Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (acute lymphocytic leukemia) είναι μια μορφή καρκίνου που προκαλεί υπερπαραγωγή ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων (λεμφοβλάστες ή βλάστες εν συντομία) που υπό ομαλές συνθήκες θα γίνονταν λεμφοκύτταρα.

Η λέξη “οξεία” προέρχεται από το γεγονός ότι η νόσος εξελίσσεται γρήγορα και δημιουργεί ανώριμα κύτταρα του αίματος.

Η κατάσταση είναι επίσης γνωστή ως οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Αν και εκδηλώνεται σε ενήλικες και παιδιά, αναφέρεται καμιά φορά ως λευχαιμία της παιδικής ηλικίας, επειδή είναι η πιο συνηθισμένη λευχαιμία στα παιδιά. Αποτελεί το 85% των λευχαιμιών στα παιδιά.

Για την οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία ενοχοποιούνται οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες, οι μεταλλάξεις του DNA. Οι μεταλλάξεις μπορεί να συμβούν αυθόρμητα ή ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ακτινοβολία ή σε καρκινογόνες ουσίες. Τα άτομα με σύνδρομο down έχουν περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν οξεία λευχαιμία.

Συμπτώματα

O μεγάλος αριθμός των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων καθιστά τον μυελό ανίκανο να παράγει υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα βασικά συμπτώματα είναι:

• Αυτόματες μελανιές, όπως οι μικρές αιμορραγίες μέσα στο δέρμα (πετέχιες).
• Αιμορραγία από βλεννογόνους υμένες.
• Κόπωση, αδυναμία και κακουχία.
• Πυρετός.
• Ωχρότητα.
• Διογκωμένο ήπαρ, σπλήνας ή λεμφαδένες.
• Πόνος στα οστά.

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία απαιτεί άμεση αντιμετώπιση επειδή κάνει μετάσταση σε άλλα ζωτικά όργανα.

Διάγνωση

Τα συμπτώματα της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά ή να εκδηλωθούν σε διάρκεια εβδομάδων ή μηνών. Ο γιατρός σας πιθανόν να κάνει αναλύσεις αίματος, όπως γενική εξέταση αίματος με μέτρηση των διαφόρων τύπων λευκών αιμοσφαιρίων. Αν τα αποτελέσματα αυτών των αναλύσεων δείξουν οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, είναι πιθανό να εξεταστεί ένα δείγμα του μυελού των οστών σας, για να φανεί αν περιέχει μεγάλη πυκνότητα βλαστών.

Σε πολλά ιατρικά κέντρα συχνά γίνονται και άλλες εξετάσεις, για να καθοριστεί ποια υποκατηγορία λεμφοβλαστών πάσχει. Αυτές και άλλες εξετάσεις βοηθούν να χαρακτηριστεί η νόσος και να βρεθεί η καλύτερη θεραπεία.

Πόσο σοβαρή είναι η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία; Χωρίς θεραπεία η νόσος μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο μέσα σε λίγους μήνες λόγω αιμορραγίας και λοιμώξεων. Πριν βρεθούν οι σημερινές θεραπείες αυτή ήταν η αναπόφευκτη έκβαση της νόσου. Ευτυχώς, μία από τις ιστορικές μεγάλες επιτυχίες της ιατρικής είναι η θεραπεία της λευχαιμίας στα παιδιά.

Όσο πιο νέο είναι ένα άτομο και όσο μικρότερος είναι ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάγνωση της νόσου, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες ίασης.

Με συνδυασμό φαρμάκων χημειοθεραπείας μέχρι και το 80% των παιδιών βρίσκονται σε πλήρη ύφεση 5 χρόνια μετά τον εντοπισμό της νόσου, Η πρόγνωση δεν είναι τόσο καλή στα μεγαλύτερα παιδιά και στους ενήλικες, όπου μόνο στο 40% περίπου επιτυγχάνεται μακροχρόνια επιβίωση. Η έκβαση εξαρτάται επίσης από το συγκεκριμένο τύπο λεμφοβλαστών που πάσχει.

Θεραπεία

Η θεραπεία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας έχει δύο φάσεις. Η πρώτη λέγεται θεραπεία εφόδου και έχει σκοπό να σκοτώσει όσο το δυνατό περισσότερα λευχαιμικά κύτταρα οδηγώντας σε εξάλειψη των σημείων και των συμπτωμάτων (ύφεση). Η δεύτερη φάση λέγεται θεραπεία συντήρησης και γίνεται κατά την ύφεση με στόχο να σκοτώσει τυχόν απομείναντα λευχαιμικά κύτταρα.

Θεραπεία εφόδου. Κατά τη θεραπεία εφόδου επιχειρείται να επιτευχθεί ύφεση συνήθως με χημειοθεραπεία. Η χρήση συνδυασμού φαρμάκων μεγιστοποιεί το αποτέλεσμα της θεραπείας. Ένα φάρμακο χημειοθεραπείας, όπως η μεθοτρεξάτη, μπορεί να χορηγηθεί με ένεση στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό για την προφύλαξη του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Στους ενήλικες χρησιμοποιείται συχνά ακτινοθεραπεία στον εγκέφαλο επιπλέον της μεθοτρεξάτης για την προφύλαξη του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ακτινοθεραπεία στον εγκέφαλο μπορεί να χρησιμοποιηθεί επίσης, αν τα καρκινικά κύτταρα έχουν ήδη προσβάλει τον εγκέφαλο.

Τα φάρμακα της χημειοθεραπείας μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες διαταράσσοντας την ομαλή λειτουργία του μυελού των οστών, του ανοσοποιητικού συστήματος και άλλων οργάνων.

Επιπλέον, μερικά φάρμακα επιβραδύνουν προσωρινά την ανάπτυξη του παιδιού, η διαφορά όμως συνήθως καλύπτεται μετά τη θεραπεία.

Θεραπεία σταθεροποίησης και συντήρησης. Όταν επιτευχθεί ύφεση, γίνεται συνήθως περαιτέρω χημειοθεραπεία ως θεραπεία σταθεροποίησης, για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα που παραμένουν. Αν αυτά τα καρκινικά κύτταρα δεν καταστραφούν, μπορεί αργότερα να προκαλέσουν υποτροπή. Τέλος, η θεραπεία συντήρησης, που γίνεται με χαμηλότερη δόση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων, συνεχίζεται για 2 έως 3 χρόνια.

Μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων. Οι γιατροί μπορεί να συστήσουν τη μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων του μυελού των οστών στα άτομα που παρουσιάζουν υποτροπή, διατρέχουν μεγάλο κίνδυνο υποτροπής ή δεν επιτυγχάνουν πλήρη ύφεση με τη θεραπεία εφόδου.