“Τρελές αγελάδες” και ασθένεια Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ

imatrles agelades 5 55 gesΗ σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (Bovine Spongiform Encephalopathy) είναι μία δυσλειτουργία του εγκεφάλου στις αγελάδες, που είναι ευρέως γνωστή ως η «νόσος των τρελών αγελάδων».

Η σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια έχει εκδηλωθεί στην Ευρώπη, με την πλειονότητα των κρουσμάτων να βρίσκονται στο Ηνωμένο Βασίλειο. Μία επιδημία σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας ξέσπασε το 1993 στο Ηνωμένο Βασίλειο, όπου είχαμε 1.000 νέα κρούσματα την εβδομάδα.

Η ασθένεια  πιστεύεται ότι μεταδόθηκε στις αγελάδες από μολυσμένα πρόβατα τα οποία έπασχαν από την τρομώδη θανατηφόρα νόσο (scrapie) λόγω του ότι δίνονταν στις αγελάδες ως τροφές.  

Η σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια κέρδισε την ευρεία προσοχή της κοινής γνώμης, όταν συνδέθηκε με μια μορφή της ασθένειας Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ (Creutzfeldt-Jakob Disease), που συνήθως προσβάλλει άτομα ηλικίας 60 ετών. Οι άνθρωποι μολύνθηκαν καταναλώνοντας κρέας που προερχόταν από τις “τρελές αγελάδες”. Στον άνθρωπο εκδηλώνεται μια νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt- Jakob η οποία είναι πάντα θανατηφόρα.

Η παραλλαγή της νόσου Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ

Η ασθένεια Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ είναι μια σπάνια νευροεκφυλιστική νόσος, η οποία επηρεάζει περίπου 1 άτομο ανά ένα εκατομμύριο πληθυσμού παγκοσμίως.

Συνήθως η νόσος εμφανίζεται σε προχωρημένη ηλικία και παρουσιάζει μια ραγδαίως επιδεινούμενη πορεία. Στα αρχικά στάδια της νόσου οι ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα άνοιας, διαταραχές ισορροπίας και συντονισμού και οφθαλμολογικά συμπτώματα. Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται διαταραχές στην κινητικότητα. Στα τελικά στάδια ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει κωματώδη κατάσταση.

Η νέα παραλλαγή της ασθένειας Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ – γνωστή ως nvCJD – είναι παρόμοια με την κλασική μορφή, αφού προκαλεί με γοργούς ρυθμούς απώλεια της μνήμης, της ικανότητας σκέψης και λογικής (άνοια) καθώς και αλλαγές προσωπικότητας και συντονισμού των μυών.

Ωστόσο, η nvCJD προσβάλλει άτομα ακόμα και 12 ετών, ξεκινάει με ψυχιατρικά συμπτώματα και διαρκεί περισσότερο από την κλασική Creutzfeldt-Jakob Disease, η οποία κρατά περίπου ένα χρόνο από την εμφάνιση των συμπτωμάτων μέχρι το θάνατο.

Τα συμπτώματα της νέας παραλλαγής είναι:

  • Αλλαγές συμπεριφοράς.
  • Ασυνήθιστα συναισθήματα.
  • Σταδιακή εξασθένηση της μνήμης, της κρίσης και της σκέψης (άνοια).
  • Απώλεια προσανατολισμού.
  • Μερική ή ολική απώλεια όρασης.
  • Ακούσιες μυϊκές κινήσεις.
  • Κώμα.

Αιτία

Υπάρχουν ενδείξεις ότι η κατανάλωση μολυσμένου κρέατος με σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια μπορεί να προκαλεί τη nvCJD.

Η χρονική περίοδος μεταξύ της πιθανής έκθεσης σε μολυσμένο βοδινό και της έναρξης νέων κρουσμάτων nvCJD (περίπου 10 χρόνια) είναι παρόμοια με την περίοδο επώασης της ασθένειας Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ. Μελέτες σε αρχικό στάδιο έχουν επίσης συνδέσει τις δύο αυτές παθήσεις.

Η ασθένεια Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ μπορεί να διαγνωσθεί με 100% ακρίβεια μόνο με βιοψία ή αυτοψία του εγκεφάλου, όπου η εξέταση του θα αποκαλύψει χαρακτηριστικά της ασθένειας, όπως η συγκέντρωση της μολυσματικής πρωτεΐνης prion.

Θεραπεία

Σήμερα δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο και η αντιμετώπιση της αποσκοπεί στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.