προκαλώντας βαριά αιμορραγία από πολλά σημεία, όπως είναι οι χειρουργικές τομές. Μπορεί να δημιουργηθούν θρόμβοι στα πόδια ή να προκληθεί εγκεφαλικό. Σπάνια είναι τόσο σοβαρή, ώστε να εμφανιστεί γάγγραινα στα δάχτυλα, στα γεννητικά όργανα ή στη μύτη.
Οι καταστάσεις που προκαλούν αυτή τη διαταραχή είναι επικίνδυνες για τη ζωή, αλλά, αν αντιμετωπιστούν με επιτυχία, συχνά θα σταματήσει και η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
Θεραπεία
Η μόνη πραγματικά αποτελεσματική μέθοδος είναι η θεραπεία της υποκείμενης κατάστασης.
Μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη η μετάγγιση διαφόρων παραγόντων αίματος για συμπλήρωση των εξαντλημένων από τη διαρκή θρόμβωση παραγόντων πήξης.
Η αντιμετώπιση με ηπαρίνη, ένα φάρμακο που εμποδίζει την πήξη, μπορεί να είναι απαραίτητη, αν υπάρχει ένδειξη θρόμβωσης ή αν υπάρχει συνεχής αιμορραγία παρά τη μετάγγιση παραγώγων αίματος.
