Η μεγαλακρία ή ακρομεγαλία (acromegaly) είναι μία σπάνια διαταραχή (3-4 διαγνώσεις ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού κάθε χρόνο) η οποία περιλαμβάνει υπερβολική ανάπτυξη του μετώπου, του σαγονιού, των άκρων χεριών και των άκρων ποδιών σε ενήλικο άτομο.
Η μεγαλακρία είναι σπάνια κατάσταση εμφανίζεται συνήθως σε συγκεκριμένες οικογένειες.
Προκαλείται συνήθως από υπερπαραγωγή της αυξητικής ορμόνης από κάποιο όγκο που υπάρχει στην υπόφυση. Πιο συγκεκριμένα προέρχεται από αδενώματα της υπόφυσης (καλοήθεις όγκοι) οι οποίοι αναπτύσσονται κυρίως στην πρόσθια υπόφυση.
Η μεγαλακρία επηρεάζει συνηθέστερα μεσήλικες (30-60 ετών). Στα παιδιά ένας όγκος που παράγει περίσσεια αυξητικής ορμόνης προκαλεί μία κατάσταση που ονομάζεται γιγαντισμός και χαρακτηρίζεται από σημαντικά επιταχυνόμενη ανάπτυξη και αυξημένο ύψος.
Συμπτώματα
Η έναρξη της πάθησης είναι συχνά σταδιακή και οι ασθενείς δεν παρατηρούν αλλαγές στην εμφάνισή τους. Τελικά είναι δυνατόν να υπάρξει μείωση της επιθυμίας για σεξ, υπνηλία, μυϊκός πόνος και αδυναμία.
Στα συμπτώματα της ακρομεγαλίας συμπεριλαμβάνονται η πάχυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου, η αύξηση του μεγέθους των χεριών και των ποδιών και η απομάκρυνση των δοντιών του ενός από το άλλο.
Η περίσσεια αυξητικής ορμόνης μπορεί να προκαλέσει ανάπτυξη των οστών και των εσωτερικών οργάνων. Άλλες πιθανές επιδράσεις είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση, ο σακχαρώδης διαβήτης (στο ένα τέταρτο των ασθενών), οι πολύποδες του εντέρου, η αρθρίτιδα και η απώλεια της όρασης.
Αν δεν υπάρξει θεραπεία για την ακρομεγαλία, μπορεί να διογκωθεί η καρδιά με αποτέλεσμα την καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτές οι αλλαγές συμβαίνουν συνήθως με την πάροδο ετών, και συχνά δεν αναγνωρίζονται από το ίδιο το άτομο ή την οικογένεια του.
Συμπτώματα
- Σταδιακή μεγέθυνση των άκρων χεριών, των άκρων ποδιών, του σαγονιού και του μετώπου.
- Πολύ αραιά δόντια.
- Μεγάλη γλώσσα.
- Υπερβολική εφίδρωση.
- Άπνοια στον ύπνο.
- Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.
- Πίεση στα περιβάλλοντα όργανα, που οδηγεί σε συμπτώματα, όπως κεφαλαλγίες ή οπτικές διαταραχές.
- Υποϋποφυσισμός.
Αξίζει να αναφερθεί ότι o Σρεκ, το καλοκάγαθο, αλλά ευέξαπτο “τέρας” που πρωταγωνιστεί στις περιπέτειες της ομώνυμης ταινίας βασίζεται σε ένα υπαρκτό πρόσωπο που έπασχε από ακρομεγαλία, τον Ρώσο παλαιστή Μορίς Τίλετ, ή «Γάλλο Άγγελο», όπως ήταν το παρατσούκλι του όταν αγωνιζόταν. Ο Τίλετ γεννήθηκε στην Ρωσία το 1903 και έμεινε ορφανός από πατέρα κάτι που ανάγκασε τη μητέρα του να μεταναστεύσει στη Γαλλία. Ο Μορίς εξελίχθηκε σε έναν πανέμορφο καλλιεργημένο νεαρό αλλά τον “χτύπησε” η μεγαλακρία και σιγά-σιγά άρχισε να μοιάζει με τέρας.
O Μορίς Τίλετ, ή Γάλλος Αγγελος από τον οποίο προήλθε η έμπνευση του Σρεκ.
Διάγνωση
Η παρουσία συγκεκριμένων φυσικών χαρακτηριστικών μπορεί να σημαίνει μεγαλακρία. Ο γιατρός σας μπορεί να σας ρωτήσει αν είχατε κάποια αύξηση στο μέγεθος των γαντιών, των παπουτσιών ή του καπέλου και αν σας κάνουν ακόμα τα παλιά σας ρούχα. Στη μεγαλακρία επίσης οι εξετάσεις αίματος δείχνουν υπερβολικές ποσότητες αυξητικής ορμόνης και ινσουλινομιμητικού παράγοντα I (IGF-I).
Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, μπορεί να χρειαστεί να μετρηθεί η αυξητική ορμόνη, αφού πρώτα έχετε καταναλώσει γλυκόζη. Μπορεί να γίνει ένας έλεγχος της όρασης σας, επειδή η διογκωμένη υπόφυση μπορεί να πιέζει τα νεύρα που ελέγχουν την όραση προκαλώντας έλλειμμα στο οπτικό σας πεδίο.
Για να ανιχνευτεί ένας όγκος μέσα στον αδένα της υπόφυσης, χρησιμοποιείται συχνά η αξονική (CT) ή η μαγνητική (MRI) τομογραφία της κεφαλής. Πολύ σπάνια μπορεί ένας όγκος που βρίσκεται εκτός της υπόφυσης να προκαλέσει αυτό το σύνδρομο.
Θεραπεία
Η εγχείρηση, για να εξαιρεθεί ο όγκος μέσα στην υπόφυση, είναι η πιο συχνή θεραπεία της μεγαλακρίας. Πολλές φορές δεν είναι δυνατό να εξαιρεθεί ολόκληρος ο όγκος. Σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί θεραπεία με ακτινοβολία ή φάρμακα. Η ακτινοβολία καταστρέφει τον όγκο σταματώντας έτσι την παραγωγή αυξητικής ορμόνης. Τα φάρμακα ελαττώνουν την παραγωγή της αυξητικής ορμόνης, αλλά δεν καταστρέφουν τον όγκο.
Συχνά χρησιμοποιείται η εντοπισμένη ακτινοβολία, εστιασμένη, γάμμα ή στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Με αυτή τη διαδικασία χορηγείται μία υψηλή δόση ακτινοβολίας στον όγκο που προκαλεί την ακρομεγαλία, ενώ ελαχιστοποιείται η δόση της ακτινοβολίας στους περιβάλλοντες φυσιολογικούς ιστούς.
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα ενέσιμο φάρμακο που ελαττώνει την παραγωγή αυξητικής ορμόνης από τον όγκο. Ένας μικρός αριθμός ασθενών με μεγαλακρία ανταποκρίνεται στα φάρμακα από το στόμα. Δοκιμάζεται ένα νέο υποσχόμενο φάρμακο, που μπλοκάρει τη δράση της αυξητικής ορμόνης.
Αν ο αδένας της υπόφυσης καταστραφεί από τον όγκο ή κατά την πορεία της θεραπείας, θα χρειαστεί θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Αυτή πραγματοποιείται με λήψη φαρμάκων που εμφανίζουν παρόμοιες δράσεις με αυτές των ορμονών που δεν μπορεί πλέον να παράγει ο αδένας της υπόφυσης.
