Η έγκαιρη διάγνωση και η άμεση έναρξη της θεραπευτικής αγωγής για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση μπορούν να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής των ασθενών, βοηθώντας τους παράλληλα να ζήσουν περισσότερο. Στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι κάθε χρόνο αναμένονται 1000 νέοι ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια, διατυπώθηκε ως βασικό συμπέρασμα δορυφορικού εκπαιδευτικού συμποσίου για την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, που πραγματοποιήθηκε στο πλαίσιο του 31ου Πανελλήνιου Καρδιολογικού Συνεδρίου, το οποίο διεξάγεται στην Αθήνα με τη συμμετοχή διαπρεπών Ελλήνων και ξένων επιστημών.
Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ), όπως τόνισαν ο αναπληρωτής καθηγητής καρδιολογίας στο Πανεπιστήμιο Θεσσαλίας, Ιωάννης Σκουλαρίγκης, και ο καρδιολόγος στην Α΄καρδιολογική κλινική του Ωνασείου, Αθανάσιος Μαγγίνας, είναι μια σπάνια νόσος, η οποία εμφανίζεται στις αρτηρίες που συνδέουν την καρδιά με τους πνεύμονες. Η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε περιορισμό της ροής του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες, με αποτέλεσμα την αύξηση της πίεσης στα πνευμονικά αγγεία. Η υπέρταση, που παρατηρείται, επιβαρύνει την καρδιακή λειτουργία και πιο συγκεκριμένα τη δεξιά πλευρά της καρδιάς, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια και πρόωρο θάνατο του ασθενούς.
«Οι πιέσεις στους πνεύμονες είναι γενικά το ένα τέταρτο των πιέσεων, που έχουμε στο σώμα. Όταν αυξάνεται η πίεση στους πνεύμονες για διάφορους λόγους – και μέσα σε αυτούς είναι και οι συγγενείς καρδιοπάθειες, τότε οι πνεύμονες και η δεξιά πλευρά της καρδιάς έχουν να δουλέψουν πολύ πιο σκληρά από το φυσιολογικό. Έτσι, οι ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα με πιο συχνό την πολύ έντονη δύσπνοια, που εκδηλώνεται με την παραμικρή προσπάθεια, ακόμα κι όταν κάνουν λίγα βήματα», υπογράμμισαν οι ομιλητές και πρόσθεσαν πως στην πραγματικότητα, η δύσπνοια που επιτείνεται και επιμένει, είναι ένα από τα βασικά συμπτώματα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης. Υπολογίζεται ότι 10% των ανθρώπων με συγγενείς καρδιοπάθειες αναπτύσσουν πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
‘Αλλα συμπτώματα της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης είναι η ζάλη, η κόπωση, ο πόνος (αίσθημα σύσφιξης) στον θώρακα, το συγκοπτικό επεισόδιο και το περιφερικό οίδημα.
Η νόσος (ΠΑΥ) χωρίζεται σε τέσσερα λειτουργικά στάδια, ανάλογα με τη βαρύτητα των συμπτωμάτων και τον αντίκτυπό τους στη σωματική δραστηριότητα των ασθενών. Οι ασθενείς που βρίσκονται στα στάδια ΙΙΙ και ΙV έχουν συνεχή δύσπνοια και κόπωση, ακόμα και κατά τη διάρκεια απλών, καθημερινών εργασιών, όπως το ντύσιμο και η κάλυψη μικρών αποστάσεων.
Στους σύγχρονους θεραπευτικούς στόχους για την αντιμετώπιση της νόσου αναφέρθηκε ο ‘Αγγλος καθηγητής καρδιολογίας Μικαέλ Κατζούλις και ο Ιωάννης Σκουλαρίγκης. Η νέα φαρμακευτική ουσία bosentan, που κυκλοφορεί και στην Ελλάδα, βελτιώνει, όπως αναφέρθηκε, τα συμπτώματα της νόσου και αυξάνει το προσδόκιμο επιβίωσης των πασχόντων, που μέχρι πρόσφατα ήλπιζαν μόνο στη μεταμόσχευση πνευμόνων.
Σύμφωνα με αποτελέσματα μελέτης, η χορήγηση bosentan σε ασθενείς με ήπια συμπτώματα ΠΑΥ λειτουργικού σταδίου II καθυστέρησε κατά 77% την κλινική επιδείνωση της νόσου και την εξέλιξή της σε λειτουργικό στάδιο ΙΙΙ ή ΙV. Παράλληλα, παρατηρήθηκε σημαντική μείωση των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων των ασθενών και βελτίωση της ικανότητάς τους για σωματική άσκηση.
Η εξέλιξη αυτή, όπως ανέφεραν οι ομιλητές, είναι ιδιαίτερα ενθαρρυντική, καθώς ένα στα εκατό νεογνά γεννιέται με κάποιας μορφής συγγενή καρδιοπάθεια, ενώ περίπου 10% των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να εμφανίσει πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
