Σταφυλοκοκκικό σύνδρομο αποφολίδωσης του δέρματος

Το σταφυλοκοκκικό σύνδρομο αποφολίδωσης του δέρματος αποτελεί μία γενικευμένη, συρρέουσα, επιφανειακά αποφολιδωτική πάθηση, που εμφανίζεται συχνότερα στα νεογνά και τα μικρά παιδιά. Στο παρελθόν ήταν γνωστή ως νόσος του Ritter ή αποφολιδωτική δερματίτιδα των νεογνών. Έχει αναφερθεί ότι παρουσιάζεται σπάνια στους ενήλικες. Όταν όντως εμφανίζεται σε ενήλικα υπάρχει κάποιος προδιαθεσικός παράγοντας που συνήθως είναι η νεφρική ανεπάρκεια ή η ανοσοκαταστολή.

To σταφυλοκοκκικό σύνδρομο αποφολίδωσης του δέρματος είναι μια εμπύρετος, ταχέως εξελισσόμενη, γενικευμένη, απολεπιοτική λοιμώδης νόσος, στην οποία το δέρμα εμφανίζει εκτεταμένη αποφολίδωση.

Ο διαχωρισμός δεν παρατηρείται στη χοριοεπιδερμιδική ένωση, όπως στην τοξική (φαρμακογενή) επιδερμιδική νεκρόλυση αλλά στην κοκκώδη στιβάδα. Οι βλάβες είναι επομένως πολύ περισσότερο επιφανειακές και λιγότερο σοβαρές από εκείνες της τοξική επιδερμιδική νεκρόλυση και επουλώνονται ταχύτερα. Επίσης επεκτείνονται πέρα από τις περιοχές της πραγματικής σταφυλοκοκκικής λοίμωξης, μέσω της δράσης των αποφολιδωτικών εξωτοξινών τύπου Α και Β που παράγονται από το σταφυλόκοκκο στις απομακρυσμένες θέσεις.

ssss ten 6Συνήθως οι σταφυλόκοκκοι βρίσκονται σε απομακρυσμένες εστίες, όπως είναι ο φάρυγγας, η ρίνα, τα ώτα, ή ο επιπεφυκότος. Η σηψαιμία ή μια δερματική λοίμωξη μπορεί επίσης να αποτελεί παθογόνο εστία.

Η νόσος εκδηλώνεται αιφνίδια με πυρετό, ευαισθησία του δέρματος και ερύθημα που εντοπίζεται στον τράχηλο, τη βουβωνική χώρα και τη μασχάλη (πρώτη φωτογραφία).

Οι παλάμες, τα πέλματα και οι βλεννογόνοι δεν προσβάλλονται. Το σημείο Nikolsky είναι θετικό. Ακολουθεί γενικευμένη αποφολίδωση μέσα στις επόμενες ώρες έως μέρες, με διαχωρισμό μεγάλων επιφανειών της επιδερμίδας (δεύτερη φωτογραφία).

sss ten tt 6Ο πρασινίζων σταφυλόκοκκος (S. aureus) ομάδας 2 και συχνότερα οι φάγοι τύπου 71 ή 55 αποτελεί τον αιτιολογικό παράγοντα στην πλειονότητα των περιπτώσεων. Το υλικό για καλλιέργεια θα πρέπει να λαμβάνεται από τους βλεννογόνους, διότι το ερύθημα του δέρματος και η απολέπιση οφείλονται στην απομακρυσμένη δράση των αποφολιδωτικών τοξινών, σε αντίθεση με το πομφολυγώδες μολυσματικό κηρίο, όπου ο S. aureus είναι παρών στις βλάβες.

Ταχεία διάγνωση επιτυγχάνεται με την εξέταση ψυχθέντων τομών από την οροφή μιας πομφόλυγας και τη διαπίστωση ότι δεν παρατηρείται νέκρωση σε ολόκληρο το πάχος της επιδερμίδας, όπως στην τοξική επιδερμιδική νεκρόλυση, αλλά μάλλον διαχωρισμός κάτω από κοκκώδη στιβάδα. Οι αποφολιδωτικές τοξίνες Α, Β και D ειδικά διαχωρίζουν τη δεσμογλεΐνη 1, τον αντιγονικό στόχο των αντισωμάτων της φυλλώδους πέμφιγας και είναι υπεύθυνες επομένως για τις κλινικές και ιστολογικές ομοιότητες με την πέμφιγα που παρατηρούνται στο σταφυλοκοκκικό σύνδρομο αποφολίδωσης και το πομφολυγώδες μολυσματικό κηρίο.

Θεραπεία εκλογής θεωρείται μία πενικιλλίνη ανθεκτική στην πενικιλλινάση, όπως είναι η δικλοξακυλλίνη σε συνδυασμό με την αποκατάσταση του ισοζυγίου υγρών και γενικά υποστηρικτικά μέτρα. Αν ανιχνευτεί στην καλλιέργεια MRSA, και η ανταπόκριση είναι βραδεία, απαιτείται η χορήγηση αντιβιοτικών που επιλέγονται βάσει της ευαισθησίας των ανευρισκόμενων μικροοργανισμών.

Η πρόγνωση είναι καλή στα παιδιά, ωστόσο τα ποσοστά θνησιμότητας στους ενήλικες μπορούν να φθάσουν στο 60%.